張昌偉，李守軍，張浩，劉銳，王首正，高華煒

方法：2016-12至2017-06期間采用自制三瓣葉Goretex管道重建右心室流出道患兒19例，平均年齡（5.9±3.6）歲，平均體重（20.2±8.2）kg。根據(jù)患者年齡和體重，制定右心室流出道的直徑目標值，將0.1 mm Goretex膜剪裁三片相同大小的橢圓形作為瓣葉，6/0 prolene線單純連續(xù)縫合至Goretex管道，自制成三瓣葉Goretex管道。采集患兒出院時超聲心動圖評價帶瓣管道內(nèi)瓣口狹窄和反流程度情況，出院后1個月門診超聲心動圖復查隨訪觀察。

結果：右心室雙出口6例，矯正型大動脈轉位4例，肺動脈閉鎖4例，大動脈轉位2例，共同動脈干1例，雙根部調(diào)轉術后外管道狹窄1例，主動脈瓣狹窄1例。單純Rastelli術8例，Rastelli+Senning術1例，Rastelli+半Mustard術2例，Rastelli+上腔靜脈右心房連接術（Glenn take down）2例，Rastelli+雙側雙向Glenn例1例，右心室肺動脈外管道置換術3例，Ross術1例，共同動脈干矯治術1例；其中二次手術12例(63.2%)。手術均在體外循環(huán)下完成，術后常規(guī)阿司匹林（3 mg/kg 口服 QD）抗栓，全組患者無院內(nèi)死亡和嚴重并發(fā)癥發(fā)生，出院及隨訪時間1個月時超聲心動圖顯示所有患者肺動脈瓣口均無狹窄，2例（10.5%）患者肺動脈瓣輕度反流，其余患者無反流。

結論：自制三瓣葉Goretex管道重建先心病右心室流出道近期結果滿意，但中遠期結果需要進一步隨訪。

在重癥法樂四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖和共同動脈干等復雜先天性心臟?。ㄏ刃牟。┩饪浦委熤?，右心室流出道肺動脈外管道連接是手術不可或缺的一部分，外管道的耐久性很大程度決定了患者的長期結果。目前常用的外管道都存在各自缺陷而無法滿足臨床需求，如同種瓣取材和型號受限，而且中期衰敗率較高，國外商品化生產(chǎn)的牛頸靜脈管道雖然中期效果較好，但由于存在進口限制而無法應用于我國患者[1]。尋找一種相對滿意的外管道材料一直是先心病外科研究的熱點。鑒于此，本中心采用0.1 mm Goretex膜（W.L. Gore & Associates, Flagstaff, AZ）制作三個大小相同的瓣葉，縫制于Goretex 管道（W.L.Gore & Associates, Flagstaff, AZ）內(nèi)側形成自制帶瓣管道應用于右心室流出道重建，不僅制作方法簡單，而且近期效果滿意。

1 資料與方法

研究對象：連續(xù)選取2016-12至2017-06期間在阜外醫(yī)院小兒心臟中心行右心室肺動脈外管道連接術的患者19例，其中男性13例（65%），平均年齡（5.9±3.6）歲，平均體重（20.2±8.2）kg，主要診斷包括：右心室雙出口6例，矯正型大動脈轉位4例，肺動脈閉鎖4例，大動脈轉位2例，共同動脈干1例，雙根部調(diào)轉術后外管道狹窄1例，主動脈瓣狹窄1例。

三瓣葉Goretex管道的制作方法（圖1）：（1）根據(jù)患者體重和年齡，制定右心室流出道的直徑目標值；（2）計算瓣葉長度（a，mm）和高度（b，mm），其中a=管道周長/3，b=0.75×a；（3）根據(jù)所計算出瓣葉的長度和高度，裁剪3片同樣大小橢圓形0.1 mm Gortex膜；（4）將Goretex管道翻轉，6/0 prolene線將三片瓣葉縫制于管道內(nèi)側，縫合后外翻即可。

