薛蘭鋼，路萬里，郭志鵬，劉 剛，王秀麗，李 鑫，黃 輝，陳萬興，劉志剛 (泰達國際心血管病醫(yī)院心血管外科，天津 300457)

三尖瓣下移畸形，也被稱為Ebstein畸形，占先天性心臟病發(fā)病的1%［1－2］。其特點為不同程度的三尖瓣后瓣與隔瓣向心尖方向移位，房化右室的形成與右心功能不良［2］。傳統(tǒng)的瓣膜成形技術局限于特定的解剖特異性，遠期三尖瓣反流加重及瓣膜置換的比例較高［3－4］。

“圓錐重建”技術由巴西醫(yī)生Da Silva提出，是原有瓣膜成形技術的改良。通過對瓣葉游離與重組，房化心室折疊，瓣環(huán)環(huán)縮等方法，在正常位置的瓣環(huán)上縫合重建新的圓錐樣三尖瓣結構［4－5］。與傳統(tǒng)手術方法相比，圓錐重建實現了瓣葉的充分對合以及瓣膜開放時的中心血流，適應的解剖特點更加廣泛。其可重復性好，并有著較好的近中期效果，減少了瓣膜置換帶來的相關并發(fā)癥，正在被越來越多的中心所采用［6－8］。國內相關的報道較少且多為成人，小兒為主的患者資料稀缺。

本研究回顧性分析了我院初期病例特點與隨訪結果，共享治療經驗與體會。

1 資料與方法

1.1 一般資料:2013年8月～2017年6月，我院心臟外科共收治Ebstein畸形手術患者13例，其中男4例，女9例;1例成人，其余12例均為小兒，年齡2.9～11.0歲，平均6.7歲，體重16.3～32.5 kg，平均23.0 kg。根據 Carpentier分型，A型1例、B型8例、C型4例。合并房間隔缺損9例，動脈導管未閉2例，肺動脈瓣狹窄1例，二尖瓣關閉不全1例。術前三尖瓣反流程度中度3例，重度10例，合并紫紺4例。1例成人患者合并房顫。NYHA心功能分級Ⅱ級4例，Ⅲ級7例，Ⅳ級2例。在心臟彩超、胸片和心電圖常規(guī)檢查的基礎上，6例接受CT心血管造影，3例接受心臟MRI檢查。

1.2 手術方法:手術均在全身麻醉氣管插管低溫體外循環(huán)下進行。正中開胸，升主動脈和上下腔靜脈插管，直腸溫度維持在30℃ ～34℃，升主動脈阻斷后以Del Nido停跳液進行心肌保護。圓錐重建的基本方法和要點:將下移并異常貼附于右室壁和室間隔的三尖瓣前、后、隔葉游離下來，切斷連接瓣葉和右室壁的發(fā)育異常乳頭肌和纖維組織，僅保留朝向心尖的腱索，在充分游離并利用所有瓣葉(尤其是異位和發(fā)育不良的隔葉)的前提下，順時針旋轉游離的瓣葉并縫合相應瓣緣，形成360°頂端朝向心尖的錐形結構?？v行折疊房化右心室，適當環(huán)縮三尖瓣環(huán)，并將構建好的圓錐底邊縫合于新的瓣環(huán)上，完成圓錐重建。

1.3 隨訪:術后通過門診和電話隨訪。術后3個月、6個月及1年分別接受心臟超聲、胸片及心電圖檢查，1年以后無特殊情況每隔1年隨訪一次。綜合評估患者一般情況，檢測三尖瓣狀態(tài)，右心形態(tài)和功能等。

1.4 統(tǒng)計學分析:采用SPSS17.0進行統(tǒng)計學分析，計量資料根據數據分布特征分別以中位數(P25－P75)或均數±標準差()表示，計數資料以頻次和百分比表示，組間比較用配對t檢驗。等級資料比較用Wilcoxon秩和檢驗。以P＜0.05認為存在統(tǒng)計學意義。

2 結果

全組無手術死亡病例，12例成功行圓錐重建，1例因重建失敗行三尖瓣置換術。其中，2例接受圓錐遠端開窗，3例應用自體心包瓣葉擴大，2例應用人工腱索，2例加雙向Glenn手術。無冠脈損傷及傳導阻滯發(fā)生。

