周小婭 張新梅

【摘? 要】目的：本研究通過1例貓叫綜合征合并吸入性肺炎患者的研究，重在觀察良好、充分的護(hù)理對于貓叫綜合征患者治療中的作用。方法：通過近期我院1例貓叫綜合征合并吸入性肺炎患者從患兒及患兒家屬入院開始，通過醫(yī)護(hù)人員的共同努力，尤其是護(hù)理人員每天充分良好、細(xì)致入微的護(hù)理以及溝通下，觀察疾病的治療以及患兒及患兒家屬精神狀態(tài)以及對疾病的信心，良好充分的護(hù)理在貓叫綜合征治療中起到的重要作用。結(jié)果：通過醫(yī)護(hù)人員的共同努力，尤其是護(hù)理人員每天細(xì)致入微、充分良好的護(hù)理以及溝通，患兒疾病不斷好轉(zhuǎn)，患兒及患兒家屬對疾病的恐懼及焦慮不斷減少，尤其是對治療有充滿了信心，并對我們的工作，尤其是護(hù)理工作表示充分的肯定與贊揚(yáng)。結(jié)論：貓叫綜合征目前尚無特效的治療方法，但治療時(shí)良好的、充分的護(hù)理對于疾病的治療以及提高患者及患者家屬治療信心和提升患者生存質(zhì)量有很重要的意義。

貓叫綜合征，患者第5號染色體短臂缺失，故又名5p—綜合征，即“5號染色體部分缺失綜合癥”^[1]，大約九成的問題基因都是由突變形成的，其余的問題基因是由于父或母一方的兩條第五號染體連在一起，令受影響的嬰兒成為5p三倍體為最常見的缺失綜合征^[2]，因嬰兒時(shí)有貓叫樣啼哭而得名，其原因在于患兒的喉部發(fā)育不良或未分化所致，女患者多于男患者^[1]，我科于2017年10月收治1例貓叫綜合征且合并吸入性肺炎的患者，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下：

1 臨床資料

患兒女，3個(gè)月，入院前2月無明顯誘因喉中可聞及痰鳴音，無咳嗽，為診治就診附近醫(yī)院予以口服藥物治療，未見緩解，于入院前4天出現(xiàn)咳嗽癥狀，偶有咳嗽1-2聲，有痰不易咳出，伴有喉鳴，無發(fā)熱、咳憋、鼻扇、發(fā)紺等癥，遂自行予以口服藥物治療，患兒系第1胎，第1產(chǎn)，胎齡42周，順產(chǎn)，生后缺氧窒息史，出生體重2.6Kg，患兒父親體健，母親體健，家族中無家族性傳染病及遺傳病病史，無類似病史。

2 護(hù)理體會(huì)

2.1 密切觀察病情變化

患兒出生后缺氧窒息史，出生體重2.6Kg，生后因“新生兒窒息”于新生兒加強(qiáng)護(hù)理中心住院治療20余天，本次入院雙肺聽診呼吸音粗，可聞及濕啰音。因此入院后必須加強(qiáng)巡視，嚴(yán)密觀察患兒面色、反應(yīng)及呼吸情況，注意有無發(fā)熱、咳憋、鼻扇、發(fā)紺、三凹征等一系列臨床表現(xiàn)。

2.2保持患者呼吸道保持通暢，痰液等能及時(shí)排出

患者清理呼吸道無效，重點(diǎn)與咳嗽能力差，呼吸道分泌物多有關(guān)，因此務(wù)必保證患者呼吸道保持通暢，痰液等能及時(shí)排出。治療中保持患兒仰臥位或側(cè)臥位^[3]，定時(shí)給予翻身拍背，體外排痰、咳痰機(jī)應(yīng)用;遵醫(yī)囑給予氨溴索等化痰藥物應(yīng)用;必要時(shí)給予吸痰，保持氣道通暢;加強(qiáng)吸入氣體的溫濕化。

