張建英 張福洲 胡凌云 蔣瑾 何孔明

( 1. 川北醫(yī)學(xué)院第二臨床醫(yī)學(xué)院·南充市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心， 四川 南充 637000； 2.川北醫(yī)學(xué)院第二臨床醫(yī)學(xué)院·南充市中心醫(yī)院骨科，四川 南充 637000； 3. 四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院放射科，四川 成都 610000)

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)是一種自身免疫相關(guān)的胰腺慢性炎癥性疾病，占所有慢性胰腺炎的4.6%～6.6%[1]，主要臨床表現(xiàn)為上腹部不適、疲勞或梗阻性黃疸，可引起胰腺腫大和胰膽管狹窄，好發(fā)于老年男性[2-4]，是IgG4相關(guān)全身性疾病的胰腺受累表現(xiàn)，經(jīng)激素治療可治愈。此病由于發(fā)病率低，在臨床上易誤診為胰腺癌，常造成不必要的手術(shù)治療,增加患者的痛苦和負(fù)擔(dān)[5]。CT及MRI檢查是臨床影像診斷的重要手段，本研究回顧性地總結(jié)經(jīng)病理或臨床治療證實的13例AIP患者CT及MRI的影像學(xué)表現(xiàn)，探討其具體的相關(guān)特征性，以進(jìn)一步提高臨床對該病的認(rèn)識及診斷水平。

1 資料及方法

1.1 臨床資料 回顧性分析南充市中心醫(yī)院2015年8月～2017年8月經(jīng)病理及臨床治療后證實的自身免疫性胰腺炎患者13例，其中男性10例，女性3例，年齡14～77歲，平均年齡(55.2±13.9)歲，病程1周～半年，臨床表現(xiàn)：11例患者主訴均有不同程度上腹部疼痛不適、腹脹及腰背部不適，2例無明顯癥狀，出現(xiàn)黃疸伴皮膚瘙癢5例；實驗室檢查：血尿淀粉酶正常8例，升高5例，其中癌胚抗原CA19-9正常11例，2例略升高，所有患者均出現(xiàn)不同程度免疫球蛋白IgG4升高，抗核抗體及雙鏈DNA抗體陽性4例。其中合并糖尿病4例，合并潰瘍性結(jié)腸炎1例，合并肝血管瘤1例。13例患者均行CT平掃及增強(qiáng)掃描，其中10例行磁共振成像(MRI)及薄層磁共振胰膽管造影。

1.2 檢查方法

1.2.1 所有患者均采用Siemens Sensation 16層螺旋CT掃描，準(zhǔn)直1.5mm，層厚 8 mm，層距8 mm，螺距1.2，管電壓120 kV，管電流180 mAs，增強(qiáng)采用高壓注射器以團(tuán)注法經(jīng)肘前靜脈注射威視派克80～100 ml，注射流率為2.5～3.0ml/s,分別于25～30 s、50～60 s行雙期(動脈期、門脈期) 增強(qiáng)掃描。13例患者均行CT平掃+增強(qiáng)雙期掃描。

1.2.2 10例MRI檢查均采用GE Signa 1.5T MR掃描儀，體部陳列線圈，患者取仰臥位，頭先進(jìn)，從膈頂掃描至腎臟下緣層面。所有患者均行常規(guī)T1WI、T2WI及薄層MRCP檢查，之后通過高壓注射器靜脈團(tuán)注對比劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)后行動態(tài)增強(qiáng)掃描，劑量為 0.2 mmol/kg，注射速率為 2ml/s。具體掃描序列包括: ①常規(guī)軸位SE T1WI，TR 155ms、TE 2.2ms，2次激勵，矩陣256×192。②快速自旋回波(FSE)T2WI序列，TR 1800ms，TE 79.4ms；2次激勵，矩陣320×256。③3D MRCP序列，TR 3333ms，TE 64ms，層厚50～60mm，1次激勵，矩陣320×256。檢查前12h禁飲水。所有病例均做LAVA增強(qiáng)掃描，包括軸位和冠位。在掃描中常規(guī)T1WI 和 T2WI 序列均采用層厚8mm，層距2mm，視野380mm×380mm。

