孤立性纖維瘤 （solitary fibrous tumor，SFT） 是一種罕見(jiàn)的梭形細(xì)胞腫瘤，通常發(fā)生在胸膜和腹膜，也可發(fā)生于四肢、軀干、腹腔等位置［1-4］，發(fā)生于頭頸部者僅為6%［5］，而發(fā)生在頜面部的SFT更是非常罕見(jiàn)［9］。此病由KLEMPERER等［4］于1931年首次報(bào)道，起初該腫瘤被誤認(rèn)為間皮起源，而隨著某些累及眼眶、唾液腺、鼻腔及腦膜等不含間皮部位的病例報(bào)道的出現(xiàn)［5-8］，才逐漸確定了SFT為間充質(zhì)源性腫瘤。本文報(bào)道了2例發(fā)生于頜面部上頜牙齦和翼腭窩的SFT病例，結(jié)合相關(guān)報(bào)道的文獻(xiàn)回顧，從臨床、組織病理學(xué)、免疫組化和治療方面對(duì)頜面部SFT進(jìn)行了探討。

1 材料與方法

病例1，女，63歲，2015年12月23日以“右上頜牙齦腫物”為診斷收入我科病房。該患者有慢性淋巴細(xì)胞白血病史。專(zhuān)科查體見(jiàn)右側(cè)上頜后區(qū)有一突向頰舌側(cè)的不規(guī)則包塊，大小為頰側(cè)2.0 cm×1.5 cm，舌側(cè)1.5 cm×1.0 cm，色深紅，表面少許暗紅色血性分泌物附著，捫診較硬，觸診極易出血，界限不清，壓痛 （+） （圖1A） 。上頜骨CT顯示：上頜骨牙槽局部骨質(zhì)破壞，右側(cè)上頜竇下壁受累 （圖1B） 。術(shù)前診斷考慮為牙齦惡性腫物，入院完善檢查后全麻下行右上頜牙齦腫物擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)中切取右上頜牙齦部腫物送冰凍，病理回報(bào)為惡性，故做Weber切口并沿腫物外圍1 cm擴(kuò)大切除，術(shù)中冰凍安全緣未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞。

圖1 SFT病例1臨床及影像學(xué)表現(xiàn)

病例2，男，59歲，2015年4月偶然發(fā)現(xiàn)左側(cè)咽部腫脹，無(wú)咽痛，于2016年2月26日就診于我院門(mén)診。既往冠心病10年，高血壓30年，規(guī)律服藥 （立普妥，阿司匹林，氨氯地平，倍他樂(lè)克） 控制較好。查體顯示說(shuō)話(huà)鼻音重，面部不對(duì)稱(chēng)，左側(cè)耳后下部皮膚隆起，可觸及長(zhǎng)約5.0 cm的條形腫物，質(zhì)軟，界限清楚，活動(dòng)度尚可，皮膚顏色及溫度無(wú)異常 （圖2A） ?？趦?nèi)查體：左側(cè)咽側(cè)壁隆起，向右偏斜，接近中線(xiàn)，咽壁光滑，壓痛均 （+）。輔助檢查：頸部增強(qiáng)CT顯示左側(cè)咽旁間隙見(jiàn)不規(guī)則包塊，大小約8.2 cm×1.8 cm （圖2B） 。入院后全麻下行咽部腫物切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤包膜完整。

圖2 SFT病例2臨床及影像學(xué)表現(xiàn)

2 結(jié)果

病例1病理檢查結(jié)果考慮為“右上牙齦孤立性纖維瘤（低度惡性） ”；免疫組化：CD34（+），CD31（+） ，CD99 （++） ，Ki-67 （40%～50%陽(yáng)性） ，CK （-） ；CK8/18（-） ，CK19 （-） ，Ⅷ因子 （+） ，CD3 （少數(shù)+） ，CD20 （少數(shù)+） ，Vimentin （+++） ，SMA （++） ，P63 （-） ，Bcl-2（+++） ，血管 （+） 。結(jié)合臨床表現(xiàn)，術(shù)后診斷為“上頜牙齦孤立性纖維瘤 （低度惡性） ”。術(shù)后1、3個(gè)月復(fù)查，切口愈合良好，臨床及影像學(xué)檢查未見(jiàn)復(fù)發(fā)跡象。術(shù)后5個(gè)月復(fù)查時(shí)，上頜骨三維CT見(jiàn)右上頜軟組織包塊，約2.0 cm×2.0 cm大小。患者因經(jīng)濟(jì)困難放棄治療。