2.3注意預(yù)防感染和其他并發(fā)癥

由于患兒雙肺聽診呼吸音粗，可聞及濕啰音，胸部X線顯示兩肺紋理增重，電子喉鏡提示喉軟骨軟化，且生長發(fā)育史較同齡兒落后，本次病程中患兒有嗆奶等，因此務(wù)必保證患兒感染得以控制，沒有新發(fā)部位的感染。

2.4少量的床上活動(dòng)

患兒心功能不全，活動(dòng)無耐力，在護(hù)理時(shí)必須注意：（1）、糾正患兒缺氧? 根據(jù)缺氧程度給予鼻導(dǎo)管、面罩或頭罩吸氧，隨時(shí)保持輸氧管道通暢，并監(jiān)測血?dú)夥治觯筆O2 維持在（60～100） mmHg ，必要時(shí)予呼吸機(jī)輔助呼吸;（2）、做好呼吸道的護(hù)理? 喉軟化癥并發(fā)肺炎時(shí)，及時(shí)拍背吸痰，保持呼吸道通暢。配合使用平喘、祛痰藥氧霧吸入。

2.5保持患兒皮膚完整無損

患兒長期營養(yǎng)不良、吐奶、嗆奶等，經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)皮膚破損等問題，在護(hù)理中注意提醒患兒家屬喂養(yǎng)須耐心，少量多餐，間歇慢喂，盡可能將患兒抱起喂養(yǎng)，床頭抬高30°;喂奶中和喂奶后均應(yīng)注意面色、呼吸和嘔吐情況，若有窒息和發(fā)紺，立即停喂、拍背、吸出奶液、氧氣吸入，必要時(shí)皮囊加壓呼吸;注意觀察，觀察重點(diǎn)部位，保持皮膚清潔。

2.6加強(qiáng)患兒家屬的溝通及心理護(hù)理

由于貓叫綜合征患兒嬰幼兒期特征性表現(xiàn)較明顯，常給家長帶來沉重的心理負(fù)擔(dān)和經(jīng)濟(jì)壓力，因此要充分理解患兒家屬的心理需要，保護(hù)患者的隱私，盡量不提及患兒的診斷結(jié)果（貓叫綜合征），以免給家屬帶來更深的刺激和傷害，同時(shí)耐心解答家屬提出的每一個(gè)問題，消除患者及患者家屬焦慮、恐懼等心理，樹立治療的信心。

3 出院健康指導(dǎo)

出院前指導(dǎo)病人和家屬了解疾病的發(fā)生、發(fā)展過程及防治原發(fā)病的重要性;避免或減少急性發(fā)作，預(yù)防感冒，保持呼吸道通暢，合理用藥;增加抵抗力，指導(dǎo)病人病情緩解期進(jìn)行全身運(yùn)動(dòng)鍛，煉應(yīng)根據(jù)個(gè)體情況量力而行，避免因活動(dòng)導(dǎo)致呼吸短促;學(xué)會(huì)自我觀察病情變化，一旦病情變化及時(shí)就醫(yī)診治;嚴(yán)格按照醫(yī)護(hù)的指導(dǎo)進(jìn)行醫(yī)學(xué)干預(yù)，提高患兒的生存質(zhì)量^[4]。

參考文獻(xiàn)

[1]羅會(huì)元.貓叫綜合征關(guān)鍵區(qū)域定位于5p15.2的D5S713-D5S18區(qū)域[J].中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志，1997，（05）：4-8.

[2]蔣雪，王艷麗，梁旗.貓叫綜合征遺傳學(xué)分析及咨詢指導(dǎo)[J].生物學(xué)通報(bào)，2010，45（09）：12-14.

[3]譚美玉，曾雪芹，俞菁，龔波.環(huán)狀5號染色體“貓叫綜合征”患兒一例[J].中國優(yōu)生與遺傳雜志，2010，18（08）：50+32.

[4]張曉珍.17例貓叫綜合征染色體核型和臨床分析[A].中國遺傳學(xué)會(huì).中國遺傳學(xué)會(huì)第八次代表大會(huì)暨學(xué)術(shù)討論會(huì)論文摘要匯編（2004-2008）[C].中國遺傳學(xué)會(huì)：，2008：1.