黃文停，朱 飛，寧金龍，劉 暢，鄧嘉彬，李 楊（安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院整形外科，安徽合肥230000）

血管球瘤是起源于正常血管球細胞的良性腫瘤，又稱球狀血管瘤。該病臨床上較少見，雖然有特征性的臨床表現(xiàn)，但誤診率、延誤診斷率均較高。本研究選取2012年3月至2017年5月本院收治的17例血管球瘤患者，對其臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法進行回顧性分析，以提高醫(yī)生的臨床診療水平。

1 資料與方法

1.1 資料

1.1.1 一般資料 17例血管球瘤患者中男3例，女14例；年齡 9～66歲，平均（39.82±15.36）歲。病程 1周至19年，平均（10.1±1.5）年。所有患者均因手指疼痛就診，其中1例有明確創(chuàng)傷史。腫瘤生長部位：手指甲下12例，指腹2例，甲周3例；指分布：拇指4例，食指4例，中指6例，環(huán)指3例。本組病例均為單發(fā)，部分患者曾被誤診為纖維瘤、風濕病及甲溝炎，因此被延誤治療。術(shù)前視覺模擬評分（VAS）為（7.82±1.74）分。

1.1.2 臨床特征 患者均表現(xiàn)為患指陣發(fā)性疼痛，按壓、觸碰時灼痛加重，部分患者遇冷刺激時疼痛加重。發(fā)生于手指甲下的血管球瘤，可見甲下紫紅色或暗紅色斑點或結(jié)節(jié)，其中1例有指甲局限性隆起、干燥及色澤改變。發(fā)生于指腹側(cè)的血管球瘤位置偏深，如果被深壓可觸摸到皮下結(jié)節(jié)，皮膚表面顏色暗紫色。發(fā)生于甲周的血管球瘤，其中2例有部分指甲缺損，缺損表面角化增生、不規(guī)則隆起性改變，遠端侵及甲溝。所有患者Love′s試驗均呈陽性，冷敏感試驗陽性12例，Hildreth試驗陽性14例。5例患者術(shù)前行X線片檢查，2例有陽性發(fā)現(xiàn)，其中1例甲下者可見遠節(jié)指骨侵蝕，另1例甲周者可見遠端指節(jié)囊性變。3例患者術(shù)前行磁共振成像（MRI）檢查，均有陽性發(fā)現(xiàn)，1例甲下者可見指骨遠節(jié)近端背側(cè)皮下異常信號，考慮為血管瘤；1例甲下者指尖背側(cè)軟組織內(nèi)異常信號，考慮為纖維瘤；1例指腹者提示海綿狀血管瘤。

1.2 方法 術(shù)前用大頭針探查最痛點，并用記號筆標記。采用臂叢神經(jīng)阻滯麻醉（2例）、指神經(jīng)阻滯麻醉（12例）、全身麻醉（2例）、局部麻醉（1例），均上止血帶后手術(shù)。根據(jù)腫瘤的不同位置選擇不同的手術(shù)入路。（1）有12例患者位于甲下的病變，直接經(jīng)甲入路，指根部橡皮筋上止血帶，止血帶下無血操作，先分離并拔除部分或全部指甲，擴大顯露甲床，明確病損所在位置，對于直徑較小的瘤體，在手術(shù)放大鏡3～4倍下操作，縱行切開甲床，充分暴露瘤體，其甲基質(zhì)分離后盡量復位，甲根、甲影避免損傷有利于術(shù)后指甲生長，甲床創(chuàng)面凡士林填充止血，拔除的指甲覆蓋甲床上，進行包扎固定。（2）有3例患者位于甲周的病變，于指端遠節(jié)指骨背側(cè)做切口，逐層切開皮膚、皮下組織，暴露手術(shù)切口至病損，摘除瘤體。（3）有2例患者位于指腹的病變，沿手指遠端腹側(cè)做一弧形切口，逐層切開皮膚、皮下組織，充分暴露腫瘤及其包膜，完整切除瘤體，縫合切口。其中1例于遠端指節(jié)內(nèi)側(cè)做切口，顯露末節(jié)指骨，刮除部分破壞的指骨內(nèi)黃色脂肪樣軟組織，同側(cè)髂骨區(qū)制備植骨塊，修剪后嵌入固定，術(shù)后加壓包扎。

1.3 統(tǒng)計學處理 應用SPSS16.0統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)分析，計量資料以表示，采用配對t檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié) 果

2.1 術(shù)后各時間點與術(shù)前VAS評分比較 術(shù)后各時間點與術(shù)前VAS比較，差異均有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。

表1 術(shù)后各時間點與術(shù)前VAS評分比較（±s，分）

表1 術(shù)后各時間點與術(shù)前VAS評分比較（±s，分）

注：-表示無此項

時間術(shù)前術(shù)后2周術(shù)后1個月術(shù)后3個月術(shù)后6個月t -P-0.000 0.000 0.000 0.000 VAS評分7.82±1.74 1.00±1.32 0.59±1.12 0.53±0.94 0.35±0.70 9.495 10.757 11.391 12.970

