郝曉斌 謝 鵬 強(qiáng)海峰

廈門大學(xué)附屬心血管病醫(yī)院心外科，福建 廈門 361004

主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（intramural aortic hematoma, IMH）是急性主動(dòng)脈綜合征的一種，在所有急性主動(dòng)脈綜合征患者中的比例為10%～30%[1]。由于主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫其病變沒有典型的內(nèi)膜片和夾層破口，被認(rèn)為是特殊類型的主動(dòng)脈夾層[2]。主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫按照Stanford分型，分為Stanford A型和B型，Stanford A型壁間血腫累及升主動(dòng)脈，Stanford B型壁間血腫未累及升主動(dòng)脈。其中Stanford A型占到30%，Stanford B型占比在60%～70%[3]。隨著醫(yī)療水平的提高，認(rèn)識(shí)水平深入，IMH診斷率逐漸提高并引起人們的重視。本文就本院收治的主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫的患者作為研究對(duì)象，對(duì)其臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析，并對(duì)其診療及預(yù)后情況進(jìn)行探討。具體報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取本院2013年1月至2017年12月收治的78例主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫的患者作為研究對(duì)象，所有患者均符合主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)CT血管成像診斷發(fā)現(xiàn)患者的主動(dòng)脈壁呈新月形或環(huán)形增厚，厚度大于5 mm，可伴有內(nèi)膜鈣化斑內(nèi)移，無內(nèi)膜破口或內(nèi)膜裂口[4]。其中男性56例，女性22例，年齡41～82歲，平均（65.2±9.0）歲，平均住院天數(shù)（11.3±8.7）d。根據(jù)影像學(xué)資料評(píng)價(jià)結(jié)果，將其分為Stanford A型和Stanford B型，分別為7例（9.0%）和71例（91.0%）。20例（25.7%）合并穿透性主動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍（penetrating atherosclerotic aoric ulcer, PAU），69例（88.5%）合并高血壓，6例（7.7%）合并冠心病，3例（3.8%）合并糖尿病，1例住院期間出現(xiàn)消化道穿孔，1例合并消化道出血。

1.2 方法

按照患者的臨床癥狀、病變類型、合并癥發(fā)生情況，綜合考慮患者及患者家屬的意愿給予不同的治療方法。治療方案的確定要重點(diǎn)考慮患者的病變類型，以及是否合并穿透性潰瘍、是否出現(xiàn)新發(fā)內(nèi)膜破口等高危因素。保守治療組：臥床休息、積極降壓、控制心室率、止痛等對(duì)癥處理。根據(jù)入院時(shí)血壓水平使用降壓藥，通常發(fā)病早期予以烏拉地爾、硝普鈉等藥物靜脈持續(xù)泵入降壓、血壓控制到目標(biāo)水平低于120/80 mm Hg逐漸過度為口服降壓藥，常規(guī)予以鈣離子拮抗劑、血管緊張素轉(zhuǎn)移酶抑制劑、血管緊張素受體抑制劑等。在負(fù)性肌力方面如果沒有禁忌，常規(guī)口服β-受體阻滯劑使心室率控制到60～70次/min。血壓高同時(shí)心率快的患者，也可以選擇使用地爾硫卓口服或靜脈持續(xù)泵入。在院保守治療1～2周后復(fù)查主動(dòng)脈CTA，如果血腫未見明顯進(jìn)展，血壓、心率控制穩(wěn)定、無胸背痛癥狀持續(xù)存在或再發(fā)，可予以辦理出院，院外繼續(xù)治療，定期隨訪。手術(shù)治療組：選擇介入治療的患者主要為在院復(fù)查主動(dòng)脈CTA后有不良進(jìn)展指征的Stanford B型IMH或IMH合并PAU，PAU基底寬度≥20 mm或深度≥10 mm。常規(guī)股動(dòng)脈切開置入鞘管造影明確血腫、潰瘍的位置、范圍、與左鎖骨下動(dòng)脈關(guān)系，明確腹腔臟器灌注等情況，再建立輸送管道置入覆膜支架。本組病例中接受外科開胸手術(shù)的2例患者均為Stanford A型壁內(nèi)血腫。采用正中開胸體外循環(huán)下行Bentall＋全主動(dòng)脈弓置換＋象鼻支架置入術(shù)和升主動(dòng)脈置換＋主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。

