丁明

罕見：一百萬人中僅不到四例

肺泡蛋白沉積癥是一種少見病，據(jù)國外的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，發(fā)病率為百萬分之三點七，即一百萬人中僅不到四例。該病病因不明，考慮可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有關(guān)。

肺泡蛋白沉積癥的特點是肺泡內(nèi)有不可溶性富磷脂蛋白沉積，瘀塞在肺泡和支氣管中，通氣功能受阻，還特別容易發(fā)生感染，所以臨床常表現(xiàn)為咳嗽、氣喘，產(chǎn)生黃濃痰，甚至因缺氧發(fā)生口唇和手指發(fā)紫，吸氧可以緩解部分癥狀，但癥狀嚴重時吸氧效果也很差。

診斷：常于體檢中發(fā)現(xiàn)

肺泡蛋白沉積癥的臨床表現(xiàn)差異很大，有的可無任何臨床癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)，此類約占1/3。約有1/5的人會以繼發(fā)性肺部感染癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，有咳嗽、發(fā)熱、胸部不適等癥狀。體格檢查一般無特殊陽性發(fā)現(xiàn)，肺底有時可聞及少量捻發(fā)音，雖然呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有關(guān)，但臨床體征與胸部X線表現(xiàn)不平衡是本病的特征之一。

臨床診斷常需協(xié)同臨床表現(xiàn)、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞液細胞學檢查，方可確診。

治療：對癥治療+洗肺

該病治療除了止咳、化痰、吸氧等對癥支持治療及感染時抗感染治療外，還可以體外注射補充藥物，但這個治療方法只對部分患者有效，對于無效而又癥狀嚴重的患者，目前臨床上有效的治療方式是大容量全肺灌洗，這種治療方式多用于塵肺等職業(yè)病的治療，也可用于治療肺泡蛋白沉積癥。

在上述案例中，由于王先生兩側(cè)肺蛋白沉積嚴重，唯一的解決方法就是洗肺，考慮到如果手術(shù)一次進行，很有可能會加重患者肺水腫，最終決定為患者進行兩次手術(shù)，手術(shù)間隔一周時間。

在全麻下，醫(yī)生為患者蛋白沉積嚴重的雙肺實施全肺肺泡灌洗手術(shù)。手術(shù)難度較大，這是因為先是一側(cè)灌洗，要保持另一側(cè)肺功能正常，一旦出現(xiàn)氧飽和度下降無法控制的情況，容易出現(xiàn)危險。術(shù)中將雙腔氣管插管準確插入患者左、右主支氣管，雙肺分32次，每次將1升的37度生理鹽水向肺中灌入，然后抽吸出來，吸出來的水呈牛奶狀。經(jīng)過兩次共3小時的雙側(cè)肺部灌洗后，洗出來的液體顏色從牛奶樣變得清亮，患者肺部功能逐漸恢復(fù)，呼吸困難明顯緩解。兩次手術(shù)完成后，被清洗出的“牛奶”樣液體足足裝了64瓶，每個鹽水瓶500毫升。

防病治病

防病治病

32歲的王先生有咳嗽、氣短等癥狀5年多，嚴重時呼吸困難，來院就診，最終診斷是患上一種叫“肺泡蛋白沉積癥”的罕見病。確定治療方案后，患者在全麻下進行了全肺肺泡灌洗手術(shù)，向肺中灌入32 000毫升的37度生理鹽水，竟洗出64瓶牛奶樣的蛋白質(zhì)垃圾。