2.2 所有患者術(shù)后情況 本組17例患者術(shù)后病理報告均為血管球瘤，切除瘤體直徑2～15 mm，所有病例隨訪9～68個月，除2例術(shù)前有指甲缺損、畸形，術(shù)后仍存在指甲變形營養(yǎng)不良外，其余15例無明顯指甲畸形改變，指甲恢復生長。所有患者手指運動自如，功能正常。1例甲外血管球瘤患者，術(shù)后4年于同一手指其他部位新發(fā)一米粒大小暗紅色腫物，無疼痛不適，患者未行特殊治療。

3 討 論

3.1 血管球瘤的概念 1812年WOOD首次對本病進行臨床報道，并稱為痛性皮下結(jié)節(jié)。1924年BARRE和MASSON對此類腫瘤進行了病理分析，將其命名為血管球瘤[1]。血管球瘤是起源于正常血管球細胞罕見的良性腫瘤，血管球是皮膚中的一種正常組織，主要分布在真皮的網(wǎng)狀層中，由傳出小動脈、吻合血管（Suequet-Hoyer管）和傳入小靜脈組成的一種特殊的神經(jīng)動脈受體[2]。血管球在手掌側(cè)、足底側(cè)、手指、足趾分布較多，其中有多量無髓鞘的感覺神經(jīng)纖維及交感神經(jīng)存在，可能具有控制末梢血管舒縮、調(diào)節(jié)血流量和體溫的作用。血管球瘤根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單發(fā)和多發(fā)，以單發(fā)腫瘤更常見，而多發(fā)性血管球瘤很少發(fā)生在肢端。血管球瘤占手軟組織腫瘤的1%～5%，75%的位于甲下[3]。甲下血管球瘤通常發(fā)生在中年女性，表現(xiàn)為甲下可見小的、圓形的、直徑數(shù)毫米的藍色結(jié)節(jié)[4]。

3.2 血管球瘤的臨床特點 血管球瘤典型的臨床表現(xiàn)即臨床三聯(lián)征，陣發(fā)性疼痛、觸壓痛以冷刺激敏感，其他癥狀包括特異性的甲下變色、手指感覺功能減退、骨質(zhì)疏松癥病變和自主神經(jīng)障礙如霍納綜合征[5]。肢體疼痛時間可從數(shù)分鐘到持續(xù)數(shù)天，肢體顏色甚至出現(xiàn)蒼白。血管球瘤雖小，但可能嚴重影響患者的睡眠及日常生活。本組1例甲下血管球瘤患者，女，56歲，因指痛嚴重影響其生活和休息10個多月，就診時要求截指，可見瘤體給患者帶來的巨大痛苦。

除典型的臨床表現(xiàn)外，本病常用的臨床檢查方法有：（1）Love′s試驗。給予病變區(qū)域一定壓力，該區(qū)域出現(xiàn)劇烈疼痛，則試驗結(jié)果為陽性。（2）Hildreth′s試驗。于手臂應用止血帶誘發(fā)短暫性缺血，如果疑似為病變區(qū)域，疼痛就會減輕，則試驗結(jié)果為陽性。作者則是讓患者上肢上舉過頭1～2 min，指痛則減輕或不痛，上肢下垂至大腿側(cè)則疼痛又發(fā)加重。（3）冷敏感性試驗。將病變區(qū)域浸入冷水或冰水中，患者出現(xiàn)疼痛加重，則表明試驗結(jié)果為陽性。

3.3 血管球瘤的診斷 對具有典型臨床表現(xiàn)及體征的血管球瘤，診斷往往是明確的。然而，在許多情況下，部分血管球瘤臨床癥狀不明確，病變難以定位。簡單的檢查方法不一定能診斷手血管球瘤的早期病變，尤其是甲下病變。因此，如果僅依賴體格檢查，誤診、延誤診斷率均是非常高的[8]。額外的影像學檢查有助于更好地分辨骨組織是否受侵犯、單發(fā)或多發(fā)、病灶小及定位不準確的病變。有效的輔助檢查通常包括X線片、超聲及MRI。對于如何選擇使用輔助檢查，目前尚存爭議。CHOU等[4]認為對皮下的病變，X射線及超聲是目前可推薦使用的診斷工具，考慮到相似的靈敏度、較低的特異度，與超聲檢查相比，MRI成本較高，MRI應被視為診斷多發(fā)或復發(fā)血管球瘤的二線診斷工具。然而，SINGH等[2]報道了1例中年女性患者，左小指血管球瘤持續(xù)疼痛6個月，先前診斷被延誤，X射線檢查未見明顯異常，MRI檢查予以明確診斷，作者指出延誤診斷往往由臨床醫(yī)生對該疾病認識不清造成，這會明顯延長患者的痛苦，在臨床早期診斷中可以運用MRI明確診斷。KHALED等[6]指出MRI也可用于一線診斷，尤其是術(shù)后復發(fā)或超聲未明確診斷的患者。NEKKANTI等[7]指出血管球瘤是罕見的腫瘤，大多數(shù)發(fā)生在手指，手外的血管球瘤不常見，也較難診斷。高度可疑的罕見病例容易被誤診，臨床評估可以確診90%的病例，如果患者的腫瘤不易檢測出，超聲、MRI則均可以幫助確診。在臨床上X射線可幫助發(fā)現(xiàn)末節(jié)指骨上病變，雙手對照則有助于發(fā)現(xiàn)隱匿的微小病變。B超則對血管球瘤的診斷與定位有較高的敏感度。MRI則可檢查部分癥狀典型但體征正常且未查及腫物的患者[8]。

