張斌,趙梅英,張偉勤,周冰
(河南省濮陽市人民醫(yī)院 放射科,河南 濮陽 457000)
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一類少見腫瘤,約占原發(fā)性腦腫瘤的5%,約占非霍奇金淋巴瘤的1%[1],其手術(shù)治療后復(fù)發(fā)率高,預(yù)后較差,而對(duì)放療及化療敏感。為了加深對(duì)本病的認(rèn)識(shí),提高正確診斷率,采用正確的治療方法,搜集本院2012年3月-2017年3月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱內(nèi)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者10例,結(jié)合臨床及影像資料進(jìn)行分析總結(jié),現(xiàn)報(bào)告如下。
搜集本院2012年3月-2017年3月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者10例,男6例,女4例;年齡35~66歲,平均(49.9±9.3) 歲,臨床癥狀主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈及惡心嘔吐等。
磁共振成像(MRI)檢查采用Siemens TrioTim 3.0T MR掃描儀,10例患者術(shù)前均行腦MRI平掃、擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)及增強(qiáng)掃描,其中1例行磁共振波普檢查,MRI平掃采用SE及TSE序列,常規(guī)橫軸面、矢狀面掃 描。T1WI:TR 264.0 ms,TE 2.70 ms;T2WI:TR 4 000 ms,TE 96.0 ms;T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR):TR 4 300 ms,TE 94.0 ms。DWI掃描采用自旋回波-回波平面成像(SE-EPI)序列,取b值為0及 1 000 s/ mm2,TR 3 500 ms,TE 100 ms; 視 野24 cm×24 cm,層厚5 mm,層間距0.3 mm,層數(shù)20。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為釓噴酸葡胺(Gd-DTPA),劑量0.1 mmol/kg,行T1WI橫軸面、矢狀面及冠狀面掃描,掃描參數(shù)同平掃T1WI。
所有檢查序列均由2名有經(jīng)驗(yàn)的副主任醫(yī)師在影像歸檔和通信系統(tǒng)(picture archiving and communication systems,PACS)診斷工作站上對(duì)病變的大小、形態(tài)、信號(hào)及強(qiáng)化特點(diǎn)進(jìn)行分析。
10例原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者中7例位于幕上,3例位于幕下。病變大小為2.0 cm×1.5 cm×2.5 cm~3.5 cm×4.0 cm×3.8 cm(左右徑 ×前后徑×上下徑)。T1WI像7例呈低信號(hào),3例呈等信號(hào);T2WI像7例呈稍高信號(hào),3例呈等信號(hào);T2FLAIR像6例高信號(hào),4例稍高信號(hào);DWI像8例呈明顯高信號(hào);2例稍高信號(hào)。靜脈注入Gd-DTPA后,7例明顯強(qiáng)化,3例不均勻強(qiáng)化,見圖1。
圖1 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤
肉眼觀腫瘤呈灰紅色至灰白色,無包膜,邊界尚清,質(zhì)地較軟;鏡下見腫瘤細(xì)胞大小較一致,核大,胞質(zhì)少,呈彌漫片狀分布,圍繞血管排列,見圖2。
圖2 病理圖(HE×200)
中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤包括原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性淋巴瘤指原發(fā)于腦、脊髓和腦脊膜的淋巴瘤,身體其他部位未發(fā)現(xiàn)淋巴瘤,惡性度高,預(yù)后差。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤約占原發(fā)性腦腫瘤的5%,約占非霍奇金淋巴瘤的1%。90%PCNSL為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤,為高級(jí)別型,其他少見類型有Burkitt's淋巴瘤和T細(xì)胞淋巴瘤。診斷PCNSL需符合以下條件:①以顱內(nèi)或椎管內(nèi)病變癥狀為首發(fā)表現(xiàn);②經(jīng)病理組織形態(tài)學(xué)、免疫組化證實(shí);③詳細(xì)檢查全身各部位以及血液、骨髓,以排除繼發(fā)性病變;④確診后3 個(gè)月內(nèi)未出現(xiàn)全身其他部位的淋巴瘤。PCNSL多見于成年人,發(fā)病年齡45~70歲,中位年齡55歲左右,男性略多于女性。艾滋病患者發(fā)病年齡較輕,平均為39歲。臨床表現(xiàn)無特異性,多為顱高壓和神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀和體征,可有記憶力下降和精神障礙,癲癇發(fā)作少。本組10例患者以頭痛、頭暈及嘔吐為主要癥狀,符合此病臨床特點(diǎn)。
