甘宇，李鐵男，孫曉杰，陳盛業(yè)

（沈陽市第七人民醫(yī)院，遼寧 沈陽110003）

壞疽性膿皮病是一種反應性炎癥性皮膚潰瘍，為副腫瘤性皮膚損害，伴發(fā)腫瘤多為血液系統腫瘤、淋巴瘤，實體性腫瘤少見，我院2017年11月診治1例疑診為糖尿病手感染的壞疽性膿皮病合并腎臟腫瘤遠處轉移的病例，報道如下。

1 病歷摘要

患者男，60歲，因“口渴多飲8年，消瘦4個月，右手背部潰爛15 d”于2017年11月21日入住內分泌科。患者于8年前明確診斷為Ⅱ型糖尿病，血糖控制不佳，入院前4個月體質量下降約20 kg，消瘦明顯伴有周身疼痛，于外院查骨ECT示全身骨骼多發(fā)骨代謝增高，骨髓穿刺示增生明顯活躍骨髓像。入院前15 d右手背疑似蚊蟲叮咬，搔抓后出現皮膚潰爛，無疼痛感，自行換藥潰爛面積逐漸擴大，就診。入院查體：體溫37℃，脈搏80次/min，呼吸20次/分，血壓130/80 mmHg，系統檢查無異常，皮膚科?？扑姡河沂直骋娂s8 cm×8 cm規(guī)則潰瘍，中心為壞死痂，周邊暗紫紅色堤狀隆起，表面假水皰改變，觸痛陽性，見圖1。實驗室檢查：血常規(guī)白細胞14.09×109/L，中性粒細胞 10.01×109/L，紅細胞 2.93×1012/L，血紅蛋白84 g/L；糖化血紅蛋白7.6%；肝功能堿性磷酸酶692 U/L，谷氨酰轉肽酶640 U/L，血白蛋白29.2 g/L；腫瘤標記物癌胚抗原（CEA）26.72 ng/mL（0～4.7 ng/mL），糖類抗原 19-9（CA19-9）1000.00U/mL（0～39 U/mL），糖類抗原 72-4（CA72-4）131.60 U/mL（0～39 U/mL），細胞角蛋白 19片段（cyfra21-1）46.85 ng/mL（0.1～3.3 ng/mL）；甲狀腺功能：游離三碘甲狀腺原氨酸2.52pmol/L（3.1～6.8pmol/L），游離甲狀腺素8.26 pmol/L（12～22 pmol/L），促甲狀腺激素、抗甲狀腺球蛋白抗體、抗甲狀腺過氧化物酶抗體均正常；空腹胰島素及C肽水平均明顯降低。

圖1 8 cm×8 cm規(guī)則潰瘍，中心為壞死痂，周邊暗紫紅色堤狀隆起，表面假水皰改變

圖2 治療后潰瘍愈合，呈淡紅色斑片，上見鱗屑及少許結痂

圖3 表皮淺表壞死，輕度假上皮瘤樣增生，真皮淺中層可見密集的炎細胞浸潤及出血（HE染色×40）

圖4 浸潤細胞以中性粒細胞淋巴細胞為主，可見核塵，伴大量紅細胞溢出，未見血管炎改變（HE染色×100）

入院診斷：糖尿病性手潰瘍合并感染；低T3低T4綜合征；消瘦原因待查。診治經過：經控制血糖、抗感染及清創(chuàng)換藥2 d，右手部創(chuàng)面逐漸擴大為10 cm×10 cm。同時左手背靜脈輸液針眼處見2處指甲大小水皰，考慮患者手部潰瘍是否有其他因素，請皮膚科會診，完善皮膚病理及相關檢查。取潰瘍及邊緣組織，組織學檢查示：表皮淺表壞死，輕度假上皮瘤樣增生，真皮淺中層可見密集的炎細胞浸潤及出血，見圖3，浸潤細胞以中性粒細胞淋巴細胞為主，可見核塵，伴大量紅細胞溢出，未見血管炎改變，見圖 4。ANA、ENA、ANCA、ANCA-PR3、ANCAMPO、GBM、IgG、IgA、IgM、ACA、抗 β2-GP1抗體均陰性；全腹平掃CT示：右腎前緣類圓形囊性包塊；左側腎上腺不均勻增粗，肝內多發(fā)稍低密度結節(jié)，邊界模糊；骨性結構廣泛密度增高。PET/CT示：右腎前方囊狀低密度影，與右腎關系密切，最大徑約為60 mm，呈低代謝改變；視野內骨骼及骨代謝彌漫不均勻增高，部分骨質密度增高，肝臟多發(fā)局部密度減低影，代謝增高。經上級醫(yī)院會診，診斷：右腎占位；肝轉移癌；骨轉移癌；考慮原發(fā)灶為右腎腫瘤的可能性大。確定診斷：壞疽性膿皮病；右腎占位；肝轉移癌；骨轉移癌；Ⅱ型糖尿病。予復方倍他米松1 mL肌注及環(huán)孢素A膠囊4 mg（/kg·d），分2次飯后口服，20 d后右手背潰瘍愈合，上見少許鱗屑結痂，見圖2，左手背靜脈輸液針眼處水泡結痂愈合。患者出院，轉上級醫(yī)院繼續(xù)進行腫瘤相關治療。

