韓張強(qiáng)，朱艷艷，黃硯玲（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽(yáng) 110001）

病例 男，28歲。頭暈、抽搐2 d，伴惡心嘔吐。體格檢查：神清語(yǔ)明，無(wú)陽(yáng)性神經(jīng)定位體征。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常所見(jiàn)。既往史（－）。CT檢查見(jiàn)左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)擴(kuò)大，其內(nèi)見(jiàn)密度稍高于腦脊液的囊性影，中心為實(shí)性密度圓環(huán)影。MRI檢查見(jiàn)左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)的囊性影在T1WI上信號(hào)略高于腦脊液，而在T2WI上二者信號(hào)基本相同；增強(qiáng)掃描囊壁無(wú)強(qiáng)化，實(shí)性圓環(huán)呈明顯實(shí)心球形強(qiáng)化，前緣局部隆起隱約可見(jiàn)纖細(xì)流空血管影。手術(shù)情況：全麻下行左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)占位性病變切除術(shù)。左側(cè)顳枕頂部開(kāi)顱后，沿枕葉腦溝處進(jìn)入4～5 cm后進(jìn)入腦室，可見(jiàn)腫瘤位于脈絡(luò)膜內(nèi)側(cè)，起源于脈絡(luò)叢，供瘤血管較多，將病灶完整切除，大小約 2．0 cm×1．5 cm×1．5 cm。病理檢查：鏡下見(jiàn)組織中具有豐富的毛細(xì)血管，間質(zhì)細(xì)胞呈空泡狀，核大小不一，呈透明細(xì)胞狀，符合血管母細(xì)胞瘤（Hemangioblastoma，HB）。 最后診斷：（左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)）HB。

圖1a 橫斷面CT平掃見(jiàn)左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)擴(kuò)大，其內(nèi)見(jiàn)約2．0 cm×2．1 cm類(lèi)圓形環(huán)狀軟組織密度影，中心為略低密度。圖1b～1e MRI掃描見(jiàn)環(huán)狀軟組織結(jié)節(jié)呈等信號(hào)，結(jié)節(jié)內(nèi)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，結(jié)節(jié)的前內(nèi)側(cè)見(jiàn)明顯增粗的流空血管影（圖1c白箭）；增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，上下徑略大，邊緣有淺分葉。 圖1f 血管母細(xì)胞瘤（HE）。

討論 HB是由毛細(xì)血管和間質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成的良性腫瘤，被歸類(lèi)為間質(zhì)、非腦膜內(nèi)皮腫瘤，GradeⅠ級(jí)，常單發(fā)。腦和脊髓多發(fā)HB時(shí)，也被稱(chēng)為希佩爾－林道病，可同時(shí)合并視網(wǎng)膜HB、腎囊腫、腎癌及胰腺囊腫等，屬常染色體顯性遺傳性疾病。好發(fā)生于后顱窩，特別是小腦，也可見(jiàn)于腦干、脊髓、大腦及腦室內(nèi)，但幕上極為少見(jiàn)[1]。多見(jiàn)于30～40歲成人，臨床癥狀包括頭部不適、頭痛、視力異常及共濟(jì)失調(diào)等。影像學(xué)上HB被分為3型：①囊實(shí)性，最為多見(jiàn)，約占60%～90%；②單純實(shí)性，約占30%；③單純囊性，最為少見(jiàn)[2]。囊實(shí)性HB具有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，即大囊小結(jié)節(jié)，有時(shí)也可表現(xiàn)為小囊大結(jié)節(jié)。實(shí)性結(jié)節(jié)多為壁在結(jié)節(jié)，位于靠近腦表面的囊壁或突入腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，CT上與腦組織密度相近。MRI因結(jié)節(jié)灶T2弛豫時(shí)間較長(zhǎng)，在T2WI及FLAIR上均呈較高信號(hào)。增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，其基底部可見(jiàn)異常流空血管影。囊腫壁菲薄，一般不強(qiáng)化。

幕上HB可發(fā)生于鞍上、大腦半球和腦室內(nèi)[3]。腫瘤在腦室內(nèi)生長(zhǎng)的部位沒(méi)有趨向性，可位于體部，也可位于三角區(qū)，影像學(xué)上基本都表現(xiàn)為特征性的囊實(shí)性結(jié)節(jié)。本例發(fā)生在左側(cè)腦室三角區(qū)內(nèi)，雖然是囊實(shí)性腫物，但囊壁菲薄，緊貼于腦室壁上，二者分辨困難，極易誤診為單純擴(kuò)大的腦室；而實(shí)性結(jié)節(jié)較大，且位于囊內(nèi)中心，并非壁在結(jié)節(jié)，且供血血管纖細(xì)不易觀察，容易誤診為單純的實(shí)性腫瘤。

腦室HB少見(jiàn)，有時(shí)影像學(xué)表現(xiàn)不典型，或?qū)Ρ静≌J(rèn)識(shí)不足，術(shù)前容易誤診[4]，且側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤起源復(fù)雜，種類(lèi)較多[5]。囊實(shí)性HB需與室管膜瘤相鑒別，室管膜瘤與腦室壁相連，邊緣不光整，瘤內(nèi)常見(jiàn)囊變、鈣化及出血，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。實(shí)性HB需與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、腦膜瘤及血管瘤相鑒別，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多見(jiàn)于兒童，腫瘤表面凹凸不平，腫瘤內(nèi)呈顆粒狀混雜信號(hào)，常伴有交通性腦積水；腦膜瘤多見(jiàn)于老年女性，腫瘤信號(hào)較均勻，平掃多為等信號(hào)，強(qiáng)化效應(yīng)較明顯；血管瘤形態(tài)規(guī)則，信號(hào)均勻，其特點(diǎn)為明亮的長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。囊性HB極少見(jiàn)，需與神經(jīng)上皮囊腫、腦囊蟲(chóng)癥相鑒別，神經(jīng)上皮囊腫形態(tài)規(guī)則，囊壁菲薄無(wú)強(qiáng)化，無(wú)壁結(jié)節(jié)；腦囊蟲(chóng)癥的囊性灶可大可小，壁稍厚，有時(shí)可見(jiàn)頭節(jié)并伴有強(qiáng)化效應(yīng)形成“靶征”。