鐘磊發(fā) 周谷成 俞如旺 肖義軍

(福建師范大學(xué)生命科學(xué)學(xué)院 福州 350108)

1 猝死特點(diǎn)和分型

世界衛(wèi)生組織(WTO)對(duì)猝死(sudden death， SD)的定義是： 平時(shí)身體健康或貌似健康的患者，在出乎意料的短時(shí)間(6h)內(nèi)，因自然疾病而突然死亡。猝死可發(fā)生在任何年齡、性別和職業(yè)中。據(jù)統(tǒng)計(jì)，全世界每年有超過370萬人因猝死而失去生命，青少年猝死比例有不斷上升的趨勢(shì)[1]。猝死有三個(gè)典型特征： ①發(fā)病快且突然，令人措手不及；②病死率高，一旦患者出現(xiàn)猝死癥狀，心肌極度缺血導(dǎo)致心電活動(dòng)紊亂，造成惡性心律失常或室顫，若短時(shí)間內(nèi)沒有進(jìn)行有效的心肺復(fù)蘇，多數(shù)患者不到1h心臟便停止跳動(dòng)；③院外發(fā)病，據(jù)有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，87.7%的猝死發(fā)生在醫(yī)院外，多數(shù)患者因無法得到專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)救治或因錯(cuò)失最佳治療時(shí)間而殞命。臨床上一般將猝死分為心源性猝死(SCD)和非心源性猝死(NSCD)兩大類。SCD指患者由于心臟方面原因突然死亡，既往可有心臟病史(如冠心病)或無心臟病史。從病理生理角度又可將SCD進(jìn)一步分為心律失常型和循環(huán)衰竭型。青少年猝死發(fā)生于SCD的比例可高達(dá)50%以上，其中包括冠心病和各種心肌病、肺源性心臟病(肺心病)、高血壓性心臟病等器質(zhì)性心臟病和一些家族遺傳性疾病，如心臟離子通道缺陷病、馬凡氏綜合征等[2]。近年來，隨著飲食習(xí)慣和生活方式的改變，猝死低齡化現(xiàn)象有上升趨勢(shì)。

2 青少年猝死的誘因及有關(guān)遺傳學(xué)因素

2.1 誘因 繁重的學(xué)習(xí)壓力加之不健康的生活方式，引發(fā)出一系列生理、心理方面問題，如電解質(zhì)紊亂、持續(xù)性精神緊張、恐懼、大喜大悲等，這些成為誘發(fā)猝死的危險(xiǎn)因素。此外，不良的行為習(xí)慣(吸煙、酗酒、暴飲暴食、久坐不動(dòng)、睡眠不足等)也能誘發(fā)猝死，但多數(shù)情況下它們只是猝死的誘因，并不是造成青少年猝死的直接原因。研究發(fā)現(xiàn)，絕大多數(shù)SCD患者存在心臟結(jié)構(gòu)異常，其中引起成年人猝死的罪魁禍?zhǔn)资枪谛牟?，而青少年病因則多為遺傳性心臟病，包括肥厚型心肌病(HCM)、擴(kuò)張型心肌病(DCM)、Brugada綜合征(BS)、長QT間期綜合征(LQTS，一種由于離子通道基因異常而導(dǎo)致心電圖QT間期延長，T波異常和發(fā)生心律異常性昏厥及猝死為特征的一組綜合征)、短QT間期綜合征(SQTS)、兒茶酚胺敏感性室性多形性心動(dòng)過速(CPVT)等[3]。這些長期隱匿在體內(nèi)的疾病在各種誘發(fā)因子刺激下失去控制而導(dǎo)致猝死的發(fā)生。

2.2 遺傳學(xué)因素 流行病學(xué)發(fā)現(xiàn)，青少年SCD的發(fā)生具有一定的遺傳學(xué)基礎(chǔ)。有關(guān)研究顯示，有心臟病家族史的人其子代患SCD概率將增加80%，若雙親均有SCD家族史，則子代發(fā)生SCD風(fēng)險(xiǎn)將增加9倍[4]。以青少年發(fā)病率最高的HCM為例，該病是多個(gè)單基因突變引起的顯性遺傳病，其中最具特征性改變的是第14號(hào)染色體上的肌球蛋白重鏈基因突變，約50%患者具有家族史[5]。當(dāng)基因突變后，基因的選擇性表達(dá)使心室間隔異常肥厚(以左心室最為常見)。而不同程度的心室間隔肥厚使心臟收縮時(shí)左心室梗阻增多，心室收縮舒張異常引起心肌缺血，進(jìn)而誘發(fā)多種心律失常。當(dāng)HCM患者進(jìn)行高強(qiáng)度的體育活動(dòng)或處于極度精神緊張時(shí)，機(jī)體代謝活動(dòng)會(huì)加強(qiáng)。為維持機(jī)體供氧平衡，心肌代償性收縮舒張加速心室梗阻，嚴(yán)重時(shí)引發(fā)室顫，因此短時(shí)間內(nèi)即可造成猝死。這就解釋了為什么校園猝死現(xiàn)象頻繁出現(xiàn)在學(xué)生運(yùn)動(dòng)過程中。此外，各種離子通道缺陷病，如BS、LQTS、SQTS、CPVT等也與SCD相關(guān)，其中又以鉀離子、鈉離子、鈣離子與SCD關(guān)聯(lián)性最強(qiáng)。已知離子通道在心肌動(dòng)作電位不同時(shí)期起重要作用，正常動(dòng)作電位的產(chǎn)生依賴于鉀、鈉離子通道的開放和關(guān)閉來調(diào)節(jié)跨膜電位，并與鈣離子的興奮—收縮相偶聯(lián)。因此，基因突變引起的通道結(jié)構(gòu)和功能異常是誘發(fā)心律失常和心力衰竭的主要原因。例如，一種調(diào)控鉀離子通道的基因(KCNEI基因)突變可引起鉀—鈉離子跨膜電位異常，導(dǎo)致惡性心律失常，其中青少年遺傳性LQTS和SQTS就是該基因突變所致[6]。