2 討論

壞疽性膿皮病[1]是一種以皮膚破壞性潰瘍?yōu)樘卣鞯姆磻匝装Y性皮膚病，臨床較少見。典型的皮損初起為無菌性丘疹、膿皰、水皰或結節(jié)，很快發(fā)展成癤腫樣損害，中心發(fā)生壞死，且壞死灶迅速增大，形成壞死性和黏液膿性潰瘍，伴有弧形或不規(guī)則型、淡紫色、呈潛行性破壞的潰瘍邊緣。皮損伴有明顯疼痛為其特點。好發(fā)部位依次為下肢、上肢、腹部、臀部。發(fā)生于手足者少見。該患皮損特點：初起皮疹為小膿皰性損害，漸擴大形成潰瘍；潰瘍表現為周邊紫紅色隆起的壞死性潰瘍；病理為表皮淺表壞死，輕度假上皮瘤樣增生，真皮淺中層見密集的中性粒細胞淋巴細胞浸潤，并見核塵及大量紅細胞?；谝陨咸攸c，該患壞疽性膿皮病診斷明確。

該患潰瘍發(fā)生于手部，有長期糖尿病病史，而誤診為“糖尿病手感染”首診于內分泌科。糖尿病患者手部壞疽性膿皮病易被誤診為糖尿病的手部潰瘍合并感染：糖尿病患者白細胞內糖代謝紊亂和糖酵解力降低，使中性粒細胞的趨化、游走、吞噬與殺菌功能低于正常[2]；皮膚局部的高糖環(huán)境、局部生長因子表達失調、皮膚組成細胞學行為改變、炎癥反應等原因使糖尿病患者易于發(fā)生皮膚病變[3]。糖尿病皮膚存在“隱形損傷”[4]，可增加對外源性損傷的易損性。在蚊蟲叮咬、創(chuàng)傷等誘因作用下極易合并四肢末梢皮膚的感染性潰瘍，臨床上糖尿病患者手感染、潰瘍、壞疽的發(fā)生率逐年提高。糖尿病手感染潰瘍的特點：通常為凹陷性潰瘍，形狀不規(guī)則，潰瘍邊緣少有隆起，多數合并細菌感染，潰瘍上可有壞死性結痂，疼痛多明顯，但如果患者合并有周圍神經病變就會出現無痛性潰瘍。該患結合壞疽性膿皮病的皮損特點及組織病理，可與糖尿病手感染潰瘍相鑒別。

研究認為壞疽性膿皮病為副腫瘤性皮膚病的一種[5]，與多種系統疾病或腫瘤相關，糖尿病患者腫瘤的發(fā)生率要明顯高于血糖正常人群[6-7]，壞疽性膿皮病伴發(fā)腫瘤為血液系統腫瘤、淋巴瘤、實體瘤等。此例病人在確診為壞疽性膿皮病同時查及腎臟腫瘤骨轉移及肝轉移，壞疽性膿皮病合并實體腫瘤的國內外報道少見。該例患者未進行腫瘤干預治療之前，經糖皮質激素和環(huán)孢素治療潰瘍很快愈合，其壞疽性膿皮病與腎臟腫瘤的相關性，及其復發(fā)預后與腫瘤的關系尚待進一步臨床觀察。