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        CD20陰性彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤一例

        2018-10-18 11:11:06王櫻姿
        新醫(yī)學(xué) 2018年10期
        關(guān)鍵詞:轉(zhuǎn)移性淋巴瘤頸部

        王櫻姿

        Immunohistochemical examination

        彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)是最常見的非霍奇金淋巴瘤,但CD20陰性DLBCL卻非常罕見。目前,臨床上缺乏CD20陰性DLBCL的標(biāo)準(zhǔn)治療方案,該類患者的預(yù)后也較差。在本文中,筆者報(bào)道了1例CD20陰性DLBCL患者,重點(diǎn)分析其超聲檢查表現(xiàn),旨在為同行提供參考以增加對該病的認(rèn)識。

        病例資料

        一、病史及體格檢查

        患者女,70歲,因“無明顯誘因反復(fù)發(fā)熱7個月”于2018年1月15日入我院?;颊咴?個月前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,體格檢查顯示左頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大,質(zhì)韌,無觸痛,遂于1周前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頸部淋巴結(jié)活組織檢查(活檢),病理檢查結(jié)果示:左頸部3枚淋巴結(jié)組織中2枚呈反應(yīng)性增生,另1枚見腫瘤性壞死結(jié)節(jié),可見模糊腫瘤細(xì)胞影,細(xì)胞異型明顯,考慮為轉(zhuǎn)移性腫瘤。為求進(jìn)一步診治遂入我院?;颊咂鸩∫詠恚?、食欲、睡眠欠佳,體質(zhì)量下降約5 kg。入院時體格檢查:體溫36.5°,呼吸20次/分,脈搏68次/分,血壓110/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),頸軟,頸靜脈無怒張,左側(cè)頸部Ⅲ、Ⅳ區(qū)淋巴結(jié)腫大,質(zhì)韌,無觸痛,表面無紅腫破潰,活動度可,頸部活檢口愈合良好。

        二、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查

        血常規(guī):血紅蛋白75 g/L,其余項(xiàng)目無明顯異常。結(jié)核桿菌抗體TB-IgG陰性。腫瘤抗體無異常。微小病毒B19 IgG抗體陽性,EB病毒抗體無異常。超聲檢查提示左側(cè)頸側(cè)區(qū)見多個類圓形腫大淋巴結(jié),最大約3.5 cm×3.0 cm,縱橫比<2,內(nèi)部回聲低、不均勻,皮髓質(zhì)分界不清,邊界清晰,部分融合(圖1A)。彩色多普勒超聲檢查(彩超)示上述腫大淋巴結(jié)內(nèi)部血流信號豐富,呈“樹枝狀”分布(圖1B)。腹膜后區(qū)腹主動脈中段旁見一類圓形低回聲團(tuán),大小約37 mm×25 mm,邊界清晰,內(nèi)部回聲欠均勻;彩超示上述低回聲團(tuán)內(nèi)部可見較豐富條狀彩色血流信號(圖1C)。胸部、全腹部CT平掃+增強(qiáng)示雙側(cè)頸部占位病變(以左側(cè)明顯),考慮為惡性病變、轉(zhuǎn)移瘤。雙肺散在結(jié)節(jié),性質(zhì)待定,不排除轉(zhuǎn)移瘤、增殖灶??v隔內(nèi)數(shù)個稍微增大淋巴結(jié)。右側(cè)腹膜后下腔靜脈旁腫塊,不排除轉(zhuǎn)移瘤、增大淋巴結(jié)。腫瘤氟代脫氧葡萄糖(18F-FDG)代謝顯像:全身多區(qū)域淋巴結(jié)腫大并18F-FDG代謝增高。頭顱MRI未見明顯異常。

        鑒于超聲檢查、CT及MRI均未見原發(fā)腫瘤,且縱隔淋巴結(jié)及腹膜后淋巴結(jié)均不排除轉(zhuǎn)移,故考慮淋巴瘤可能性大,遂于外院行病理切片會診,免疫組織化學(xué)檢查(免疫組化)示P63(+++),CD30(+++),LCA(+++),PAX8(+++),P53(90%+),PAX5(+++),MUM1(+),BCL2(+++),BCL6(+++),C-MYC(80%+),Ki-67(index 30%);分子病理示EBER(散在+),CD20(-),TIA1(-),CD43(-),EMA(-),CD7(-),ALK(-),Ber-EP4(-),CD3(-),CDX2(-),CK20(-),CK7(-),NapsinA(-), TTF-1(-),WT-1(-), CD10(-),考慮為CD20陰性DLBCL(間變亞型,非生發(fā)中心型)。

