深圳市南山人民醫(yī)院放射科(廣東 深圳 518051)

閻守芳 高 慧 鐘文新 張 凱 褚千琨

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘假瘤是一種發(fā)生于腦部或脊髓內(nèi)的特定疾病，這一疾病的主要病理特征為神經(jīng)纖維的髓鞘破壞、脫失，這類疾病常常發(fā)病于青壯年，臨床上的發(fā)病病因各異，病癥表現(xiàn)也不完全相同[1]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘假瘤并不是在腦內(nèi)形成腫瘤腫塊，由于病變較大、最大處有兩厘米，并且周邊組織具有與腫瘤相似的表現(xiàn)，導(dǎo)致和中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤很難區(qū)分[2]。大部分患者患病后的癥狀有眩暈，四肢乏力，上呼吸道感染，頭痛等主要病癥，與腦部腫瘤疾病的臨床表現(xiàn)相似，常常會(huì)造成誤診，進(jìn)行腦部腫瘤的切除手術(shù)，但是手術(shù)后不僅不會(huì)改善患者的病情，反而會(huì)延誤其最佳治療時(shí)間[3-4]。因此，中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性假瘤的準(zhǔn)確診斷是非常必要的，為提高對(duì)脫髓鞘假瘤的診斷水平，避免由于誤診和手術(shù)而導(dǎo)致的不可逆性損傷[5]，特選取本院2015年2月-2017年4月期間來(lái)本院就診，并診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性假瘤患者50例為本次探究對(duì)象，現(xiàn)匯報(bào)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料通過(guò)數(shù)字表法選取2015年2月-2017年4月期間本院就診中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性假瘤診斷檢查患者50例為本次探究對(duì)象。其中包括男性患者17例，女性患者33例，年齡范圍8-59歲，平均年齡(36.9±4.7)歲?；颊叩闹饕R床表現(xiàn)癥狀：四肢無(wú)力或者肢體麻木患者19例，頭暈頭痛患者13例，視力障礙患者8例，行走困難患者4例，失眠煩躁患者2例、反應(yīng)遲鈍和面部抽搐患者各1例。所有加入探究的患者均經(jīng)患者本人和家屬同意并自愿簽訂《知情同意書》。

1.2 方法超導(dǎo)MR掃描儀為SOMATOM Skyra 3.0T；頭、頸部線圈為掃描線圈；掃描參數(shù)選擇：FOV 22cm×22cm，掃描層厚5mm，掃描間距1.5mm。根據(jù)患者的實(shí)際情況，可適當(dāng)進(jìn)行增強(qiáng)掃描，或者進(jìn)行MRS 掃描、PWI掃描、DTI掃描和SWI掃描。掃描過(guò)程中所使用的對(duì)比劑為Gd-DTPA，以0.1mmoL/Kg體重靜脈注射Gd-DTPA，增強(qiáng)后，可進(jìn)行矢狀位、冠狀位和橫軸位的T1WI掃描。

1.3 觀察指標(biāo)[6]統(tǒng)計(jì)MRI診斷病變信號(hào)、病變形態(tài)、病變部位等診斷情況，其中MRS掃描檢查顯示與腫瘤不同，可作為鑒別診斷點(diǎn)，并統(tǒng)計(jì)本組患者的誤診率。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理數(shù)據(jù)分析應(yīng)用軟件spss15.0，組間差異用χ2檢驗(yàn)，采用(±s)來(lái)表示計(jì)量資料，計(jì)數(shù)資料采用百分比表示，當(dāng)P＜0.05時(shí)，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 MRI診斷表現(xiàn)情況通過(guò)研究結(jié)果表明，4.00%的患者為DWI彌散輕度受限或邊緣受限、18.00%的患者為不均勻長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)、等T1長(zhǎng)T2信號(hào)、52.00%的患者病變信號(hào)為均勻長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2；通過(guò)掃面后的結(jié)果表明，單發(fā)局限性腫塊在病變形態(tài)中占40.00%。病變周圍水腫以及伴有多發(fā)病變占比分別為26.00%，18.00%；大腦皮層在病變部位中占比最大，為58.00%，均大于其他病變部位；增強(qiáng)掃描強(qiáng)化較明顯，周圍水腫小于膠質(zhì)瘤，增強(qiáng)掃描所見的26例患者中，有34.00%的患者為半環(huán)形強(qiáng)化，結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化、環(huán)形強(qiáng)化、不規(guī)則斑片狀強(qiáng)化分別占比為8.00%，4.00%，6.00%。以上差異在統(tǒng)計(jì)學(xué)上有意義(P＜0.05)，具體數(shù)據(jù)見表1，經(jīng)典MRI圖像如下圖1所示。

2.2 誤診情況統(tǒng)計(jì)結(jié)果本組患者共4例被誤診為為膠質(zhì)瘤，占比8.00%，具有較低的誤診率，診斷效果良好。

3 討 論

中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)廣泛性的脫髓鞘是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的主要表現(xiàn)之一，關(guān)于這種疾病的研究較少，致殘率和復(fù)發(fā)率都較高，至今在臨床上沒有可以專門解決此類疾病的治療方法。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓的多發(fā)疾病類型有腦脊髓炎和多發(fā)性硬化。但是這類疾病的發(fā)病原因太多，難以統(tǒng)一，現(xiàn)如今在臨床上對(duì)于治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病都沒有絕對(duì)有效的治療方法。