PCNSL的常規(guī)MRI表現(xiàn)與淋巴瘤內(nèi)豐富的網(wǎng)狀纖維分布及瘤體富于細(xì)胞成分有關(guān)。典型淋巴瘤可單發(fā)或多發(fā),以幕上分布為主,常位于腦深部,易侵及額頂葉腦白質(zhì)、胼胝體、丘腦及基底節(jié)區(qū)[2],腫瘤邊界欠清,形態(tài)不規(guī)則,瘤周水腫較輕[3],在T1WI序列上呈等或稍低信號(hào),T2WI呈等或稍高信號(hào),與腦灰質(zhì)信號(hào)相近,出血及鈣化少見,靜脈注入Gd-DTPA后掃描呈明顯均勻結(jié)節(jié)樣或團(tuán)塊狀強(qiáng)化[4],臨近室管膜或軟腦膜易出現(xiàn)異常強(qiáng)化,大部分腫瘤可見“缺口征”、“尖角征”及“抱拳樣”等表現(xiàn)[5]。DWI序列對(duì)淋巴瘤的診斷、鑒別診斷具有重要參考價(jià)值,由于瘤細(xì)胞排列密集,細(xì)胞間隙相對(duì)較小,水分子擴(kuò)散受限[6],DWI多表現(xiàn)為高信號(hào)[7]。磁共振波譜(magnetic resonance spectroscopy,MRS)可以提供活體組織的代謝變化信息[8-9],腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)NAA峰減低,Cr峰減低,Cho峰、Lip峰明顯增高[10],Lip峰與淋巴瘤細(xì)胞的凋亡密切相關(guān),凋亡越多,Lip峰越明顯,所以明顯升高的Lip峰對(duì)鑒別淋巴瘤與其他實(shí)性腫瘤有高度的特異性。本組患者中,T1WI像7例(7/10、70%)呈低信號(hào),3例(3/10、30%)呈等信號(hào);T2WI像7例(7/10、70%)呈稍高信號(hào),3例(3/10、30%)呈等信號(hào);T2FLAIR像6例(6/10、60%)高信號(hào),4例(4/10、40%)稍高信號(hào);DWI像8例(8/10、80%)呈明顯高信號(hào);2例(2/10、20%)稍高信號(hào)。靜脈注入Gd-DTPA后,7例(7/10、70%)明顯強(qiáng)化,3例(3/10、30%)不均勻強(qiáng)化,較符合原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤影像特點(diǎn)。
腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤90%為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤,大體標(biāo)本呈魚肉狀,較柔軟,大多為灰白色,無包膜,與正常腦組織界限尚清。組織形態(tài)學(xué)瘤細(xì)胞多數(shù)大小較一致,核大,胞質(zhì)少,呈彌漫片狀分布,圍繞血管排列,即圍管現(xiàn)象,形成所謂的“袖套征”,部分瘤組織中見散在分布的吞噬細(xì)胞,即“星空現(xiàn)象”,有時(shí)腫瘤組織周圍見反應(yīng)性膠質(zhì)星形細(xì)胞增生,免疫功能正常患者出血及壞死罕見,而免疫缺陷患者有時(shí)可見壞死、囊變及出血。腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤絕大多數(shù)B細(xì)胞標(biāo)志物為陽性。本組患者免疫組化CD20、CD19、PAX-5呈強(qiáng)陽性,符合此病臨床特點(diǎn)。
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤需與以下疾病相鑒別:①成膠質(zhì)細(xì)胞瘤:多呈T1低信號(hào)T2高信號(hào),T2WI信號(hào)多高于淋巴瘤,內(nèi)部囊變、壞死多見,花環(huán)狀強(qiáng)化,磁共振波譜(MRS)淋巴瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)多出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)(lipid,Lip)峰[11],具有較高的特異性 ;②轉(zhuǎn)移瘤:中老年人多見,常有原發(fā)灶,好發(fā)于皮髓質(zhì)交界區(qū),瘤周水腫明顯,小腫瘤大水腫為其較特征的表現(xiàn),囊變、壞死多見;③感染性或肉芽腫性病變,患者多伴發(fā)熱、惡寒等臨床癥狀,膿腫形成后呈規(guī)則光滑的環(huán)形強(qiáng)化,抗感染治療有效;④腦膜瘤:多呈類圓形,邊界清楚,腦膜尾征及白質(zhì)塌陷征常見,由于腦膜瘤為腦外病變,不含神經(jīng)元,MRS腦膜瘤N-乙酰天門冬氨酸(N-acetyl-aspartic acid,NAA)缺失,有特征性的丙氨酸(Alanine,Ala)峰出現(xiàn),Lip出現(xiàn)在壞死區(qū)。
總之,磁共振成像對(duì)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤可以準(zhǔn)確定位,清楚顯示病變部位、大小,磁共振成像表現(xiàn)上有一定的信號(hào)特點(diǎn),結(jié)合發(fā)病年齡和臨床特點(diǎn),可做出初步診斷,最終確診需依賴于病理檢查。