1.3 圖像處理 所有影像圖像均上傳到影像診斷工作站，由2名高年資醫(yī)師獨立閱片，分析病變的影像特點，且與臨床和/或病理相對照，意見不同時共同協(xié)商。觀察內(nèi)容：①胰腺的形態(tài)、大小及邊界。②CT與MR平掃密度/信號特點。③胰腺病變CT雙期增強(qiáng)掃描及MR動態(tài)增強(qiáng)的強(qiáng)化特征。④胰膽管改變及胰腺外組織、器官的改變。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 19.0軟件統(tǒng)計分析，組間比較采用2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 13例CT檢查患者胰腺均失去正常形態(tài)，8例為彌漫性腫大(圖1a～c)，5例胰頭、鉤突部局限性腫脹，呈團(tuán)塊樣腫大(圖1d～f)，CT平掃為均勻一致的略低密度影，增強(qiáng)后動脈期輕度強(qiáng)化，呈略偏低密度，9例多期動態(tài)增強(qiáng)掃描出現(xiàn)明顯的延遲強(qiáng)化；8例患者胰周顯示模糊，7例出現(xiàn)鞘膜征，表現(xiàn)為胰腺病變周圍的包膜樣結(jié)構(gòu)，包膜動脈期未見明顯強(qiáng)化，門靜脈期可見輕～中度強(qiáng)化(圖1)。

圖1 自身免疫性胰腺炎CT表現(xiàn)Figure 1 CT manifestations of autoimmune pancreatitis注：a～c 彌漫性AIP改變；d～f胰頭區(qū)局灶性AIP

2.2 MRI表現(xiàn) 10例MRI檢查患者中T1WI呈等低信號，T2WI呈略高信號，MRCP顯示3例肝內(nèi)膽管及膽總管近端擴(kuò)張，遠(yuǎn)端為鼠尾狀狹窄，并伴膽囊稍增大、壁稍增厚，增強(qiáng)后胰腺呈較均勻性強(qiáng)化，延遲強(qiáng)化更明顯，周圍包膜出現(xiàn)延遲強(qiáng)化(圖2)；3例均被誤診為膽總管胰腺段占位，5例患者出現(xiàn)主胰管節(jié)段性狹窄或輕度擴(kuò)張，3例患者與周圍血管分界不清，但未見明顯血管包繞及破壞征象。

圖2 自身免疫性胰腺炎MRI表現(xiàn)與MRCP改變Figure 2 MRI and MRCP manifestations of autoimmune pancreatitis

2.3 CT、MRI與手術(shù)病理/臨床治療結(jié)果比較 CT、MRI兩種檢查方法的診斷結(jié)果與病理/臨床治療確診的自身免疫性胰腺炎結(jié)果相比較， 發(fā)現(xiàn)CT與MRI診斷的準(zhǔn)確率之間差異沒有統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)，見表1 。

表1AIP、CT、MRI與病理/臨床治療結(jié)果比較(n，×10-2)

Table1ComparisonofCT,MRIandpathology/clinicalcureresultsofautoimmunepancreatitis

診斷方法病理/臨床符合數(shù)(n)診斷準(zhǔn)確率CT8/1361.5MRI7/1070.0①

注:與CT比較，①P>0.05

3 討論

AIP是一種特殊類型的慢性胰腺炎，是由自身免疫性引起的慢性胰腺炎,曾被稱為原發(fā)性硬化性胰腺炎、非酒精性膽道退行性胰腺炎、淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎[6]。AIP年齡變化范圍較大，通常累及中老年男性，此病主要臨床表現(xiàn)是非特異性的上腹部不適及梗阻性黃疸，有時在體檢中發(fā)現(xiàn)，無明顯的特征體征，但是胰腺形態(tài)學(xué)改變明顯，激素治療預(yù)后良好。此病實驗室檢查胰酶可升高，血清學(xué)檢查示 IgG(以IgG4為主)升高，有時自身抗體[尤其是抗心磷脂抗體(ACA-Ⅱ)]陽性。此病除胰腺受累以外，還可伴發(fā)全身多器官受累，如膽道系統(tǒng)、腹膜后、唾液腺、腎臟、肺、縱隔等，分別表現(xiàn)為硬化性膽管炎、腹膜后纖維化、涎腺炎、腎實質(zhì)結(jié)節(jié)灶、肺內(nèi)間質(zhì)性病變、縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大等[7-8]。

