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        肱骨近端皮質(zhì)旁軟骨黏液樣纖維瘤1例*

        2018-11-28 00:56:10
        中國(guó)腫瘤臨床 2018年19期
        關(guān)鍵詞:骨膜肉瘤肱骨

        作者單位:安徽醫(yī)科大學(xué)深圳二院臨床學(xué)院骨科,深圳市第二人民醫(yī)院,深圳市組織工程重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室,廣東省智能化數(shù)字骨科工程技術(shù)研究中心(廣東省深圳市518000)

        患者男性,36歲,右上臂疼痛6年余,加重2個(gè)月,于2018年3月5日就診于深圳市第二人民醫(yī)院。體格檢查顯示:右上臂無(wú)明顯腫脹,未見(jiàn)明顯畸形,局部皮膚完整,淺表靜脈未見(jiàn)曲張,局部壓痛及叩擊痛(+),右肩及肘關(guān)節(jié)活動(dòng)稍受限,右上肢感覺(jué)、末梢血運(yùn)正常。CT顯示:右肱骨中上段低密度影,局部骨皮質(zhì)變薄,欠規(guī)整,累及范圍約6.4 cm,周圍軟組織未見(jiàn)確切異常(圖1)。CT初步診斷:考慮纖維源性骨腫瘤。為進(jìn)一步明確診斷收治入院。入院后行右上肢MRI顯示:右側(cè)肱骨中上段可見(jiàn)片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)灶,直徑約為6.9 cm×1.7 cm(圖2);增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯強(qiáng)化,上下緣亦見(jiàn)小血管強(qiáng)化,鄰近肱骨骨質(zhì)受壓,不規(guī)整,周圍軟組織未見(jiàn)確切異常。于2018年3月20日行右肱骨近端穿刺活檢術(shù),病理顯示:鏡下組織由軟骨、纖維及黏液基質(zhì)構(gòu)成,細(xì)胞豐富、胞質(zhì)紅染,核大小不等,核分裂像偶見(jiàn),局灶伴鈣化(圖3)。診斷為:軟骨黏液樣纖維瘤(chondromyxoid fibroma,CMF)。2018年4月8日于全麻下行右肱骨近端骨病變刮除術(shù)+植骨術(shù)+鋼板內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中可見(jiàn)腫瘤位于骨膜下方,外生性生長(zhǎng),包繞肱骨干外側(cè)1/3,表面附有軟骨樣組織,于右肱骨中上段外側(cè)縱形開(kāi)槽約為1 cm×6 cm,于髓腔內(nèi)徹底刮除病灶,將病灶內(nèi)組織送病理檢查,反復(fù)沖洗后予異體骨2包植入。因病變組織體積較大,考慮術(shù)后出現(xiàn)病理性骨折概率大,給予局部AO鎖定鋼板固定。術(shù)后復(fù)查X片見(jiàn)右肱骨內(nèi)固定牢靠(圖4)。病理顯示:鏡下腫瘤由軟骨、纖維及黏液基質(zhì)構(gòu)成,略呈分葉狀結(jié)構(gòu),伴鈣化,胞質(zhì)紅染,局部見(jiàn)多核巨細(xì)胞散在分布,并見(jiàn)成骨現(xiàn)象,細(xì)胞核稍大,核分裂像易見(jiàn)。診斷為CMF。

        圖1 術(shù)前CT檢查

        圖2 術(shù)前MRI檢查

        圖3 術(shù)前穿刺活檢病理

        圖4 術(shù)后復(fù)查X片

        小結(jié)CMF為一種罕見(jiàn)的良性骨腫瘤,在骨腫瘤中其發(fā)病率僅1%,其中約95%病例發(fā)生于長(zhǎng)骨的干骺端[1]。本例較為罕見(jiàn),其位于肱骨中上段,并且位于肱骨的皮質(zhì)旁。皮質(zhì)旁CMF在高發(fā)人群、發(fā)病部位及形態(tài)特點(diǎn)上與經(jīng)典的CMF存在較大差異,不同于經(jīng)典CMF高發(fā)于20~30歲年輕人群,皮質(zhì)旁CMF的發(fā)病年齡范圍較大。一項(xiàng)回顧性研究顯示年齡為12~82歲,中位年齡40.2歲[2]。