2 結(jié)果

選擇保守治療的60例患者中，在院死亡2例，均為Stanford A型主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫，考慮主動(dòng)脈破裂風(fēng)險(xiǎn)高建議手術(shù)治療，但患者明確拒絕手術(shù)要求保守治療，在保守治療過程中突發(fā)主動(dòng)脈破裂死亡。其余患者均存活出院。出院患者隨訪中有1例出院后自行停止服用降壓藥物，于出院3個(gè)月后活動(dòng)時(shí)突然死亡，考慮為主動(dòng)脈破裂。1例患者出院后規(guī)律服藥，但2個(gè)月后再發(fā)胸痛，復(fù)查主動(dòng)脈CTA提示主動(dòng)脈病變進(jìn)展為典型的Stanford B型夾層，再次入院行腔內(nèi)隔絕術(shù)，術(shù)后隨訪恢復(fù)可。1例住院期間出現(xiàn)消化道穿孔，轉(zhuǎn)消化科經(jīng)保守治療后病情穩(wěn)定，1個(gè)月后隨訪主動(dòng)脈CTA提示血腫無明顯吸收且同時(shí)合并有PAU再次住院行主動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)，見圖1。1例因消化道出血轉(zhuǎn)科治療,主動(dòng)脈病變選擇保守治療。共有16例患者接受主動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕手術(shù)，術(shù)后隨訪恢復(fù)良好，無支架移位、內(nèi)漏及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等情況。本研究中有3例Stanford A型IMH患者選擇保守治療，長(zhǎng)期存活，見圖2。2例Stanford A型患者接受外科手術(shù)治療，其中1例主動(dòng)脈瓣受累及，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全，術(shù)中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣撕裂嚴(yán)重，在體外循環(huán)下行“升主動(dòng)脈置換＋主動(dòng)脈瓣置換術(shù)”。另1例患者入院后選擇保守治療，但保守治療5個(gè)月后治療過程中出現(xiàn)胸痛癥狀加重，復(fù)查CTA提示主動(dòng)脈病變進(jìn)展為Stanford A型主動(dòng)脈夾層，夾層累計(jì)主動(dòng)脈全層，遂在體外循環(huán)下行“Bentall＋全主動(dòng)脈弓置換＋象鼻支架置入術(shù)”，術(shù)后恢復(fù)可出院，見圖3。

圖1 Stanford B型IMH合并PAU的CTA圖像

圖2 Stanford A型IMH的CTA圖像

圖3 Stanford A型IMH進(jìn)展為Stanford A型主動(dòng)脈夾層

3 討論

主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫是一種死亡率較高的疾病，目前其發(fā)病機(jī)制和病程轉(zhuǎn)歸仍有爭(zhēng)議[1，5]。多數(shù)觀點(diǎn)認(rèn)為主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫的發(fā)生主要是主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)血管發(fā)生自發(fā)性破裂或主動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍破裂使血液進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層形成血腫，是一種不典型的主動(dòng)脈夾層。調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，3%～14%的患者可以隨著疾病的進(jìn)展發(fā)展成為主動(dòng)脈夾層，并因主動(dòng)脈破裂最終致死。主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫患者臨床表現(xiàn)多為突發(fā)的胸背部疼痛，往往呈撕裂樣疼痛，程度劇烈。少部分患者為鈍痛，極個(gè)別沒有明顯癥狀。臨床上對(duì)于不同分型的主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫患者有不同的治療方案。

