廣西桂東人民醫(yī)院影像科(廣西 梧州 533001)

劉德樟 周小忠 劉翠鈺黃 鑫

典型腎血管平滑肌脂肪瘤(Real angiomyolipoma,RAML)，是腎臟最常見的良性腫瘤，含有脂肪組織、平滑肌和異常血管等多種成分[1]。腫瘤自發(fā)破裂出血是最嚴重的并發(fā)癥[2]，有時由于出血量大，內(nèi)部的脂肪成分被被掩蓋，對診斷造成一定困難。同時術(shù)前明確腫瘤出血原因，對合理選擇保守治療、手術(shù)或栓塞治療具有重要指導(dǎo)價值。本研究回顧性分析對比典型RAML自發(fā)破裂出血和未破裂出血患者的MSCT征象，以提高對RAML自發(fā)破裂出血相關(guān)因素的認識和診斷效能；為臨床合理選擇RAML自發(fā)出血治療方案和未破裂出提前干預(yù)提供影像依據(jù)。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集2012年5月～2017年5月經(jīng)手術(shù)病理或臨床隨診證實典型腎血管平滑肌脂肪瘤患者48例54個病灶，其中自發(fā)破裂出血22例24個病灶，未破裂出血26例30個病灶；男36例，女12例；年齡19～76歲，平均41歲。RAML自發(fā)破裂臨床表現(xiàn)為上腹不適、腰背部脹痛19例，6例合并貧血、休克表現(xiàn)，3例合并血尿；RAML未破裂出血無癥狀21例，輕微腰背脹5例。破裂出血22例，行腎動脈部分栓塞+動脈瘤栓塞治療12例，手術(shù)治療6例(1例為栓塞后再出血行手術(shù)治療)，保守治療5例。未破裂出血26例，行動脈瘤栓塞治療3例，手術(shù)治療3例，臨床隨訪觀察20例；所有治療病例均痊愈出院。

1.2 檢查方法使用Philips Brilliance 64排128層CT機和Philips iCT 128排256層CT機；所有CT掃描病例均行平掃及增強掃描。掃描前準備：急診病例無胃腸道準備，平診病例檢查前口服清水500-1000ml。掃描范圍：腹腔干動脈水平至髂窩，部分患者行全腹掃描。掃描參數(shù)：120KV，320mAs，螺距1.5mm，層厚5mm，常規(guī)二次拆薄重組，重組層厚及層間距1.25mm。掃描方法：先行平掃，靜脈注射對比劑25s、55s、300s分別采集腎動脈CTA、靜脈期、排泄期圖像。對比劑為碘海醇或碘普羅胺(300mgI/mL)，劑量80～100ml，注射速率3～5ml/s，采用高壓注射器注射。圖像后處理：利用飛利浦Intelispace Portala工作站進行多平面重組(MPR)，最大密度投影(MIP)，容積再現(xiàn)(VR)等后處理。

1.3 圖像分析所有圖像由2名高年資影像科醫(yī)師共同閱片，所有影圖像資料均在飛利浦Intelispace Portala工作站分析、處理和記錄；意見不統(tǒng)一時通過協(xié)商達成一致。測定的內(nèi)容包括：腫瘤生長方式(外生型、內(nèi)生型)、腫瘤最大徑(依據(jù)參考文獻[3]判斷≧50mm、＜50mm)、腫瘤內(nèi)血管情況。腫瘤內(nèi)血管：以動脈CTA圖像觀察腎臟和腫瘤血管，腫瘤內(nèi)血管異常包括血管直徑超過腎段動脈以上或血管直徑超過5 mm、動脈瘤及動靜脈瘺[4]。根據(jù)是否破裂出血分為破裂出血組和未破裂出血組。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法采用SPSS 23.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析。腫瘤生長方式、大小、內(nèi)部血管異常及等組間比較采用χ2檢驗及Fisher精確概率檢驗；組間腫瘤內(nèi)部血管異常差異比較，采用χ2檢驗及Fisher精確概率檢驗。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 典型RAML自發(fā)破裂出血組CT表現(xiàn)RAML的CT表現(xiàn)具有典型特征，平掃內(nèi)部可見脂肪組織、軟組織密度，增強掃描內(nèi)部迂曲、增粗的血管影。自發(fā)破裂出血RAML外生型表現(xiàn)為混雜有軟組織、脂肪、出血密度的團塊影，突出腎輪廓之外，形態(tài)不規(guī)則，腎周、腎實質(zhì)內(nèi)呈“地圖樣”、“洋蔥皮”改變，見圖1-4；而內(nèi)生型表現(xiàn)為患腎實質(zhì)內(nèi)含脂肪的混雜密度團塊，腎盂或腎盞受壓，見圖5-7。增強掃描∶腫瘤內(nèi)實性成分不均勻強化，腫瘤內(nèi)積血及脂肪成分不強化，呈“地圖樣”或“漩渦狀”團塊，多脂肪型腫瘤可見瘤體內(nèi)多少不一的條索狀、網(wǎng)格狀或動脈瘤樣擴張的血管影，見圖8-11。