脫髓鞘性假瘤主要表現(xiàn)為局灶性腫物，多伴有占位效應(yīng)以及周圍水腫，其信號(hào)可均勻或混雜，內(nèi)部可合并囊變，合并出血時(shí)表現(xiàn)為病灶內(nèi)散在少許短T1、T2信號(hào)，與其他出血無(wú)明確差異。由于病灶實(shí)性部分血腦屏障破壞，注入Gd-DTPA后病灶內(nèi)可呈現(xiàn)條狀、環(huán)形或均勻的明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化方式通常無(wú)特征性；病灶多為單發(fā)，偶爾可以多發(fā)；發(fā)生在腦內(nèi)時(shí)多位于白質(zhì)內(nèi)，也可以累及灰白質(zhì)交界區(qū)、基底節(jié)、腦干甚至下丘腦，其邊界 常欠清晰；發(fā)生在脊髓時(shí)表現(xiàn)為髓內(nèi)占位性病變，其邊界常較清楚。在鑒別診斷方面，多發(fā)性硬化或急性播散性腦脊髓炎無(wú)論發(fā)生在腦或脊髓，通常表現(xiàn)為多發(fā)病灶，藥物性腦炎通常 也表現(xiàn)為多發(fā)性病灶，而脫髓鞘性假瘤一般為單發(fā)腫塊，與上述病變鑒別診斷不難。膠質(zhì)瘤，如最常見的星形細(xì)胞瘤位于幕上時(shí)，WHO分類中I級(jí)星形細(xì)胞瘤通常無(wú)強(qiáng)化或僅有輕微強(qiáng) 化，而脫髓鞘性假瘤通常有明顯強(qiáng)化，可根據(jù)強(qiáng)化程度進(jìn)行鑒別。脫髓鞘假瘤的臨床特點(diǎn)：①大部分的患者發(fā)病較急，在發(fā)病前會(huì)出現(xiàn)上呼吸道感染等情況，在發(fā)病的三周內(nèi)會(huì)達(dá)到病情的高峰，通過(guò)影像學(xué)能檢查出腦內(nèi)白質(zhì)的信號(hào)異常，早期病情的控制與固定，臨床上多以激素和營(yíng)養(yǎng)法治療，該疾病若治療延誤會(huì)造成多發(fā)性硬化，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)危及生命；②從病變部位來(lái)看，這一疾病和腫瘤的好發(fā)部位非常相似，都是以大腦受累最多見，其中又以額頂葉為多[7]。臨床相應(yīng)表現(xiàn)為頭痛，視乳頭水腫，偏癱，局灶性顛，共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、語(yǔ)言障礙及雙下肢截癱，尿失禁等[8]。與經(jīng)典多發(fā)硬化患者不同的是此病在疾病較早期或病程中出現(xiàn)頭痛、惡心等顱內(nèi)壓增高癥狀從臨床和影像學(xué)診斷脫髓鞘假瘤較為困難[9]。另外，脫髓鞘假瘤發(fā)病患者大部分以女性患者為主，發(fā)病年齡主要集中在30-50歲。通常，果不能進(jìn)及時(shí)治療，病情會(huì)逐步的惡化，會(huì)導(dǎo)致髓鞘的脫失[10]。在MR上，病變主要表現(xiàn)為均勻、不均性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI彌散輕度受限或邊緣受限，形態(tài)上以單發(fā)局限性腫塊為主，多發(fā)占位較少見，增強(qiáng)后可呈半環(huán)形強(qiáng)化、不規(guī)則斑片狀強(qiáng)化、環(huán)形強(qiáng)化以及結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化DWI呈輕度彌散受限。一般腫瘤組織周邊的水腫會(huì)隨著患病時(shí)間的增加，水腫也會(huì)隨之增加，但是脫髓鞘假瘤的周圍水腫組織會(huì)隨著時(shí)間的推移反而會(huì)變小或是消失，病情的判定也會(huì)根據(jù)這兩者的區(qū)別進(jìn)行。病變的不同程度的強(qiáng)化可以通過(guò)影像增強(qiáng)掃描得出，增強(qiáng)掃描可見不同的強(qiáng)化，如結(jié)節(jié)狀、環(huán)形、斑片狀強(qiáng)化等，患者會(huì)出現(xiàn)病變位置出血，組織水腫等現(xiàn)象，通過(guò)掃描表現(xiàn)為信號(hào)在中心低，強(qiáng)化出現(xiàn)在邊緣。

表1 MRI診斷表現(xiàn)情況

圖1 患者，女，37歲，右額頂葉局灶占位性病變，圖1為橫斷位T2WI，病灶呈不均勻低信號(hào)，伴有灶周水腫，圖2為Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，見病灶邊緣有較明顯強(qiáng)化，病灶內(nèi)有囊性變。

綜上所述，中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性假瘤診斷的可靠性對(duì)于指導(dǎo)疾病治療而言具有重要意義，MRI診斷結(jié)果顯示清晰明了，具有較高的可靠性，為疾病的有效治療提供相對(duì)可靠的依據(jù)，應(yīng)用價(jià)值顯著，可進(jìn)行進(jìn)一步的推廣應(yīng)用。