本組病例中Stanford B型IMH的患者按CT血管成像檢查結(jié)果的不同可分為單純型Stanford B型IMH和合并穿透性潰瘍的Stanford B型IMH。本文中49例單純型Stanford B型IMH，除1例出院后進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層返院行腔內(nèi)隔絕手術(shù)，1例出院后夾層破裂死亡之外，其余患者均長(zhǎng)期存活，存活患者中有38例復(fù)查主動(dòng)脈CTA血腫均有不同程度吸收?？梢妴渭冃蚐tanford B型IMH一般選擇保守藥物治療并行定期檢查即可獲得比較好的治療效果。合并穿透性潰瘍的Stanford B型IMH患者往往因潰瘍位于主動(dòng)脈弓降部，并可出現(xiàn)持續(xù)性或者再發(fā)性疼痛，加上潰瘍面積較大或基底深度較深時(shí)，往往在隨訪時(shí)可見病變進(jìn)展，可能隨時(shí)間推移，潰瘍加深加大，甚至進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層，主動(dòng)脈破裂風(fēng)險(xiǎn)較高，可積極干預(yù)選擇腔內(nèi)治療。

Stanford B型IMH盡管通常保守治療能夠取得較好的效果，但仍需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓、心率變化，避免劇烈活動(dòng)，定期的臨床和影像學(xué)隨訪。對(duì)疼痛反復(fù)發(fā)作、血壓難以控制、影像學(xué)檢查提示病變有進(jìn)展的Stanford B型IMH患者需采取積極的主動(dòng)脈腔內(nèi)治療或外科手術(shù)治療。目前研究認(rèn)為Stanford B型IMH的病變特點(diǎn)適合腔內(nèi)支架治療，對(duì)于有并發(fā)癥的Stanford B型IMH患者治療推薦首選腔內(nèi)修復(fù)[6]。在本次臨床研究中，16位患者接受了主動(dòng)脈腔內(nèi)治療，取得了較好的療效。接受腔內(nèi)修復(fù)治療的患者，在隨訪中要結(jié)合其手術(shù)類型的不同，重點(diǎn)觀察了解支架修復(fù)患者的支架形態(tài)、位置、潰瘍封閉情況、是否有內(nèi)漏發(fā)生以及血腫吸收程度、主動(dòng)脈管壁重塑情況等。

對(duì)于Stanford A型IMH的患者與典型的A型夾層比較，其死亡率較接近。臨床上現(xiàn)多主張應(yīng)該早期行外科手術(shù)治療,手術(shù)方式包括保留瓣膜的主動(dòng)脈根部替換術(shù)、主動(dòng)脈弓替換術(shù)，對(duì)于病變廣泛的Stanford A型IMH的患者可選擇全弓替換＋支架象鼻置入術(shù)。Stanford A型IMH患者特別是主動(dòng)脈瓣、冠狀動(dòng)脈受累，出現(xiàn)明顯心包積液、胸腔積液的患者，一旦在CT血管成像過程中檢查發(fā)現(xiàn)有上述病變，要首選外科急診手術(shù)治療。本研究中2例Stanford A型IMH患者接受外科手術(shù)治療，其中1例主動(dòng)脈瓣受累，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全，另1例為選擇保守治療的Stanford A型IMH患者出現(xiàn)反復(fù)胸痛復(fù)查CTA提示主動(dòng)脈病變進(jìn)展為Stanford A型主動(dòng)脈夾層，夾層累及主動(dòng)脈全層。2例患者接受外科手術(shù)治療，術(shù)后均存活出院，總體效果尚可。也有研究認(rèn)為對(duì)于一些病情相對(duì)穩(wěn)定的Stanford A型IMH患者，尤其是年齡較大、身體情況差，外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高的患者，行保守治療可能是更為合理的選擇[7-8]。本研究中有3例Stanford A型IMH患者選擇保守治療，長(zhǎng)期存活，復(fù)查主動(dòng)脈CTA血腫均有不同程度吸收。筆者認(rèn)為對(duì)于Stanford A型IMH患者的治療因根據(jù)患者的具體情況，比如年齡、癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)等來進(jìn)行綜合評(píng)估，選擇個(gè)體化的治療方案，但因?yàn)槔龜?shù)相對(duì)較少，保守治療的遠(yuǎn)期預(yù)后情況有待進(jìn)一步隨訪觀察。

總之，主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫是一類相對(duì)危重的主動(dòng)脈疾病，早期明確診斷和早期干預(yù)治療是非常重要的。在做好臨床診斷的情況下，根據(jù)患者的病變類型、合并癥發(fā)生情況、臨床表現(xiàn)、高危影響因素及患者的意愿選擇個(gè)體化治療方案，以期獲得理想的治療效果。