        皮質(zhì)旁CMF罕見(jiàn)且特殊,影像學(xué)診斷較為困難,因其病變并非如經(jīng)典的CMF位于髓內(nèi)或干骺端,所以鑒別診斷也全然不同。本例診斷主要考慮與骨膜軟骨肉瘤、骨膜外骨肉瘤、骨軟骨瘤及動(dòng)脈瘤樣骨囊腫相鑒別。良性骨腫瘤中考慮骨軟骨瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,生長(zhǎng)緩慢的惡性腫瘤也不可忽視,皮質(zhì)旁CMF易與骨膜外骨肉瘤及骨膜軟骨肉瘤相混淆。1)良性病變中骨軟骨瘤通常不會(huì)破壞骨皮質(zhì)與骨髓質(zhì)的連續(xù)性,且是由軟骨組織構(gòu)成,故被排除診斷。2)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫在核磁共振檢測(cè)主要表現(xiàn)為典型的蜂窩狀分葉結(jié)構(gòu),分葉為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,增強(qiáng)序列會(huì)出現(xiàn)漸進(jìn)式的增強(qiáng),因其內(nèi)含血液,影像學(xué)可能觀察到液-液平面,在顯微鏡下會(huì)發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素的存在[3]。3)骨膜外骨肉瘤起源于骨皮質(zhì)表面,與CMF同樣具有緩慢的生長(zhǎng)速度,其在影像學(xué)上表現(xiàn)為廣泛致密且存在鈣化的分葉樣腫瘤,大部分骨膜外骨肉瘤僅具有輕微的骨膜反應(yīng),故經(jīng)常被誤診為良性腫瘤[4]。在顯微鏡下,骨膜外骨肉瘤主要表現(xiàn)為成熟的骨小梁混合成纖維細(xì)胞的紡錘形細(xì)胞基質(zhì)。若考慮為骨膜軟骨肉瘤,骨膜軟骨肉瘤起源于骨膜表面,進(jìn)展至后期時(shí)CT顯示與皮質(zhì)旁CMF相似,大多為一個(gè)巨大的軟組織包塊中包含多個(gè)不規(guī)則的斑塊狀鈣化,所以骨膜軟骨肉瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)為溶骨性破壞并且周邊無(wú)明顯的硬化帶,但是MRI顯示,骨膜軟骨肉瘤在T1及T2序列中均表現(xiàn)為低信號(hào),這一點(diǎn)與皮質(zhì)旁CMF相反;在病理檢查中,骨膜軟骨肉瘤是由透明軟骨小葉、黏液樣基質(zhì)和軟骨細(xì)胞組成,具有不同程度的異形細(xì)胞,并且侵犯周圍的軟組織。病理確診為CMF的金標(biāo)準(zhǔn),皮質(zhì)旁CMF同經(jīng)典的CMF一致,均表現(xiàn)為軟骨、黏液、纖維基質(zhì)的混合,皮質(zhì)旁CMF的生物學(xué)行為較好,對(duì)周圍軟組織無(wú)明顯侵犯[5]。

        CMF通常預(yù)后良好,約1%~2%病例最終轉(zhuǎn)化為惡性。一項(xiàng)單中心22例CMF報(bào)道,CMF的復(fù)發(fā)率約為9.1%[6]。本例患者的病理結(jié)果提示核分裂像易見(jiàn),隨訪3個(gè)月,X片暫未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)的跡象,后續(xù)仍需繼續(xù)隨訪。皮質(zhì)旁CMF因其發(fā)病率較低,治療上并無(wú)標(biāo)準(zhǔn)流程,常見(jiàn)的手術(shù)方法為單純刮除、刮除術(shù)結(jié)合植骨術(shù)、刮除術(shù)結(jié)合骨水泥填塞術(shù)以及瘤段整塊切除術(shù),但國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)CMF的治療仍然存在爭(zhēng)議[7]。病灶內(nèi)刮除和骨水泥植入被認(rèn)為是臨床上較為有效的方法,這兩種方法結(jié)合使用可以在保留肢體功能的同時(shí)具有較低的復(fù)發(fā)率。有研究指出,骨水泥不僅可以提供穩(wěn)定,而且其硬化過(guò)程中的放熱對(duì)于殘留病灶具有破壞作用,也有部分學(xué)者認(rèn)為其可以降低復(fù)發(fā)率[6]。本例患者,異體骨移植填補(bǔ)了骨缺損,而鋼板內(nèi)固定為患者的早期功能鍛煉提供了有利條件。

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