AIP的影像學(xué)特征主要包括：①胰腺出現(xiàn)彌漫性或局限性腫大，形態(tài)僵硬，原本“羽毛樣””結(jié)構(gòu)消失，部分呈典型的 “臘腸樣”改變。②CT表現(xiàn)示胰腺內(nèi)病變區(qū)域多呈現(xiàn)略低或等偏低密度，MRI檢查則多表現(xiàn)為T1WI稍低信號，T2WI 呈略高信號，增強(qiáng)掃描后，CT及 MRI檢查均可見病變部位動脈期輕度強(qiáng)化，門靜脈及延遲期呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化[9-11]。③胰周組織的炎癥、纖維化可出現(xiàn)鞘膜征，即胰周包膜樣結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)掃描后呈輕度強(qiáng)化，并低于胰腺實質(zhì)的強(qiáng)化，所系通常增強(qiáng)掃描比平掃更清晰地顯示包膜結(jié)構(gòu)。④由于大量的淋巴細(xì)胞浸潤及肌纖維細(xì)胞增生的原因，主胰管呈節(jié)段性擴(kuò)張及狹窄，膽總管胰腺段受累時可出現(xiàn)管壁增厚、管腔狹窄，并常常呈漸進(jìn)性狹窄，即鼠尾狀改變，增強(qiáng)后常常無明顯強(qiáng)化或輕度延時強(qiáng)化[12]。其中胰膽管的改變及包膜樣結(jié)構(gòu)形成均為AIP的特征性改變[13-15]，可用于胰腺腫瘤與AIP的鑒別。⑤由于漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞的全身廣泛浸潤，可導(dǎo)致多臟器的病變，主要包括膽道、腎臟等。該病的病理學(xué)表現(xiàn)Ig G4陽性漿細(xì)胞浸潤、纖維化及閉塞性靜脈炎，在2006年日本胰腺協(xié)會提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)中除了包括影像學(xué)和病理學(xué)上的表現(xiàn)外，還包括血清γ球蛋白、IgG或IgG4水平升高，或存在自身抗體[16]。

本研究結(jié)果顯示，13例患者中11例患者出現(xiàn)了不同程度的上腹部不適、疼痛，5例患者出現(xiàn)了黃疸伴皮膚瘙癢，所有患者均出現(xiàn)了IgG(以IgG4為主)升高；另外，CT及MRI表現(xiàn)可見8例胰腺彌漫性腫大，5例局限性腫大，其中3例胰頭、鉤突區(qū)呈腫塊樣腫大，并且被誤診為胰腺癌，經(jīng)手術(shù)后病理證實為AIP，因此術(shù)前診斷AIP非常重要，減少了患者不必要的手術(shù)創(chuàng)傷。胰腺周圍主要觀察有無滲出和滲出的多少，并觀察胰腺周圍器官腎臟的改變，本研究中發(fā)現(xiàn)彌漫性腫大的胰腺周圍見少許滲出，腎臟均未發(fā)現(xiàn)明顯異常；CT及MRI檢查中胰腺周圍環(huán)繞增厚的包膜樣結(jié)構(gòu)7例，包膜的出現(xiàn)對 AIP 的影像診斷具有重要意義；在13例患者CT檢查中未見胰管擴(kuò)張及狹窄，而在10例MRI檢查中，可見5例主胰管局限性狹窄及輕度擴(kuò)張，3例肝內(nèi)膽管及膽總管近端擴(kuò)張，遠(yuǎn)端為鼠尾狀狹窄。由此可見，MRI對軟組織突出的辨識能力，顯示主胰管狹窄及膽管狹窄均優(yōu)于CT。

