劉華，李松凱，藍(lán)旭，楊成偉，沈偉偉

(中國人民解放軍蘭州總醫(yī)院脊柱外科，甘肅 蘭州 730050)

1 臨床資料

10歲女性患者，因“發(fā)現(xiàn)左頸部無痛性包塊7個(gè)月”入院。患者于2016年4月無意間發(fā)現(xiàn)左頸部一質(zhì)硬包塊，約2 cm×3 cm大小，無頸部疼痛，隨后頸部包塊逐漸增大。2016年10月行頸椎CT檢查提示“C6椎體左側(cè)附件占位性病變”，遂收住入院。查體：左頸部可觸及一質(zhì)硬包塊，約3 cm×4 cm大小，無移動(dòng)度及壓痛。左側(cè)彎曲活動(dòng)受限。四肢感覺及運(yùn)動(dòng)正常。X線片示：C6椎體左側(cè)可見一較大不規(guī)則骨密度腫塊，邊緣光滑，大小約3.4 cm×2.8 cm(見圖1)。CT示：C6椎體左側(cè)椎弓、橫突骨質(zhì)異常增生膨大并向左側(cè)頸部間隙突出，邊界清晰，橫突孔增大(見圖2)。MRI示：左側(cè)C5、C6椎體水平可見一團(tuán)塊狀不規(guī)則形稍短T1稍長T2信號(hào)影，邊界尚清其內(nèi)信號(hào)欠均勻，邊緣T2信號(hào)更高，與C6左側(cè)椎弓延續(xù)，椎間孔略變小(見圖3)。2016年11月27日前后聯(lián)合下行頸椎腫瘤切除植骨融合術(shù)、頸椎椎弓根釘內(nèi)固定術(shù)、髂骨取骨術(shù)。平C5～6椎間隙平面行胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)縱行切口，沿血管鞘和內(nèi)臟鞘間隙進(jìn)入直至椎旁筋膜，探查見C6左側(cè)橫突骨性占位病變，約3 cm×4 cm大小，術(shù)中冰凍為軟骨樣組織。切斷頸長肌，仔細(xì)用椎板鉗咬除C5、C6橫突孔前方骨質(zhì)，直視下在椎動(dòng)脈外側(cè)緣切斷C6左側(cè)椎弓根。將前方占位病變組織與周圍軟組織分離，大紗布包裹病變組織，暫時(shí)關(guān)閉頸椎前路切口。取俯臥位，由C4～6行頸后部后正中縱行切口，暴露C5～7左側(cè)椎板及棘突。探查見：C6左側(cè)附件骨性占位病變基底部起始于C6左側(cè)側(cè)塊。切斷C6左側(cè)側(cè)塊及C5左側(cè)下部側(cè)塊，將C6占位病變組織(包括周圍軟骨帽組織)完整切除。C5、C7左側(cè)行椎弓根釘棒系統(tǒng)固定，并取左側(cè)髂后上棘處髂骨植骨(見圖4)。術(shù)后病理診斷為“骨軟骨瘤”(見圖5)。術(shù)后患者恢復(fù)好，切口一期愈合，復(fù)查X線及CT提示腫瘤已切除。隨訪1年未見復(fù)發(fā)(見圖6)。

2 討 論

骨軟骨瘤為臨床上最常見的骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的35%，占所有骨腫瘤的9%[1]，通常呈膨脹性生長，生長緩慢，沒有臨床癥狀。骨軟骨瘤為單發(fā)和多發(fā)兩種形式，后者被稱為多發(fā)性外生骨疣﹑骨軟骨瘤病或者Bessel-Hagel綜合征，占骨軟骨瘤的12%[2-3]。骨軟骨瘤多見于青少年，好發(fā)于四肢長骨干骺端，最常見于股骨遠(yuǎn)端﹑脛骨近端﹑肱骨近端和骨盆，有學(xué)者認(rèn)為是由部分骺生長軟骨的橫向移位引起的，從而變成由軟骨加蓋的類骨樣突起[4]，但少發(fā)生在脊柱，文獻(xiàn)報(bào)道僅占骨軟骨瘤的1.3%～4.1%，占椎管內(nèi)腫瘤的0.4%[1-2，5-6]。病變可發(fā)生于脊柱任何部位，包括椎體﹑椎弓﹑橫突，但并非均勻分布，大部分發(fā)生在上胸椎及頸椎。Gottlieb等[7]統(tǒng)計(jì)顯示91.18%有癥狀的病變發(fā)生于T5以上。頸椎骨軟骨瘤發(fā)生于C2的占24.24%，C1占18.83%，C7占15.15%[1]。骨軟骨瘤可惡變?yōu)檐浌侨饬?，單發(fā)性骨軟骨瘤惡變率很低，一般不超過1%，而骨軟骨瘤病的惡變率較高，為10%～25%，惡變通常發(fā)生在骨骼成熟后，而在20歲以前很少發(fā)生[8]。Schajowicz等[2]認(rèn)為脊柱骨軟骨瘤惡變率相對(duì)于四肢較高。當(dāng)軟骨帽的厚度超過3 cm，或者出現(xiàn)新發(fā)癥狀，或者當(dāng)腫瘤迅速增長時(shí)應(yīng)懷疑惡變[9-10]。骨軟骨瘤的病因仍不明確，與家族性腫瘤抑制基因﹑次級(jí)骨化中心軟骨組織過度生長﹑微小創(chuàng)傷﹑X線照射骨骺等有關(guān)[9]，大約10%～15%繼發(fā)于射線暴露[2，10]。

