周 祎， 王 軍

硬脊膜動靜脈瘺(Spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)是脊髓血管畸形疾病中最常見的一種，臨床上常表現(xiàn)為橫貫性脊髓損害，影像學上多顯示為長節(jié)段脊髓病變，致殘率較高[1]。由于本病在臨床上比較少見，若診治經驗不足，極易誤診漏診，需與脊髓炎、椎間盤退行性變、椎管狹窄、神經脫髓鞘等疾病相鑒別。因此，為探討硬脊膜動靜脈瘺的臨床特征，現(xiàn)選取我院2013年3月～2017年6月收治的15例患者，對其臨床表現(xiàn)、影像學特點等資料進行回顧性分析，期望能加深對SDAVF的認識。

1 資料和方法

1.1 一般資料 2013年3月～2017年6月南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院收治的SDAVF患者15例，其中男性14例，女性1例，首次發(fā)病年齡23～71歲，平均年齡54.7歲。急性起病者6例，病程5 h～1 m；慢性起病、進行性加重者9例，病程3 m～4 y(見表1)。

1.2 方法 收集15例SDAVF患者的臨床資料及影像學資料(包括CT、MRI、DSA)，并完成后期隨訪(見表1)。

2 結 果

2.1 臨床特點 臨床表現(xiàn)主要為四肢感覺運動、二便和性功能障礙。15例患者中以運動障礙為首發(fā)表現(xiàn)的有8例，感覺障礙9例，大小便障礙3例，頭痛4例。其中雙下肢癱瘓7例，單個肢體癱瘓1例，頭頸腰背部或肢體疼痛4例，單純運動障礙1例，單純感覺障礙2例，運動及感覺同時發(fā)病7例(見表1)。

2.2 影像學特點

2.2.1 脊髓MRI檢查 15例患者中9例行脊髓MRI或MRA檢查，均表現(xiàn)為長節(jié)段脊髓髓內病變，髓內異常信號主要是長或等T1長T2信號，脊髓明顯增粗。脊髓病變在脊髓MRI的T2WI上呈現(xiàn)連貫的縱行條狀高信號，位于脊髓中心，呈“鉛筆樣”征象(見圖1A)。在椎管內脊髓髓周見到串珠樣、蟲蝕樣、或管樣的異常信號影，多位于脊髓背側，異常信號影即是蜿蜒粗大的脊髓引流靜脈(見圖1A)。

2.2.2 脊髓血管造影(DSA)檢查 SDAVF 診斷根據(jù)脊髓DSA檢查看到異常的供血動脈與脊髓引流靜脈形成的瘺口以及迂曲擴張的引流靜脈確診。所有患者均接受了DSA檢查，瘺口位于延頸段7例(46.7%)，胸段6例(40%)，腰段2例(13.3 %)。對供血動脈進行選擇性造影時動脈期即可見到迂曲擴張的粗大引流靜脈和動靜脈瘺口，引流靜脈為前或后髓周靜脈系統(tǒng)，向上或向下引流(見圖1B)。

表1 15例SDAVF患者的臨床資料

圖1A 脊髓MRI的T2WI上呈現(xiàn)連貫的縱行條狀高信號，脊髓髓周見蟲蝕樣異常信號影；圖1B 脊髓DSA顯示右側第6肋間動脈經硬脊膜動靜脈瘺供血迂曲擴張的引流靜脈

2.3 治療和轉歸 15例患者中手術治療12例，內科保守治療3例。15例患者中好轉10例，并發(fā)顱內感染2例，失訪3例。

3 討 論

SDAVF指硬膜的供血動脈與硬膜下和脊髓表面靜脈形成了直接交通的血管瘺，引起脊髓缺血、水腫、變性、壞死，是不明原因的獲得性疾病。該病好發(fā)于老年男性，男女比例接近4∶1，本文15例患者，其中男性14例，占93.3%。SDAVF通常以逐漸進展的脊髓功能障礙起病，早期癥狀隱匿。其最常見的癥狀包括步態(tài)異常、肌力減退、感覺異常、括約肌功能障礙及性功能障礙等，其中下肢肌力減退和感覺異常是最常見的首發(fā)癥狀。本文15例患者中以運動障礙為首發(fā)表現(xiàn)的有8例，感覺障礙9例，大小便障礙3例，頭痛4例。

脊髓MRI是篩查SDAVF最為敏感的方法，所有患者的T2WI像可見多個脊髓節(jié)段內廣泛的髓內高信號，T1WI像多為低信號，病變節(jié)段脊髓常腫脹增粗[2]；絕大部分患者在T1WI像和T2WI像上可見分布于脊髓背側和脊髓蛛網膜表面特征性的蟲蝕樣血管流空影，這是診斷的關鍵[3]。目前診斷SDAVF的金標準仍然是脊髓DSA，典型的DSA表現(xiàn)為供應硬脊膜或神經根的單支或多支供血動脈在椎間孔水平神經根袖套處形成動靜脈瘺。值得一提的是瘺口位置與磁共振所示脊髓病損所在平面常不一致，與瘺口平面可有較大的間距[4]。

本病的兩種治療方法分別是手術治療和介入栓塞治療，手術治療是全椎板或半椎板切開入路行瘺口阻斷術，介入栓塞治療是微導管對供血動脈末端或瘺口或引流靜脈近端實施栓塞。兩種治療方法的目的都是為了封閉動靜脈瘺口，以緩解脊髓靜脈高壓。SDAVF容易復發(fā)，一般認為手術治療的復發(fā)率較栓塞治療的復發(fā)率低[5]。本文12例患者采取手術治療，大部分患者預后良好。

SDAVF的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，病初癥狀可不明顯，如患者尿便障礙較為突出時，可能會首診于泌尿外科，往往會按前列腺增生導致的排尿障礙予行前列腺增生切除術而造成誤診誤治[6]。部分患者出現(xiàn)雙下肢乏力后轉診于神經內科，如神經科醫(yī)師經驗不足，未仔細閱片，亦可能二次誤診為脊髓炎并應用激素治療，引起病情加重[7～9]。本文15例患者中有3例曾誤診為急性脊髓炎、脊髓梗死或前列腺增生癥，延誤診斷及治療。該病與脊髓炎、脊髓空洞的鑒別點在于該病起病隱匿，病程長，脊髓腫脹明顯，而癥狀多比橫貫性脊髓炎輕，磁共振檢查多可見脊髓表面特征性蟲蝕樣血管流空影。

綜上所述，雖然SDAVF發(fā)病率不高，但容易被漏診或誤診，若不能及時正確診斷和治療，癥狀會呈波動性加重，進而導致不可逆的脊髓功能損傷，嚴重影響患者的生活質量。臨床醫(yī)生應加強對該病的認識，盡早給予準確的診斷和恰當?shù)闹委煛?/p>