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        兒童腦室內(nèi)非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤1例

        2018-09-15 04:51:10許金霞
        醫(yī)藥前沿 2018年27期
        關(guān)鍵詞:橫紋肌非典型側(cè)腦室

        許金霞

        (浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院放射科 浙江 杭州 310003)

        1.引言

        非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)是一種罕見(jiàn)的高度惡性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,據(jù)2007年世界衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類,AT/RT作為3種主要的胚胎性腫瘤實(shí)體之一,化分為IV級(jí)腫瘤。好發(fā)于3歲以下嬰幼兒,成人極少發(fā)生[1-3]。

        2.病史

        患兒,女,3Y7M,因頭痛伴嘔吐3天入院?;純?天前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)頭痛,為陣發(fā)性,不劇,無(wú)放射痛,伴嘔吐數(shù)次,為胃內(nèi)容物,休息后稍有緩解,當(dāng)時(shí)無(wú)抽搐,無(wú)發(fā)熱,無(wú)氣促發(fā)紺,無(wú)暈厥昏迷,無(wú)意識(shí)改變,無(wú)大小便失禁,無(wú)口鼻腔出血。

        2.1 入院查體

        神志清,精神可,雙側(cè)瞳孔等大等圓,對(duì)光反應(yīng)靈敏,四肢肌張力正常,肌力適中。雙肺呼吸音清,未及明顯干濕啰音,心音強(qiáng),心律齊,腹軟不脹,未及明顯壓痛。脊柱及四肢活動(dòng)自如。

        2.2 影像學(xué)檢查

        顱腦 MRI平掃+增強(qiáng):掃描序列AX(T1WI,T2WI,DWI)SAG(T1WI)左側(cè)側(cè)腦室前角腦室內(nèi)見(jiàn)一大小為18.8×15.8mm腫塊影,T1WI呈等低信號(hào)影,T2WI呈等稍高信號(hào)影,病灶部分累及尾狀核頭生長(zhǎng),增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化不明顯,左側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大積水改變,其它大腦半球、丘腦、小腦及腦干內(nèi)均未見(jiàn)明確異常MR信號(hào)影,雙側(cè)基底節(jié)區(qū)結(jié)構(gòu)對(duì)稱、清晰;雙側(cè)側(cè)腦室,第三、四腦室及導(dǎo)水管未見(jiàn)擴(kuò)大及受壓推移,中線結(jié)構(gòu)居中;雙側(cè)橋小腦角區(qū)及鞍上池結(jié)構(gòu)清晰。

        2.3 手術(shù)所見(jiàn)

        左側(cè)腦室一魚肉狀腫塊,色灰,血供較豐富,有包膜,無(wú)明顯界限。手術(shù)予切除絕大部分腫塊,見(jiàn)腫瘤起源于丘腦,界限不清,切除困難,似有殘留。

        2.4 病理所見(jiàn)

        送檢破碎腫瘤組織,鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞成片分布,細(xì)胞核大,深染,核仁明顯,核分裂象可見(jiàn),區(qū)域壞死。免疫組化:GFAP+,EMA+,CK-,Ki-67(50%+),INI-1-,INI-1-,SYN+,CD99-。

        2.5 病理診斷

        (左側(cè)側(cè)腦室)非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤(WHO Ⅳ級(jí))

        3.討論

        橫紋肌樣腫瘤是發(fā)生在嬰幼兒的高度惡性腫瘤,可發(fā)生在腎臟、腎外組織或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)。發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的橫紋肌樣瘤特稱為非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤(AT/RT)[4]。AT/RT可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位,但多數(shù)病例位于后顱窩,僅40%位于幕上。幕下腫瘤可見(jiàn)于小腦半球、橋小腦角及腦干,脊髓發(fā)生少見(jiàn)。幕上主要見(jiàn)于大腦半球及鞍區(qū)和松果體區(qū),發(fā)生于后者的腫瘤可通過(guò)腫瘤生長(zhǎng)而累及腦室系統(tǒng),但原發(fā)腦室系統(tǒng)的AT/RT則十分罕見(jiàn)。本例患者病變位于左側(cè)側(cè)腦室前角內(nèi)。

        該腫瘤組織成分復(fù)雜,含有橫紋肌樣細(xì)胞、原始神經(jīng)外胚層、上皮及間葉多向分化成分,與畸胎瘤類似,但缺乏畸胎瘤典型的組織分化特點(diǎn),生殖細(xì)胞的標(biāo)志物全部為陰性。因其組織成分復(fù)雜,AT/RT的影像學(xué)表現(xiàn)也呈多樣性。腫瘤常較大,占位效應(yīng)明顯。CT平掃表現(xiàn)為混雜密度,不均勻或均勻,瘤周??梢?jiàn)囊變或水腫帶。MRI信號(hào)混雜,T1WI呈混雜等低信號(hào),T2WI及FLAIR呈混雜等高信號(hào),可見(jiàn)出血、壞死及囊變,占位效應(yīng)明顯,輕度水腫,呈中等-明顯不均勻強(qiáng)化。DWI呈不均質(zhì)明顯擴(kuò)散受限,MRS示NAA峰明顯下降、Cho峰升高及出現(xiàn)Lip峰[5]。

        AT/RT與原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)及髓母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)有類似之處,很容易誤診,需要鑒別。PNET發(fā)病年齡往往較AT/RT稍大,為5~7歲多見(jiàn),影像學(xué)更易發(fā)生囊變及壞死、出血,可分布于整個(gè)腫瘤,這與AT/RT較大偏心性囊性變不同[6]髓母細(xì)胞瘤為小兒顱后窩占半數(shù)以上惡性腫瘤,幕上罕見(jiàn),而AT/RT鈣化、出血更為常見(jiàn),但最終確診仍要依靠病理和分子遺傳學(xué)表現(xiàn)。

        AT/RT惡性程度高、預(yù)后差,生存期多在診斷后1年,成年患者預(yù)后稍好,偶爾可長(zhǎng)期存活,目前治療主要以手術(shù)完全切除輔以放、化療等綜合治療手段為主,可一定程度延長(zhǎng)患者生存期。

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