2.2 典型RAML自發(fā)破裂出血組與未破裂出血組CT征象對比自發(fā)破裂組，外生型占75%(18/24)，腫瘤直徑≧50m占79.16%(19/24)，腫瘤內(nèi)血管異常占87.5%(21/24)，而未破裂組，外生型占40%(12/30)，腫瘤直徑≧50m占36.7%(11/30)，腫瘤內(nèi)血管異常占33.3%(8/24)。自發(fā)破裂出血組與未破裂出血灶在腫瘤位置、大小、腫瘤內(nèi)異常血管比較，差異有統(tǒng)計意義(P＜0.05)，見表1。

表1 腫瘤自發(fā)破裂出血組與未破裂出血組的征象分析

2.3 典型RAML自發(fā)破裂出血組與未破裂出血組腫瘤內(nèi)部血管異常的對比自發(fā)破裂出血組與未破裂出血灶的腫瘤內(nèi)部血管異常表現(xiàn)為：血管增粗直徑超過5mm、動脈瘤、動靜脈瘺，見表2。破裂組腫瘤內(nèi)部發(fā)現(xiàn)的動脈瘤占54%(13/24)，高于未破裂組6.7%(2/30)，差異有統(tǒng)計意義(P＜0.001)。

表2 腫瘤自發(fā)破裂出血組與未破裂出血組的腫瘤內(nèi)部血管異常

3 討 論

3.1 RAML破裂出血的CT征象RAML是起源于腎臟間葉組織，因腫瘤內(nèi)血管、平滑肌、脂肪組織比例不同，MSCT征象表現(xiàn)不同，典型RAML MSCT表現(xiàn)：腫瘤呈圓形、類圓形或分葉狀，邊緣光滑銳利，境界清楚，瘤體直徑大小不一，由于瘤內(nèi)含不同組織成分，密度不均，CT值在-100～+250Hu之間，脂肪組織密度的測定對RAML的診斷具有特異性[2,5]；增強掃描見腫瘤血管、平滑肌成分明顯強化，而脂肪與壞死組織無強化，結(jié)合平掃及增強典型征象，MSCT診斷典型RAML并不難。當(dāng)RAML合并破裂出血時增加了診斷的難度，瘤體內(nèi)的血腫可以部分掩蓋低密度的脂肪，腫瘤內(nèi)和腫瘤周圍脂肪間隙積血,腹膜后間隙也表現(xiàn)軟組織密度或/和高密度[6]，表現(xiàn)為地圖樣改變，增強掃描強化血管、平滑肌與不強化脂肪及血塊交錯顯示呈“洋蔥皮樣”或“漩渦狀”表現(xiàn)；如果合并感染，容易引起腎筋膜增厚，粘連，易誤診為惡性腫瘤。多層螺旋CT掃描薄層容積掃描，多平面重建，有利于發(fā)現(xiàn)具有診斷意義的脂肪成分。增強CT檢查對于合并出血的腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷具有非常重要的價值，急性期出血不強化，瘤體內(nèi)脂肪呈低密度不強化，強化血管成分和實性腫瘤成分能清楚顯示，通過分析腫瘤的各種成分，進而明確診，本組54個破裂與未破裂出血病灶，通過MSCT平掃、增強及結(jié)合MPR,MIP及VR等重建圖像后處理均作出明確診斷。

圖1-4 為同一病例；圖1、平掃腫瘤內(nèi)脂肪成分、軟組織成分和出血呈分層狀分布；圖2-圖4 增強掃描軟組織成分強化，脂肪成分不強化,腫瘤呈洋蔥皮樣表現(xiàn)。圖5-7為同一病例，圖5-7顯示左腎實質(zhì)及腎盂內(nèi)內(nèi)生型腫瘤，左腎盂及上組腎盞受壓。圖8-11為同一病例，圖8-9顯示腫瘤內(nèi)動脈瘤破裂出血，呈地圖樣改變；圖10-11MPR、VR圖像顯示腫瘤內(nèi)畸形血管和動脈瘤更直觀。