目前認(rèn)為，AIP可分為2個亞型：1型為淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎，與IgG4密切相關(guān)，又稱IgG4相關(guān)AIP；2型為特發(fā)性導(dǎo)管中心性慢性胰腺炎[17]。本研究中所有患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)及病理改變均符合1型AIP。該病從胰腺形態(tài)表現(xiàn)上可分為彌漫性和局灶性AIP。局灶性AIP主要與胰腺癌相鑒別，兩者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)有時相似，在鑒別上非常困難，因此在診斷與鑒別胰腺癌與自身免疫性胰腺炎患者時，臨床需結(jié)合影像學(xué)檢查方式與實驗室檢查綜合判斷[18]。另外，胰腺癌是乏血供腫瘤，平掃常表現(xiàn)為胰腺局灶性稍低密度灶或等、稍長T1稍長T2信號影，密度/信號常不均勻，增強(qiáng)后三期掃描呈弱強(qiáng)化，并低于正常胰腺實質(zhì)強(qiáng)化，該腫瘤易引起主胰管出現(xiàn)截斷，狹窄段較短，其遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張，常同時浸潤胰周動、靜脈，胰周及腹膜后淋巴結(jié)腫大，并伴周圍及遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移，胰腺癌的主胰管常出現(xiàn)截斷，而AIP患者胰腺密度/信號通常較均勻，平掃常略低于胰腺實質(zhì)，增強(qiáng)掃描動脈期輕度強(qiáng)化，隨時間延遲，病變出現(xiàn)延時強(qiáng)化，比胰腺癌強(qiáng)化程度稍強(qiáng)，胰周血管常不受累，MRCP 檢查發(fā)現(xiàn)AIP的主胰管節(jié)段性狹窄及擴(kuò)張，其狹窄段較長，狹窄段遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張不明顯, 呈典型的“冰棱征”[19]。Lee 等[20]發(fā)現(xiàn) AIP在MRCP上常表現(xiàn)為無顯著上行性擴(kuò)張的主胰管跳躍性狹窄和“胰管貫穿征”，可能為AIP患者的顯著特征。當(dāng)局灶性AIP發(fā)生在胰頭、鉤突處，累及膽總管胰腺段時，易被誤診為膽總管Ca，但膽管癌引起的膽總管擴(kuò)張的方式不一樣。而彌漫性AIP則應(yīng)與慢性胰腺炎、彌漫浸潤性胰腺癌和淋巴瘤相鑒別，AIP與慢性胰腺炎均可引起胰腺形態(tài)改變，均可見周圍滲出，但AIP胰腺形態(tài)呈臘腸樣改變，并可見胰周包膜樣環(huán)，慢性胰腺炎典型表現(xiàn)為主胰管“串珠狀”擴(kuò)張，常合伴有胰腺鈣化，有時可見胰管結(jié)石、腎前及側(cè)錐筋膜明顯增厚，IgG多正常，自身抗體多陰性；與彌漫浸潤性胰腺癌也較好鑒別，但彌漫性AIP與淋巴瘤鑒別較困難，有時只有依賴間接診斷，通常淋巴結(jié)會出現(xiàn)其他器官如肝脾病變和腹盆腔淋巴結(jié)腫大；如果仍無法鑒別，就需要穿刺活檢明確。無論彌漫性還是局灶性AIP，與其它疾病鑒別時，臨床表現(xiàn)及癌胚抗原CA19-9、IgG4的變化也有比較重要的鑒別意義。

4 結(jié)論

從本組13例患者的影像學(xué)表現(xiàn)中可以發(fā)現(xiàn)，自身免疫性胰腺炎有一些典型的影像學(xué)特征，雖然在局灶性AIP的診斷中有一定困難，但CT與MRI檢查仍然在該病的診斷和鑒別診斷方面具有重要的作用，且CT診斷準(zhǔn)確率與MRI幾乎一致。同時結(jié)合臨床表現(xiàn)、血清學(xué)改變和激素反應(yīng)等綜合分析，可以盡早對AIP做出準(zhǔn)確診斷，有利于臨床制定有效的治療方案。