還有極少部分患者屬于家族遺傳性質(zhì)的非心源性猝死，如支氣管哮喘、主動(dòng)脈夾層等。

3 青少年猝死的預(yù)防與急救

3.1 預(yù)防 青少年猝死自行轉(zhuǎn)復(fù)者極其少見。因此，從源頭上降低各種危險(xiǎn)因素是有效防止猝死發(fā)生的關(guān)鍵。預(yù)防的第一步是做好相關(guān)危險(xiǎn)因素的診斷和篩查工作，學(xué)校應(yīng)有針對(duì)性地加強(qiáng)學(xué)生入學(xué)體檢中關(guān)于心血管疾病方面的篩查，主要是家族和個(gè)人病史的采集。家族病史方面應(yīng)注意其家屬是否曾有猝死發(fā)生(男性<55歲，女性<65歲)或患有心臟病，包括BS、LQTS、SQTS、CPVT等；個(gè)人病史方面需了解學(xué)生是否具有勞力型胸痛、暈厥、氣短、心律不齊和早搏等現(xiàn)象，同時(shí)加強(qiáng)體格檢查和心電圖監(jiān)測(cè)，然后有意識(shí)地加強(qiáng)對(duì)這類學(xué)生的監(jiān)管和教育。盡管猝死的發(fā)生缺少征兆、難以預(yù)料，但實(shí)際上有些猝死是可以避免的。要教育青少年糾正生活中的不良行為習(xí)慣，學(xué)會(huì)自我預(yù)防和規(guī)避風(fēng)險(xiǎn)，一旦身體感覺疲勞，伴有頭痛、胸悶、惡心、嘔吐、眼睛聚焦障礙、心動(dòng)過速等癥狀時(shí)應(yīng)引起高度重視，盡快就醫(yī)并注意休息，能有效降低猝死發(fā)生率。

3.2 急救措施 由于絕大多數(shù)猝死源于心、腦血管疾病，這些疾病發(fā)病突然、病情發(fā)展迅速，再加上公眾缺乏相關(guān)急救技術(shù)，急救措施不到位，患者從發(fā)病到死亡往往不足1h。因此，發(fā)病時(shí)需要患者和施救者雙方把握時(shí)間、冷靜配合，堅(jiān)持到醫(yī)護(hù)人員到達(dá)為止?；炯本仍瓌t如下： ①靜： 發(fā)病后應(yīng)保持安靜、鎮(zhèn)靜及冷靜，任何的情緒緊張、焦慮、恐懼都會(huì)加重心臟負(fù)擔(dān)和心律失常，嚴(yán)重者引起室顫；②臥： 患者應(yīng)避免走動(dòng)，盡量采取臥位或半臥位，同時(shí)保持身體放松；③呼救： 若發(fā)病時(shí)患者身邊沒有任何人在場，更應(yīng)該保持鎮(zhèn)靜，可撥打電話或通過敲打尖銳物引起他人注意，盡量避免用力呼喊，呼喊容易增加心臟負(fù)擔(dān)而加重病情。呼叫救護(hù)車時(shí)要強(qiáng)調(diào)帶有除顫器的救護(hù)車，一旦發(fā)生室顫時(shí)急需使用，切忌徒步走去醫(yī)院。研究顯示，從猝死(心臟驟停)發(fā)生到除顫的時(shí)間與存活率呈負(fù)相關(guān)，3min內(nèi)除顫，有74%患者可存活，而3min后存活率降到49%[7]。

因此一旦有室顫發(fā)生，在醫(yī)護(hù)人員到達(dá)之前需采取簡單有效的救治措施——心肺復(fù)蘇(CPR)，即通過人為胸外按壓使心臟形成暫時(shí)性的人工循環(huán)以糾正或緩解心律失常癥狀。簡單的心肺復(fù)蘇包括CAB三個(gè)步驟： C指胸外按壓，A指清除口腔異物，B指人工呼吸，即30次有效胸外按壓后檢查口腔異物并清除，再進(jìn)行2次口對(duì)口人工呼吸。然后C、B持續(xù)循環(huán)直到醫(yī)護(hù)人員到達(dá)為止。此外，可建議具有家族遺傳病的患者在體內(nèi)植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)，一旦發(fā)生室顫，ICD會(huì)第一時(shí)間進(jìn)行自體除顫。

總之，學(xué)校要加強(qiáng)對(duì)學(xué)生入學(xué)時(shí)的體檢及相關(guān)危險(xiǎn)因素診斷和篩查，加強(qiáng)對(duì)具有相關(guān)家族病史學(xué)生健康生活方式的引導(dǎo)、教育和監(jiān)察，這對(duì)有效預(yù)防青少年猝死的發(fā)生具有積極的意義。

(基金項(xiàng)目：教育部人文社會(huì)科學(xué)研究項(xiàng)目規(guī)劃基金： 核心素養(yǎng)導(dǎo)向的科學(xué)課程高中學(xué)業(yè)水平考試實(shí)施策略與命題研究，No.17YJA880088;*通信作者)