管道連接方法及術后用藥：所有手術在全麻和體外循環(huán)下完成，先吻合遠心端，后吻合近心端，吻合時均采用6/0 prolene線單純連續(xù)縫合，吻合口需要用自體心包片加固，減少出血，管道長度設計合理以避免胸骨壓迫。脫離呼吸機后第一天開始常規(guī)口服阿司匹林（3 mg/kg，QD）抗栓，抗栓時間為3個月。

研究指標：采用超聲心動圖評價出院時、出院后1個月管道瓣口狹窄和反流程度。

圖1 三瓣葉Goretex管道的制作方法

2 結果

19例患者的手術結果：單純Rastelli術8例，Rastelli+senning術1例，Rastelli+半Mustard術2例，Rastelli+上腔靜脈右房連接術（Glenn take down）2例，Rastelli+雙側雙向Glenn例1例，右心室肺動脈外管道置換術3例，Ross術1例，共同動脈干矯治術1例，其中二次手術12例（63.2%）。術中應用三瓣葉Goretex管道直徑包括：16 mm（6例），18 mm（10例）和20 mm（3例）。

19例患者出院時的結果：無院內(nèi)死亡，無感染性心內(nèi)膜炎以及三瓣葉Goretex管道內(nèi)血栓形成等嚴重并發(fā)癥。出院時超聲心動圖顯示所有患兒肺動脈瓣口無狹窄，2例（10.5%）患者肺動脈瓣輕度反流（圖2），其余患兒無反流。

圖2 患者術后超聲心動圖結果

出院后1個月結果：19例患兒出院后1月隨訪結果顯示，均無瓣口狹窄，2例患兒肺動脈瓣輕度反流，其中1例出院時為輕度反流，另外1例出院時無反流，出院時1例輕度反流復查時反流消失。僅2例患者肺動脈瓣輕度反流。我們自制三瓣葉Goretex管道制作方法較之前類似方法有以下優(yōu)勢：（1）管道選擇Goretex材料，充分應用Goretex優(yōu)異的理化特性，而之前的部分研究中管道采用的是Dacron材料，后者組織親和力高于Goretex管道，而化學惰性低于Goretex管道，隨著時間的延長容易鈣化[9]；（2）設計和制作簡單易行，具有很強的實用性和可重復性，技術要求低，無學習曲線；而之前的部分研究需要復雜的算法和制作流程，而且技術門檻較高[10]。

本研究的不足之處在于樣本量小和隨訪時間短，此制作方法的遠期結果需要對更多病例更長時間的隨訪才能確定。

3 討論

右心室肺動脈外管道連接術是復雜先心病外科常見的手術之一，尤其在以右心系統(tǒng)疾病更為常見的東方人[2]。目前常用的管道材料都有各自的缺陷，自體心包制作的外管道雖然費用低廉，但不適用于二次手術患者，而且中期衰敗率高[3]；同種異體管道雖然近期效果較好，但取材和型號有限，而且在低齡患者中衰敗更快[4]；異種管道如牛頸靜脈管道雖然具有較好的中期效果，但由于進口限制而無法應用于國內(nèi)患者[5]。

Goretex材料組織親和性極低，細胞或纖維很難沉積在材料表面，因此，它通常作為小管徑血管材料，例如3.5～5.0 mm管道應用于先心病體肺分流手術[6]。此外，Goretex材料還具有很強的化學惰性，不容易降解或衰敗。這些特殊的理化特性使其成為理想的瓣膜替代物，尤其在肺動脈瓣位。Brown等[7]報道應用Goretex單片重建右心室流出道具有較好的結果，沒有發(fā)現(xiàn)嚴重的鈣化或肺動脈栓塞，術后只需要服用低劑量的阿司匹林抗栓。一項對139例患者長達10年的隨訪研究顯示，Goretex管道在肺動脈瓣位的長期結果不劣于同種瓣和商用的Contegra管道[8]。理論上而言，由于同種和異種生物瓣不可避免的衰敗，Goretex管道和瓣膜的優(yōu)勢會隨著隨訪時間的延長而更明顯。

本研究19例的病例資料顯示近期結果良好，