特殊病例總結:圓錐重建失敗的病例，見圖1:女，10.4歲，C型，合并房間隔缺損，動脈血氧飽和度90%，房化右室與功能右室內徑比例達到了3∶1(85 mm∶28 mm)，在三尖瓣成形效果不佳后，行機械瓣膜置換術+雙向Glenn術，此患者術后在嚴格的抗凝策略下，圍術期恢復及隨訪復查滿意。

隨訪時間(24.4±17.0)個月，期間無死亡和再次手術病例。成功行圓錐重建的12例患者中，三尖瓣反流程度:無反流和微量反流各2例，少量反流3例，少－中量反流3例，中量反流2例;心功能Ⅰ級10例，Ⅱ級2例。三尖瓣反流程度(P=0.002)及心功能(P＜0.001)，見圖2，均較手術前顯著改善，顯示了圓錐重建前后心臟形態(tài)的變化和三尖瓣反流的消失，見圖3。

圖1 Ebstein畸形的超聲和CT血管造影圖像

圖2 12例圓錐重建成功患者術前和術后的NYHA分級

圖3 超聲顯示的在圓錐重建前后心臟形態(tài)和三尖瓣反流的變化

3 討論

3.1 圓錐重建手術安全有效，近期療效滿意:圓錐重建技術是針對Ebstein畸形的一種較新的手術方法，本研究通過對單中心最初的13例患者手術及術后隨訪資料的總結，認為圓錐重建是一種安全的、適用范圍較廣的和重復性強的手術技術，早期隨訪提示患者狀態(tài)及瓣膜功能尚滿意。

圓錐重建技術最初由巴西醫(yī)生Da Silva提出，在Carpentier等傳統(tǒng)的三尖瓣成形理念的基礎上，圓錐重建通過更加積極的游離保留隔瓣和充分的瓣葉順時針旋轉，使重建后的圓錐結構游離緣均由三尖瓣葉組織構成，并產生朝向右室心尖的中心性血流［8－9］。手術死亡率低，大多數患者癥狀改善明顯，再手術和需瓣膜置換的概率低［5］。Silva等通過進一步隨訪證實了圓錐手術遠期結果的可靠性［10－11］。Dearani等對89例接受圓錐重建手術的患者進行平均19.7個月隨訪［5］，早期死亡率為1%，無晚期死亡和需再次手術的患者。Vogel等比較了圓錐重建與傳統(tǒng)技術后發(fā)現前者在降低術后早期三尖瓣反流程度上更具優(yōu)勢［6］。

本組13例患者，無圍手術及隨訪期死亡，1例成形效果不佳行瓣膜置換術，近期隨訪心功能較術前改善明顯。無出院后瓣膜反流加重需瓣膜置換的情況。

成功的圓錐重建包括自體瓣葉組織的游離和重組、房化右室的折疊、瓣環(huán)環(huán)縮等基本步驟，其中需要注意瓣葉游離的細致和充分、避免冠狀動脈的扭曲和損傷、防止傳導組織等技術細節(jié)。此外，根據患者的個體差異，可能選擇性的用到自體心包、前瓣遠端的開窗、人工腱索等輔助方法，由雙心室矯治改為1+1/2心室矯治(雙向Glenn)，以上手段對圓錐重建的成功均有決定性作用。

3.2 自體心包和前瓣開窗的應用:足夠多有效的瓣葉組織作為圓錐重建的材料是手術成功的重要因素，一些缺乏足夠瓣葉組織的解剖特征會導致重建后瓣口開放面積不足和三尖瓣狹窄［4］。運用一些特殊的技術可以有效應對這一問題。