3.2 自發(fā)破裂出血的典型RAML破裂出血原因分析結(jié)合文獻及本組資料顯示，RAML自發(fā)破裂出血與腫瘤的生長方式、腫瘤大小及腫瘤內(nèi)部血管異常有關(guān)。本組資料顯示，自發(fā)破裂出血組以外生型生長為主，約占75%(18/24)；自發(fā)破裂出血組腫瘤體積≧50mm，約占75%(19/24)，分析原因可能與腫瘤向外生長突破腎包膜侵入腎周及腎旁間隙，腫瘤組織壓迫彼鄰的正常腎組織，造成正常腎組織萎縮甚至局灶性缺血壞死，輕微外力即可使瘤體與腎臟的界面斷裂而出血。孫青風(fēng)等[9]認為若腫瘤生長過快或位于腎臟表而向外生長或瘤體＞40mm，發(fā)生破裂出血的風(fēng)險明顯增加。文獻報道[10-11]認為血管平滑肌脂肪瘤直徑接近或超過40mm，50%～60%存在自發(fā)性出血的可能；本文研究與上述文獻報道一致，兩者共同存在有16例，認為外生型和腫瘤直徑≧50mm會增加腫瘤破壞出裂的風(fēng)險。

自發(fā)破裂出血組腫瘤內(nèi)容易出現(xiàn)血管異常，本組資料顯示21例血管異常，占87.50%(21/24)與張愛偉等[7]報道一致，而與羅邵陽等報道不同[2]，其可能與本組所有病例均行腎動脈CTA成像，并對其進行MPR、MIP及VR等多種后處理方法，發(fā)現(xiàn)更多的異常血管。本組21例血管異常病例中，13例見小動脈瘤，約占61.9%，是引起腫瘤自發(fā)性出血的最主要原因，且與未破裂組對比差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。文獻分析[4,8]RAML腫瘤內(nèi)血管豐富、血管壁厚薄不均勻，但是血管壁缺乏彈力層，無完整的彈力板，腫瘤血管易于擴張，有形成動脈瘤或動靜脈瘺傾向，由于瘤內(nèi)血管擴張，腎動脈血壓改變或外力作用易引起異常血管破裂出血。本組資料顯示病灶內(nèi)小動脈瘤發(fā)生率較高，可能與本組采用CTA掃描并用多種方法重建，充分顯示了微小動脈瘤有關(guān)。筆者分析動脈瘤腔內(nèi)血流或血壓改變動脈瘤內(nèi)更易造成渦流形成，導(dǎo)致動脈瘤破裂出血。

3.3 治療方式及預(yù)后分析RAML自發(fā)破裂出血臨床治療主要包括保守治療、傳統(tǒng)的腎部分切除、腎切除和新型的選擇性腎動脈栓塞術(shù)、腫瘤異常血管栓塞術(shù)等，治療方式的選擇，目前仍無統(tǒng)一的意見；保守治療可暫時止血， 但之后再次出血可能性仍然很大術(shù)的難度。對于未發(fā)生破裂出血的腫瘤，體積較大或者伴有明顯腫瘤壓迫癥狀的患者，接受傳統(tǒng)手術(shù)治療效果明顯，但創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多及術(shù)后部分腎功能減低是傳統(tǒng)手術(shù)的弊端。選擇性腎動脈栓塞術(shù)是近年最常采取的手段，尤其是多發(fā)腎血管平滑肌脂肪瘤或者孤立腎患者應(yīng)作為首選的方式[12]，其對控制腫瘤生長以及預(yù)防破裂出血效果明顯。本研究中12例腫瘤破裂出血行腎動脈部分栓塞+動脈瘤栓塞治療，3例腫瘤未破裂出血行預(yù)防性動脈瘤栓塞治療，14例獲滿意效果，僅有1例動脈瘤栓塞失敗，轉(zhuǎn)行手術(shù)治；腎動脈部分栓塞術(shù)+動脈瘤栓塞既能根治動脈瘤破裂出血，以能減少或阻斷腫瘤血供，達到縮小腫瘤，降低腫瘤破裂出血的風(fēng)險。

3.4 本研究存在的局限性及不足本研究局限性，⑴所選病例病例較少，分析測定的指標較少，不夠全面；⑵采用CTA重建圖像對血管重建、測量與DSA腎動脈測量存在一定差異，有可能對異常血管評價存在不足；⑶對引起破裂出血的其它臨床因素未納入進行綜合分析，有待今后深入研究。

總之，MSCT多期掃描結(jié)合多種后重建方法對于RAML診斷、腫瘤破裂出血原因分析具有價值，為臨床對RAML自發(fā)破裂出血治療方案的制定和提取干預(yù)具有破裂出血征象的病灶提供影像學(xué)依據(jù)，介入栓塞治療具有微創(chuàng)、安全、有效的優(yōu)勢。