        圖1 一例CD20陰性DLBCL患者的超聲檢查圖

        A:二維超聲示淋巴結(jié)腫大,呈類圓形,內(nèi)部回聲低、不均勻,皮髓質(zhì)分界不清,邊界清晰,部分淋巴結(jié)融合;B:彩超示淋巴結(jié)內(nèi)部血流信號豐富,呈“樹枝狀”分布;C:彩超示低回聲團(tuán)內(nèi)部豐富條狀彩色血流信號

        三、治療及轉(zhuǎn)歸

        確診為DLBCL后,開始予患者CTOD方案(環(huán)磷酰胺+地塞米松+吡柔比星)化學(xué)治療,患者病情穩(wěn)定后出院,其后失訪。

        討 論

        DLBCL是最常見的非霍奇金淋巴瘤亞型,約占后者病例數(shù)的30%~35%。DLBCL在其臨床表現(xiàn)、組織學(xué)形態(tài)、免疫表型及分子遺傳學(xué)等方面具有顯著的異質(zhì)性。臨床上,其可發(fā)生于淋巴結(jié)、淋巴結(jié)外組織或器官[1]。CD20陰性DLBCL是一類罕見的侵襲性較強(qiáng)且較難診斷的淋巴增生性疾病,免疫抑制合并病毒感染的患者多發(fā)[2-3]。本例患者微小病毒B19 IgG抗體陽性,不排除其與發(fā)病相關(guān)。免疫組化對于診斷DLBCL至關(guān)重要[4]。本例患者即通過免疫組化確診為CD20陰性DLBCL(間變亞型,非生發(fā)中心型)。大多數(shù)B細(xì)胞淋巴瘤患者能成功治愈,且常用的單克隆抗體療法(利妥西單抗)的靶點(diǎn)即為CD20。CD20陰性DLBCL的特點(diǎn)是存在化學(xué)治療抵抗,存活率低,因此在診斷和治療上均具極大的挑戰(zhàn)性。

        本例患者DLBCL原發(fā)于淋巴結(jié),分布于全身多個區(qū)域,主要在頸側(cè)區(qū)、腹膜后區(qū),淋巴結(jié)活檢首診為淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫瘤,細(xì)針穿刺組織活檢有獲取組織少與難以完整顯示組織結(jié)構(gòu)的局限性,超聲檢查在鑒別淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫瘤和淋巴瘤上有其獨(dú)特的價值。淋巴瘤的二維超聲呈圓形或卵圓形,較少有不規(guī)則形者,內(nèi)部回聲較低甚至近似無回聲,且較小、多發(fā)、有融合傾向;而淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫瘤常呈中低回聲,少數(shù)為高回聲,中心常有壞死、液化、鈣化的現(xiàn)象,形態(tài)上較淋巴瘤大,且多為單發(fā)。在發(fā)生部位上,淋巴瘤可發(fā)生在頸部任何區(qū)域,而轉(zhuǎn)移性淋巴瘤有其好發(fā)區(qū)域,比如口咽癌常轉(zhuǎn)移至Ⅱ~Ⅲ區(qū),肺癌常轉(zhuǎn)移至鎖骨上窩Ⅳ~Ⅴ區(qū)。淋巴瘤的彩超顯示內(nèi)部血供極為豐富,多為淋巴門型血流,呈“爪樣”伸入至淋巴結(jié)周圍,可達(dá)被膜區(qū);而轉(zhuǎn)移性淋巴瘤多表現(xiàn)為周圍型或混合型血流分布[5]。當(dāng)常規(guī)二維超聲呈極低回聲、疏松細(xì)網(wǎng)樣回聲,彩超示病灶內(nèi)血供豐富并呈淋巴門型分布時,結(jié)合病灶短期出現(xiàn)并明顯增大的臨床表現(xiàn),需考慮淋巴瘤的可能。超聲造影在鑒別淋巴瘤與轉(zhuǎn)移性淋巴瘤方面有較高的靈敏度和特異度,但不能鑒別淋巴瘤和反應(yīng)性炎性淋巴結(jié)。超聲引導(dǎo)下病理活檢能夠進(jìn)一步證實(shí)診斷,同時,由專業(yè)的病理醫(yī)師進(jìn)行閱片,密切聯(lián)系臨床,結(jié)合影像學(xué)、血液學(xué)等輔助檢查進(jìn)行綜合判斷至關(guān)重要。

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