盡量充分的游離一切可以利用的自體瓣葉組織參與圓錐結構，哪怕是極小的隔瓣都對圓錐成形的成功有幫助，也是圓錐手術應該遵從的原則。在此前提下，自體心包可用來增加瓣葉的高度，改善對合情況。在隔葉和后葉發(fā)育不良時，應用三角形補片(尖端朝心尖，底端在三尖瓣環(huán))可在對合緣仍為自體瓣葉的情況下有效增加對合面積，降低了三尖瓣反流幾率［5］。本組有3例患者用到了自體心包參與成形，分別是2例小兒和1例成人。采用三角形心包補片的方法，最大程度避免心包結構參與瓣口的對合，延遲組織退化帶來的遠期瓣膜功能不全。利用自體心包重建隔瓣的方法近期效果滿意［12］，然而，這增加了非自體瓣葉組織參與瓣口對合的面積，遠期效果尚不明確，并未成為主流的術式。

在腱索缺失的情況下，在朝向心尖部瓣葉(圓錐的遠端1/3)處縱向開窗可使血流不受限制的進入右心室，同時不會影響瓣葉的閉合［5］。本組患者有2例用到了此項技術，均為CarpentierC級患者，瓣膜成效效果滿意，均無殘余壓差。Dearani等的報道中19%(17/89)的患者應用了此項技術［5］。

盡管以上方法有效增加了重建后瓣膜的開口面積，一部分患者的跨三尖瓣殘余壓差仍不可避免，Silva和Dearani均報道了此類患者。術后早期輕度的瓣膜狹窄可在隨診中消失，可能與術后早期貧血和心率快，遠期瓣環(huán)的擴大有關［5－10］。本組患者1術后即刻食道超聲提示跨瓣壓差達到10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)，在出院前復查時已消失，術后3年隨診時亦無壓差，反流程度少量偏多，但較前有加重趨勢。

在合理的個體化應用手術技術的基礎上，筆者認為相對瓣膜遠期成形效果，術后早期瓣膜狹窄被放到了次要的位置。最佳的術后早期狀態(tài)和相應的量化指標需要更多的病例和更長時間的隨訪來確定。

3.3 雙向Glenn:Ebstein畸形矯治是最常見的以雙向Glenn作為輔助術式的一個群體［13］。雙向Glenn減少了右室的做功［14］，改善了左心功能，并可以降低手術死亡率［4］。在30例平均年齡為60個月的接受圓錐重建的患者中，Liu等完成了20例雙向Glenn手術(2/3)，近期療效滿意，雙向Glenn手術減少了右室前負荷，對術后右心功能不良及三尖瓣反流均有幫助［14－15］。

在本組患者，15.4%(2/13)應用了雙向Glenn技術，2例均為C型且合并紫紺，占到了C型患者的50%(2/4)。合并房缺完全予以關閉。

雙向Glenn在圓錐重建中的應用仍存在一定爭議。一些中心認為圓錐重建術后積極應用雙向Glenn是一種有益的輔助。一組89例，平均年齡為19歲的患者24%用到了雙向Glenn。嚴重擴大的右心室，超聲提示的室間隔左移(“D形”左室)及體外循環(huán)后右向左心房壓力比＞1.5∶1均提示了右室功能不良，術后低心排綜合征需要行雙向Glenn的可能。另外，術前紫紺及術后三尖瓣環(huán)小(壓差大于8 mm Hg)也預示術后雙向Glenn概率增加。其他血流動力學指標包括左室舒張末壓力小于12 mm Hg，跨肺壓小于10 mm Hg，平均肺動脈壓小于18 mm Hg。Liu經驗性的認為，房化右室擴大明顯(超過右室容積的50%)［14］，功能右室有限以及三尖瓣畸形嚴重的患兒為術后脫離體外循環(huán)困難須增加雙向Glenn的幾率增加［15］。Da Silva的最初40例患者用留置單向ASD的方法減輕右心負荷，沒有接受雙向Glenn的患者。然而，他也提到了結果是在患者心胸比相對小，年齡較小等適應證較好的條件下取得［6］。Vogal等［6］報道的19例圓錐重建的患兒均無須雙向Glenn且ASD完全關閉的情況下達到了滿意的解剖矯形和心功能狀態(tài)。

對右心功能不足以承受雙心室矯治的患者行1+1/2心室矯治通過減輕右室前負荷，改善右心功能，優(yōu)化左室前負荷，使患者順利度過圍手術期，通過改善三尖瓣的對合，可能增加三尖瓣的遠期使用率，從而對患者的近期、遠期預后均有積極的影響。臨床的判斷很重要，術中積極應用雙向Glenn可減少圍術期低心排、腎衰竭及呼吸機相關性肺炎等并發(fā)癥的發(fā)生。

