田琛妍,陳方斌
(解放軍第102醫(yī)院,江蘇 常州 213000)
患者男性,51歲,因“嗜酒29年,亂語、憑空視物9年,再發(fā)20余天”,于2017年12月28日入院?;颊哂?9年前開始飲酒,以黃酒為主,每日約1 kg,飲酒時(shí)間不固定,若不飲酒,有時(shí)會(huì)出現(xiàn)心慌、出汗、手抖等癥狀。2008年5月患者在家屬勸說下停止飲酒,停飲后心慌、手抖,并開始出現(xiàn)胡言亂語、憑空視物,稱“家中被水淹了,周圍都是蚊子、蒼蠅”“老婆和鎮(zhèn)上的人都死了”等。伴緊張恐懼,夜眠差。首次入院治療時(shí),診斷為“酒精所致精神障礙”,給予“利培酮3 mg/d、氯硝安定片2 mg/d”治療后好轉(zhuǎn)出院。出院后未堅(jiān)持服藥,很快復(fù)飲,飲酒情況與之前類似。兩年前患者家屬發(fā)現(xiàn)其頸部四周逐漸開始出現(xiàn)彌漫性腫脹,形似“河馬脖”,遂帶患者至其他醫(yī)院檢查,B超顯示頸部脂肪增多,未有明確的診斷,醫(yī)生建議定期復(fù)查,未給予治療。2017年12月開始,患者再次出現(xiàn)夜眠差、入睡困難,并稱“外面的汽車燒起來了、家中被淹、老婆已經(jīng)被淹死”等,打電話讓女兒不要回家,否則就走不了了。2017年12月28日再次入院。入院查體:意識(shí)清,頸部彌漫性膨隆腫脹,尤以平躺時(shí)明顯,觸之柔軟,無壓痛,未觸及包塊。心肺檢查未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:雙手細(xì)震顫,共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào),其余未見明顯異常。精神檢查:接觸欠佳,反應(yīng)遲鈍,對(duì)答不切題,有幻視,時(shí)間及地點(diǎn)定向力差,人物定向尚可,計(jì)算力差,遠(yuǎn)記憶力尚可,近記憶力差,表情淡漠,情感不協(xié)調(diào),自知力不存在。查電解質(zhì)示:血清鈉149.1 mmol/L、血清氯109.5 mmol/L,肝腎功能、血尿常規(guī)、傳染病四項(xiàng)及胸片檢查均未見明顯異常。心電圖示:①竇性心動(dòng)過速;②T波改變;③Ⅰ°房室傳導(dǎo)阻滯。腦CT示:①輕度老年腦;②雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性缺血灶。頸部CT示:①頸部未見明顯占位性病灶;②頸部脂肪增多;③頸椎退行性改變。診斷:①酒精所致精神障礙;②Madelung’s病。予以戒酒,奧氮平5 mg/晚控制精神癥狀,阿普唑侖0.4 mg/早、0.4 mg/中、0.8 mg/晚預(yù)防戒斷反應(yīng),維生素B1100 mg每日2次肌注。治療中根據(jù)患者病情逐漸停用阿普唑侖,并將奧氮平漸增至15 mg/晚。治療1月后,患者原有精神癥狀基本消失,定向力正常,計(jì)算力及記憶力好轉(zhuǎn),未發(fā)生戒斷反應(yīng),共濟(jì)運(yùn)動(dòng)恢復(fù)正常。住院期間患者睡覺時(shí)鼾聲響亮,有呼吸暫?,F(xiàn)象,且自述平臥時(shí)頸部有壓迫感,站位時(shí)不明顯。多導(dǎo)睡眠呼吸監(jiān)測顯示:中重度睡眠呼吸暫停,阻塞性呼吸暫停33次(最長45.5秒),中樞性呼吸暫停1次(最長37.5秒),最低和平均血氧飽和度分別為69%、92%。建議患者出院后盡早到耳鼻咽喉科就診,必要時(shí)行手術(shù)治療。
該患者“酒精所致精神障礙”診斷明確,其頸部出現(xiàn)彌漫性腫脹已近兩年,現(xiàn)結(jié)合患者的病史、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查,考慮診斷為“Madelung’s病”,又稱良性對(duì)稱性脂肪瘤病,是因脂肪代謝障礙導(dǎo)致皮下淺筋膜和(或)深筋膜間隙的脂肪組織彌漫性、對(duì)稱性沉積[1],于頸項(xiàng)部常見,也可延伸至肩及腮部,是一種良性疾病,但曾有文獻(xiàn)報(bào)道其有惡變可能[2]。Madelung’s病多發(fā)于地中海沿岸,亞洲較少見。1846年首次被報(bào)道,男女發(fā)病比例為15∶1~30∶1,約60%~90%的患者有長期大量飲酒史。具體發(fā)病機(jī)制尚不明確,多個(gè)研究提示其與慢性酒精中毒關(guān)系密切[3]。有研究報(bào)道,Madelung’s病好發(fā)于棕色脂肪的主要分布區(qū),長期大量飲酒可引起棕色脂肪細(xì)胞內(nèi)線粒體中的某些與脂肪分解代謝相關(guān)的大分子發(fā)生基因突變,使脂肪細(xì)胞的分解發(fā)生代謝障礙,從而導(dǎo)致脂肪細(xì)胞呈瘤樣增生[4]。大部分患者因外形顯著改變或頸部活動(dòng)受限、呼吸困難而首先就診于耳鼻咽喉科或整形科,目前主要治療方法包括戒酒、治療并發(fā)癥和手術(shù),其中手術(shù)治療包括開放性手術(shù)切除和脂肪抽吸術(shù)[5]。