王 杰 李海明 強(qiáng)金偉

作者單位：復(fù)旦大學(xué)附屬金山醫(yī)院放射科

【病例】患者 女 27 歲，平素月經(jīng)規(guī)律，量中，偶有痛經(jīng)，未婚未育。檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊半個(gè)月，磁共振檢查示：盆腔左側(cè)見一巨大不規(guī)則形腫塊，大小約9．9cm×8．0cm×7．2cm，邊界清晰，與子宮分界清。T1WI信號(hào)與子宮肌層信號(hào)相等，其內(nèi)后可見多個(gè)點(diǎn)片狀高信號(hào)，T1WI抑脂仍呈高信號(hào)；T2WI腫塊呈明顯高信號(hào)，內(nèi)見低信號(hào)條狀分隔；DWI呈高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)。靜脈注射對(duì)比劑后動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描顯示腫塊呈多房囊性，分隔結(jié)節(jié)狀厚薄不均，腫塊邊緣有少量實(shí)性成分，實(shí)性成分和分隔呈輕中度延遲強(qiáng)化。子宮大小、輪廓、形態(tài)無明顯異常，雙側(cè)卵巢顯示，形態(tài)、信號(hào)未見明顯異常。雙側(cè)髂血管旁未見明顯腫大的淋巴結(jié)。磁共振診斷：盆腔巨大占位，請(qǐng)結(jié)合臨床實(shí)驗(yàn)室檢查。術(shù)中所見：子宮左后方，骶韌帶與闊韌帶及后腹膜間見一囊實(shí)性包塊，大小約8cm×7cm×6cm，形態(tài)不規(guī)則，表面見多個(gè)水泡樣囊腫（直徑約1cm），腫塊與腹膜間無明顯間隙，子宮、兩側(cè)卵巢及輸卵管形態(tài)未見異常。光鏡下見子宮內(nèi)膜異位癥區(qū)及內(nèi)膜間質(zhì)過度增生，病理診斷為子宮外低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。

圖1 橫斷面T1WI（A）、T1WI脂肪抑制（B）、T2WI脂肪抑制（C）和冠狀位T2WI（D）顯示左側(cè)附件區(qū)不規(guī)則形腫塊（箭），T1WI信號(hào)與子宮肌層相等，內(nèi)后部見點(diǎn)狀及結(jié)節(jié)狀高信號(hào)（箭頭），T1WI抑脂仍呈高信號(hào)（箭頭）；T2WI腫塊呈水樣高信號(hào)，與子宮分界清晰；橫斷位及矢狀位動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描延遲期（E、F）可見腫塊實(shí)性區(qū)（箭頭）、囊壁及分隔輕中度強(qiáng)化；G．（HE×25）光鏡病理，顯示內(nèi)膜間質(zhì)過度增生，形成低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（箭頭），并見子宮內(nèi)膜異位區(qū)（箭）；H．（HE×100），顯示密集的腫瘤細(xì)胞。

【討論】子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤（endometrial stromal tumors，EST）起源子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞，按照2014年WHO的分類標(biāo)準(zhǔn)，子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤可以分為四個(gè)主要類型：Ⅰ：子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)（endometrial stromal nodule，ESN）；Ⅱ：低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（low-grade ESS，LGESS）；Ⅲ：高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（high-grade endomerial stromal sarcoma，HGESS）；Ⅳ：未分化子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（undifferentiated uterine sarcoma，UUS）[1]。

1、臨床特點(diǎn)

ESS是一種極其罕見的腫瘤，占所有子宮惡性腫瘤的0．2%，所有子宮肉瘤的20%[2-3]。LGESS是最常見的ESS，是一種緩慢生長的腫瘤，具有惰性的臨床病程，其特征為復(fù)發(fā)或晚期復(fù)發(fā)，有些發(fā)生晚于子宮切除術(shù)后20年[4]。LGESS主要位于子宮體，但也可以原發(fā)于宮外的其他部位[5-9]，如卵巢、盆腹腔、陰道及外陰，其中以卵巢最為常見，有學(xué)者認(rèn)為宮外生長的ESS多伴有子宮內(nèi)膜異位癥[1，6]。LGESS通常發(fā)生在絕經(jīng)期的女性，但也可以發(fā)生在年輕女性或育齡期的女性[10-11]。ESS的臨床特異性較差，局部侵襲性強(qiáng)，早期診斷困難，確診有賴于病理診斷。

2、MRI特點(diǎn)

由于MRI具有較高的軟組織分辨力，不僅能提供腫瘤的形態(tài)、大小及與周邊組織的關(guān)系，還能反映腫瘤組織的生物學(xué)特性，故MRI對(duì)于ESS的術(shù)前診斷能提供一定的幫助。ESS分實(shí)性腫瘤，囊實(shí)性腫瘤，囊性腫瘤。有學(xué)者認(rèn)為[12]，ESS在MRI 圖像上通常表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則、結(jié)節(jié)樣腫塊影，T1WI為等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)或不均勻信號(hào)，增強(qiáng)表現(xiàn)為中等或不均勻強(qiáng)化。DWI表現(xiàn)高信號(hào)而低的ADC值。Tamai等[13]通過對(duì)58個(gè)子宮肌層腫瘤的MRI圖像分析發(fā)現(xiàn)子宮間質(zhì)腫瘤和多細(xì)胞平滑肌瘤在DWI表現(xiàn)為高信號(hào)，然而普通的平滑肌瘤和退變的平滑肌瘤表現(xiàn)為DWI低信號(hào)。子宮間質(zhì)腫瘤的平均ADC值低于正常的子宮肌層和退變的平滑肌瘤而沒有任何重疊，然而和普通的平滑肌瘤及多細(xì)胞平滑肌瘤ADC值有一定的重疊。Koyama等[14]認(rèn)為ESS侵犯子宮肌層時(shí)，在T2WI上可見浸潤區(qū)內(nèi)低信號(hào)帶，是ESS的特征性表現(xiàn)，這一表現(xiàn)與病理學(xué)上正常子宮肌層纖維束被腫瘤細(xì)胞束或結(jié)節(jié)分隔的理論一致。文獻(xiàn)報(bào)道[15-16]，ESS在T1WI上均表現(xiàn)為等信號(hào)或等低信號(hào)，T2WI上表現(xiàn)為高信號(hào)，增強(qiáng)表現(xiàn)為中等程度的強(qiáng)化，當(dāng)腫瘤出現(xiàn)壞死、出血及囊變時(shí)，可在T1WI及T2WI上表現(xiàn)為不均勻信號(hào)。

總之，源于子宮外的LGESS的診斷必須符合以下標(biāo)準(zhǔn)[17-19]：①腫塊生長于子宮外，子宮內(nèi)膜未見明顯受侵；②沒有原發(fā)于子宮的ESS；③若有子宮切除病史，必須經(jīng)病理證實(shí)無ESS。④若存在子宮內(nèi)膜異位，子宮外的ESS與內(nèi)膜異位灶之間相互移行。鑒別診斷主要取決于受累器官，最主要的鑒別點(diǎn)就是排除源發(fā)于子宮的ESS的轉(zhuǎn)移[5，17]。