北京京煤集團(tuán)總醫(yī)院（102300）桑靈芝 倪衛(wèi)東 尹鵬

1 臨床資料

患者女，63歲，發(fā)現(xiàn)右大腿腫物2天，疼痛伴活動受限。查體：右大腿內(nèi)側(cè)觸及約8.0cm×4.0cm腫物，局部壓痛，質(zhì)地較硬，邊界不清，無紅腫、破潰，末梢循環(huán)可。超聲診斷：右大腿內(nèi)側(cè)肌層內(nèi)可見不均勻團(tuán)塊，呈“龜裂紋”征，CDFI：可見少許血流信號。于超聲引導(dǎo)下行右大腿腫物穿刺活檢，病理示符合增生性肌炎，免疫組化：Desmin（肌組織+）、Vimentin(+)、S100(-)、Ki—67(+10%)，見附圖1～3。行右大腿腫物切除術(shù)，于右大腿前內(nèi)側(cè)中遠(yuǎn)端腫脹中心縱行切口約20cm，依層切開皮膚、皮下、筋膜層，見股內(nèi)側(cè)肌肌腹腫脹、堅(jiān)硬、肌肉筋膜完整，與深筋膜容易剝離，腫物占據(jù)股內(nèi)側(cè)肌約4/5，將股內(nèi)側(cè)肌于遠(yuǎn)近端正常纖維處切斷，仔細(xì)處理斷面，止血，縫合。腫物剖面呈水腫、蒼白、類魚肉狀，可見縱行蒼白肌肉纖維。術(shù)后病理：（右大腿內(nèi)側(cè)）肌炎，符合增生性肌炎。

2 討論

增生性肌炎是一種假肉瘤性病變，發(fā)生于橫紋肌組織的纖維間隔和筋膜的成纖維細(xì)胞的增生性病變，多位于胸壁、肩胛區(qū)及大腿深部，生長迅速，病變界限不清，多有疼痛，術(shù)前很難明確診斷，確診需依賴病理。本病病理主要表現(xiàn)為橫紋肌間大量增生活躍的梭形細(xì)胞和嗜堿神經(jīng)節(jié)樣巨細(xì)胞；免疫組化細(xì)胞質(zhì)Vim（+）。由于本病生長迅速，常被誤診為惡性腫瘤，而給予不必要的根治性手術(shù)，超聲引導(dǎo)下穿刺活檢，簡便易行，患者痛苦小，可較早對本病作出病理診斷，為臨床治療提供重要依據(jù)。增生性肌炎可自然消失，局限性切除術(shù)后無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，因此可隨診觀察，如病變進(jìn)展迅速影響軀體功能，則可進(jìn)行病變局限性切除術(shù)[1]。

增生性肌炎的主要病理學(xué)特征是受累的肌肉組織中見大量梭形成纖維細(xì)胞核巨大神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞。超聲表現(xiàn)：病變肌肉肌腹增厚成梭形或橢圓形，正常肌肉的回聲不清，橫切面，增生的成纖維組織和結(jié)締組織成粗線狀低回聲，相互連接呈網(wǎng)狀，肌纖維束被分開，形似干旱泥土的龜裂紋狀，其內(nèi)也可見相對正常的肌束回聲[2]。

3 鑒別與診斷

骨化性肌炎：增生性肌炎可出現(xiàn)局灶性骨化，可與骨化性肌炎混淆。但骨化性肌炎常有外傷史，病程長，邊緣及其內(nèi)可見強(qiáng)回聲，光斑，后方伴聲影。結(jié)節(jié)性筋膜炎：是一種以纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞增生為主的軟組織瘤樣病變，與增生性肌炎來源相同，易誤診。結(jié)節(jié)性筋膜炎四肢多見，多位于皮下，呈梭形或橢圓形，結(jié)節(jié)邊界不光滑，內(nèi)部回聲不均勻。橫紋肌溶解：橫紋肌溶解除具有典型的肌球蛋白尿等臨床表現(xiàn)外，聲像圖顯示病變區(qū)域橫紋肌紋理模糊不清，回聲增強(qiáng)，呈云霧狀或毛玻璃樣。特發(fā)性肌炎：特發(fā)性肌炎是以累及骨骼肌為主的自身免疫性疾病，超聲表現(xiàn)為受累肌肉的水腫，回聲減低，并可見豐富的血流信號，這與增生性肌炎增厚的纖維分隔可以鑒別。

附圖1 B超見右大腿內(nèi)側(cè)肌層內(nèi)可見不均勻團(tuán)塊，呈“龜裂紋”征

附圖2 超聲引導(dǎo)下行右大腿腫物穿刺活檢

附圖3 光學(xué)顯微鏡下病理示符合增生性肌炎，免疫組化：Desmin（肌組織+）、Vimentin（+）、S100（-）、Ki—67（+10%）

增生性肌炎雖發(fā)病初期腫塊生長迅速，但數(shù)周后一般不再繼續(xù)增長，屬自限性良性反應(yīng)性病變。治療以手術(shù)切除為主，單純局部切除即可治愈，復(fù)發(fā)率較低。治療關(guān)鍵在于早期明確診斷，降低誤診率，從而避免過度的治療。