病例2術(shù)后病理切片鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞呈梭形，束狀，片狀排列，略疏密不均，局灶細(xì)胞密集，細(xì)胞核大。免疫組化：CK （-） ，Vimentin （+） ，CD34 （+） ，SMA（-） ，S-100 （-） ，CD68 （-） ，Ki-67 （約1%陽(yáng)性） 。術(shù)后診斷為“咽部孤立性纖維瘤 （低度惡性） ”。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，腮腺增強(qiáng)CT示左側(cè)咽旁間隙占位性病變，提示復(fù)發(fā)。于2016年11月10日全麻下行“咽部腫物擴(kuò)大切除術(shù)”。術(shù)中見(jiàn)腫物下部包膜完整，近顱底處無(wú)明顯包膜，切除腫物后送顱底部組織冰凍病理檢查，結(jié)果顯示見(jiàn)瘤組織。告知擴(kuò)大切除風(fēng)險(xiǎn)后，患者家屬拒絕顱底部擴(kuò)大切除，術(shù)后擬行γ刀放射治療，待長(zhǎng)期隨訪(fǎng)。

3 討論

發(fā)生于口腔頜面部位的SFT非常罕見(jiàn)，可發(fā)生于各年齡段，平均發(fā)病年齡52.3歲［10］。文獻(xiàn)中報(bào)道的病例發(fā)病部位以右側(cè)及頰黏膜居多。ESTHER等［11］2009年回顧了21例發(fā)生于口腔頜面部的孤立性纖維瘤病例，發(fā)現(xiàn)男女比例無(wú)明顯差異，病變位于右側(cè)者12例 （57%） ，發(fā)生于頰黏膜8例 （38%） 。

SFT的某些影像學(xué)特征，如腫瘤內(nèi)部及周邊豐富的供血?jiǎng)用}、T2WI信號(hào)及增強(qiáng)后不同腫瘤成分的強(qiáng)化方式等，均有助于該病的鑒別診斷［12］。很多病理學(xué)家希望可以找出SFT在鏡下可作為鑒別依據(jù)的特殊性表征，但迄今為止SFT只能依靠免疫組化檢查確診［13］。幾乎所有的免疫組化結(jié)果均顯示SFT與波形蛋白有關(guān)，絕大多數(shù)病例CD34、CD99及Bcl-2表達(dá)陽(yáng)性［14］。

頜面部SFT腫瘤生物學(xué)性質(zhì)多為良性，手術(shù)后預(yù)后較好。惡性SFT在頜面部可表現(xiàn)為周?chē)琴|(zhì)破壞吸收，邊緣不規(guī)則，在鏡下一般表現(xiàn)為細(xì)胞豐富，存在局灶性中、重度異型性，可能有腫瘤壞死、大量細(xì)胞核分裂象［15-16］。SFT位于牙齦累及頜骨病例國(guó)內(nèi)外僅有零星的報(bào)道。本組病例1術(shù)前檢查提示腫瘤生長(zhǎng)迅速，病變周?chē)琴|(zhì)受到破壞；病理學(xué)檢查顯示細(xì)胞豐富，Ki-67核陽(yáng)性40%～50%，提示具有惡性腫瘤的性質(zhì)。

目前，SFT的治療方法首選手術(shù)，無(wú)論良性還是惡性，腫瘤切除是否完整是最重要的預(yù)后因素，但由于頭頸部解剖結(jié)構(gòu)特殊復(fù)雜，腫瘤鄰近重要器官，導(dǎo)致完整切除的難度及風(fēng)險(xiǎn)較大。本組病例2腫瘤生長(zhǎng)位置較深，與顱底相鄰，完整切除手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，因此擬術(shù)后行γ刀放射治療。此類(lèi)患者術(shù)后復(fù)發(fā)的概率較大。惡性SFT具有侵襲性，需局部擴(kuò)大切除，并且應(yīng)保證安全緣陰性。有學(xué)者［17］認(rèn)為，術(shù)后放療配合化療也有一定療效。

SFT是一種少見(jiàn)的間葉來(lái)源的梭形細(xì)胞腫瘤，發(fā)生于頜面部的SFT罕見(jiàn)。SFT轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移相對(duì)少見(jiàn)，但其生物學(xué)行為難以預(yù)料，局部復(fù)發(fā)概率較大，因此，對(duì)頜面部SFT患者需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)［17-18］。