X線可表現(xiàn)為椎體旁類圓形或不規(guī)則骨樣密度影，其內(nèi)密度不均，病灶邊界清楚，累及一側(cè)附件，腫瘤向椎管內(nèi)生長時(shí)，X線由于影像重疊，診斷價(jià)值有限。MRI﹑CT及脊髓造影可評(píng)估骨軟骨瘤造成的損傷大小及范圍，可顯示被普通X線片遮擋的結(jié)構(gòu)[10]。CT對(duì)骨軟骨瘤本身顯示較MRI為優(yōu)，它可以很好地揭示軟骨和骨骼的細(xì)節(jié)[4]，而MRI對(duì)神經(jīng)結(jié)構(gòu)的顯示較CT更為清晰，確診必須靠病理活檢。本例行CTA檢查，進(jìn)一步明確病灶與椎動(dòng)脈的關(guān)系，為詳細(xì)制定手術(shù)方案提供依據(jù)。脊柱骨軟骨瘤的臨床表現(xiàn)變化從相對(duì)無害，例如偶然發(fā)現(xiàn)或身體畸形，到更嚴(yán)重的表現(xiàn)，例如神經(jīng)根性的疼痛或脊髓壓迫導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。同時(shí)還包括一些罕見的表現(xiàn)，例如吞咽困難﹑Horner綜合征和血管損害等，其中許多發(fā)生在骨軟骨瘤從脊柱向前延伸時(shí)[8]，發(fā)生于C1的骨軟骨瘤可突發(fā)死亡[4]。早期診斷困難，多數(shù)病例直到發(fā)生脊髓或神經(jīng)根壓迫癥經(jīng)影像學(xué)檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)。

圖1 術(shù)前X線片可見一較大不規(guī)則骨密度腫塊 圖2 術(shù)前CT及CTA示骨性增生壓迫椎動(dòng)脈

圖5 術(shù)后病理圖顯示符合骨軟骨瘤 圖6 術(shù)后1年X線片未見腫塊復(fù)發(fā)

無癥狀的骨軟骨瘤可密切隨訪，對(duì)于有神經(jīng)損害的﹑長期疼痛保守治療效果不佳或診斷不明確的患者，可手術(shù)治療[11]。對(duì)于發(fā)生在棘突附件上的骨軟骨瘤，如腫瘤迅速增大，或出現(xiàn)明顯不適，或影響力頸椎的屈伸活動(dòng)，應(yīng)手術(shù)治療[12]。疑椎管內(nèi)骨軟骨瘤者，易壓迫脊髓脊神經(jīng)根導(dǎo)致嚴(yán)重后果，病變部位一旦明確則應(yīng)盡早手術(shù)[13]。由于骨軟骨瘤多生長于脊柱后方或側(cè)后方，多選擇后方入路，將腫瘤及其起源附件徹底切除；若有脊柱不穩(wěn)定，可行關(guān)節(jié)突或椎弓根內(nèi)固定[3]。術(shù)中應(yīng)特別注意完整切除腫瘤表面的軟骨帽和纖維膜，基底部要切至暴露出正常骨質(zhì)，甚至包括椎管內(nèi)部分，以預(yù)防復(fù)發(fā)[4-5，12]。腫瘤本身對(duì)放療不敏感，故無需放療[14]。手術(shù)的主要困難在于去除骨硬質(zhì)部分時(shí)，需要用硬質(zhì)的器械靠近脊髓或神經(jīng)等結(jié)構(gòu)，任何可能增加脊髓受壓的動(dòng)作，如搖動(dòng)腫瘤組織或?qū)⒁Ч倾Q插入椎板下等操作應(yīng)盡量避免。術(shù)中要注意對(duì)脊髓﹑神經(jīng)﹑血管及硬脊膜的保護(hù)，以免損傷，本例中腫瘤緊貼橫突孔，手術(shù)操作不慎可能損傷椎動(dòng)脈。

手術(shù)切除骨軟骨瘤后，復(fù)發(fā)并不多見，Sciubba等[9]通過多中心長期隨訪27例骨軟骨瘤患者，2例出現(xiàn)復(fù)發(fā)，概率約為8%。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，術(shù)后復(fù)發(fā)與瘤體或軟骨帽的殘留有關(guān)。因此，骨軟骨瘤雖為良性腫瘤，術(shù)中應(yīng)仔細(xì)操作，術(shù)后應(yīng)密切隨訪[9]。