3.4 手指血管球瘤的治療 手術(shù)徹底切除是血管球瘤有效的治療方法。目前，常使用的手術(shù)方法是直接經(jīng)甲切除，經(jīng)甲切除需要拔出部分或全部指甲，術(shù)中盡量避免損傷甲床，去除指甲，暴露瘤體所在的甲床，縱向切開甲床，仔細分離腫瘤，連同包膜一并切除，修復殘留甲床。這種方法常用于甲下血管球瘤，其能很好地暴露腫瘤，提供良好的手術(shù)視野，完整地切除腫瘤，但如果甲床在切除腫瘤時受到嚴重損害，或者沒有精心修復，往往導致術(shù)后指甲畸形，獲得不滿意的效果。VAN等[9]在51例手血管球瘤的治療研究中發(fā)現(xiàn)，30例甲下血管球瘤患者直接經(jīng)甲切除，術(shù)后有1例指甲畸形。JAWALKAR等[10]報道了行甲下切除腫瘤的12例甲下血管球瘤患者，術(shù)后沒有腫瘤復發(fā)或新的指甲畸形。目前，血管球瘤的推薦手術(shù)方式是經(jīng)甲下完全切除腫瘤和細致修復甲床。另一種手術(shù)方法是經(jīng)手指側(cè)方切除腫瘤，沿指甲側(cè)邊做豎切口或連同指腹做弧形切口，掀開腹側(cè)指腹皮瓣或背側(cè)甲板瓣，充分暴露腫瘤，連同包膜一并切除，復位并縫合皮瓣。這種方法不破壞甲床及甲母質(zhì)，很好地避免了術(shù)后指甲變形。然而，由于手術(shù)視野的局限性，腫瘤往往不能完全切除，因此容易導致腫瘤的復發(fā)，故一般僅用于位于甲下邊緣的血管球瘤。VASISHT等[11]報道了19例經(jīng)手指側(cè)方入路切除腫瘤的手指血管球瘤患者，術(shù)后有3例復發(fā)，經(jīng)二次切除后無一例再復發(fā)，5例患者術(shù)前有指甲畸形，其中4例之前行過血管球瘤切除術(shù)，此研究中沒有新發(fā)的指甲畸形的病例，并指出經(jīng)側(cè)方入路與直接經(jīng)甲入路術(shù)后腫瘤復發(fā)率無顯著差異。此外，還有一種手術(shù)方法是直接經(jīng)瘤體表面入路，術(shù)前對瘤體進行精確定位，沿定位點做切口完全切除腫瘤，這種方法適用于較淺表的甲外血管球瘤患者。

目前，許多學者傾向于顯微手術(shù)切除血管球瘤，HUANG等[12]報道了22例接受顯微手術(shù)切除的血管球瘤患者，術(shù)后1例有輕微疼痛（因為瘢痕組織引起），其余患者腫瘤癥狀完全解除，術(shù)后指甲形態(tài)正常，無新發(fā)的指甲畸形和瘤體復發(fā)，患者滿意度為86.3%。顯微放大技術(shù)可以增強手術(shù)視野，外科醫(yī)生可以清楚地區(qū)分腫瘤邊緣，有助于完整切除腫瘤，從而降低復發(fā)的風險。趙云波等[13]指出，顯微鏡下切除甲下血管球瘤，具有視野清晰、照明好、組織易于分辨的特點，可以更準確地分離甲床與瘤體組織，既能最大限度地保護正常的甲床組織和正常的指甲外形，又能徹底地解除患者疼痛。但是實際臨床操作中顯微鏡下手術(shù)往往受到手術(shù)器械和顯微操作技術(shù)的限制。而本科則提倡手術(shù)放大鏡下3～4倍操作，整形外科醫(yī)生經(jīng)顯微技術(shù)訓練，操作將更為便捷、精準。

基于手指血管球瘤典型的臨床特點、臨床檢測方法，該病的診斷往往可以明確。當臨床癥狀不明確時，額外的影像學檢查X射線、超聲、MRI有助于明確診斷。手術(shù)徹底切除腫瘤是目前最有效的治療方法，其中顯微外科技術(shù)的應用可以最大限度地降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率及復發(fā)率。無論內(nèi)科或外科醫(yī)師都應加強提高對血管球瘤的認識，早診斷早手術(shù)，減少患者的痛苦，提高患者的生活質(zhì)量。