3.4 三尖瓣的環(huán)縮:適當的環(huán)縮三尖瓣環(huán)以匹配圓錐的基底是圓錐重建的一個重要步驟。針對小兒的圓錐重建術，因為生長的需要，瓣環(huán)成形與成人有所不同。Silva等不主張兒童使用成形環(huán)以避免遠期狹窄。此外，瓣環(huán)在收縮和舒張期表現出的伸縮性可能對瓣葉的閉合產生作用。在中期的隨訪結果也證實了其良好的結果。然而，他并不排斥成形環(huán)在更年長的患者中應用［10］。Dearani提倡積極使用成形環(huán)，將軟環(huán)從前隔交界順時針一直到后隔交界，成人正常三尖瓣環(huán)內徑為20～24 mm，在年輕患者使用此技術不會造成狹窄?？紤]到身體發(fā)育的問題，可以將成形環(huán)固定范圍局限到前隔至后隔交界，因為此處是受張力最強的地方［6］。

本組患者除唯一的成人應用成形環(huán)外，其余患者均未采用成形環(huán)，三尖瓣環(huán)縮應用改良Devega法，環(huán)縮程度參考對應年齡正常瓣環(huán)內徑以及圓錐底邊的形態(tài)。對于未應用成形環(huán)的小兒，三尖瓣環(huán)縮寧緊勿松，術后早期輕度的三尖瓣前向壓差可能隨心室順應性改善以及后期瓣環(huán)擴大而減輕。

3.5 手術的時機:針對Ebstein畸形的手術時機尚存爭議。在早期的報道中，由于較高的手術死亡率、瓣膜置換的高比例以及其后的一系列相關并發(fā)癥，手術時間相對較晚，一般要到心臟大到可以匹配一個成人瓣膜時［15］。傳統(tǒng)的手術指征包括乏力、紫紺、氣促等癥狀的出現和加重，進行性的右室增大和功能不良，心律失常。隨著手術技術的改良，手術指征也在不斷變化。Dearani等認為EM的最佳手術時機應在兒童期，并且強調了成熟的手術和監(jiān)護團隊的重要性［5］。

本組患者除1例成人，其余均為14歲以下兒童，4例患兒心功能Ⅱ級，3例患者三尖瓣反流中等程度。隨著圓錐重建技術的產生和改良，Ebstein畸形可以在小兒期被有效的糾正，阻斷了心臟擴大、瓣葉增厚及心律失常等繼發(fā)性改變的進行，改善了預后，降低了瓣膜置換的比例，也對患兒的心理健康有積極的影響。

本組1例患兒成形失敗而行機械瓣膜置換手術，在術前對患兒進行了充分的檢查和評估的基礎上，考慮到患兒術前的三尖瓣下移及反流程度(重度)、心臟形態(tài)和心功能狀態(tài)(NYHAⅢ級)，決定積極行外科手術干預以逆轉心功能的進一步惡化，避免遠期更高的手術風險。兒童人工瓣膜置換－尤其是低齡二、三尖瓣位的瓣膜置換－面臨著較高的抗凝相關并發(fā)癥、傳導阻滯及再次手術等遠期問題，仍然是小兒心臟外科亟待解決的難題［16］。對于畸形嚴重但瓣膜反流程度及心功能尚可的患兒，手術治療應格外謹慎。術前對成形成功幾率的預判和豐富的手術經驗顯得尤為重要，過于積極的納入此類病例可能增加瓣膜置換的比例，影響了患兒的生存質量和遠期預后。此外，更大樣本量的遠期隨訪對圓錐手術合理性的評估也應值得關注。

綜上所述，圓錐重建技術是一種針對Ebstein畸形的安全有效的手術方法，筆者通過對一組主要為小兒病例的分析，認為在充分評估基礎上的早期干預，輔以個體化的技術手段，重建后的瓣膜功能接近生理，產生了令人滿意的手術早期效果。針對瓣膜成形效果的遠期隨訪是十分必要的。