范瀘韻，張慧敏，馬文君，婁瑩，趙青，蔡軍，宋雷，周憲梁，蔣雄京，吳海英

作者單位：100037 北京市，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 國(guó)家心血管病中心 阜外醫(yī)院 高血壓診治中心

1 臨床資料

患者女性，13歲，因“間歇性跛行1年，加重伴胸憋、氣短半年”入院?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢間歇性跛行，補(bǔ)鈣治療后未見(jiàn)緩解。半年前雙下肢疼痛較前加重，出現(xiàn)活動(dòng)后胸憋、氣短。超聲心動(dòng)圖示全心大，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）22%，肺動(dòng)脈收縮壓（sPAP）約71 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。外院診斷為“擴(kuò)張型心肌病”，治療無(wú)效，轉(zhuǎn)診我院。四肢血壓示右上肢血壓138/98 mmHg，左上肢血壓110/100 mmHg，雙下肢血壓測(cè)不到，超聲心動(dòng)圖示全心大，LVEF為 29%，sPAP達(dá)102 mmHg。以“大動(dòng)脈炎”收入院。

查體：體重指數(shù)12.9 kg/m2，雙上肢脈搏不對(duì)稱，雙下肢足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失。心臟濁音界向兩側(cè)擴(kuò)大，心率90次/min，律齊，心尖區(qū)可聞及3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）掃描結(jié)果顯示降主動(dòng)脈遠(yuǎn)段-腹主動(dòng)脈上段管腔極重度狹窄幾近閉塞、左頸總動(dòng)脈近段重度狹窄、左鎖骨下動(dòng)脈近段閉塞（圖1A）。實(shí)驗(yàn)室檢查：N 末端B 型利鈉肽原（NT-proBNP）20 822 pg/ml，總蛋白63 g/L，白蛋白37.4 g/L，血肌酐133.9 μmol/L，尿微量白蛋白/肌酐84.05 mg/g，血沉23 mm/h。18氟-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層成像/CT示胸主動(dòng)脈下段至腹主動(dòng)脈上段代謝增高[（最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值（SUVmax）2.4～2.9，肝臟SUVmax 2.0]。診斷：大動(dòng)脈炎，心力衰竭，紐約心臟協(xié)會(huì)心功能Ⅳ級(jí)。

積極治療心力衰竭同時(shí)，予強(qiáng)的松20 mg qd口服，癥狀無(wú)明顯改善，曾發(fā)生一過(guò)性急性左心衰竭。鑒于患者胸腹主動(dòng)脈極重度狹窄接近閉塞，心力衰竭進(jìn)行性加重，危及生命，經(jīng)會(huì)診決定抗炎基礎(chǔ)上盡早行胸主動(dòng)脈球囊成形術(shù)。術(shù)中出現(xiàn)輕微降主動(dòng)脈局部夾層（圖1B），術(shù)后收縮壓壓差由99 mmHg降至29 mmHg。癥狀明顯改善，復(fù)查四肢血壓示右上臂血壓125/62 mmHg，右下肢血壓77/46 mmHg，左上臂血壓94/58 mmHg，左下肢血壓78/47 mmHg。查NT-proBNP 2 633 pg/ml，血沉8 mm/h。繼續(xù)口服激素、抗心力衰竭、抗血小板等藥物治療。術(shù)后6個(gè)月隨診，患者體重增加10 kg，無(wú)不適，復(fù)查CT示降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈上段狹窄較前明顯改善、局部夾層消失（圖1C），超聲心動(dòng)圖示左心房?jī)?nèi)徑為 33 mm，左心室內(nèi)徑為47 mm，LVEF 為54%，NT-proBNP及血沉正常。

2 討論

圖1 血管造影及計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)掃描結(jié)果

大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis，TA）是以主動(dòng)脈及其一級(jí)分支受累為主的慢性進(jìn)展性大血管炎，年發(fā)病率0.4～2.6/百萬(wàn)人年，常見(jiàn)于亞洲育齡期女性。目前兒童TA報(bào)道有限，發(fā)病率尚未明確。2010年歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟/國(guó)際兒科風(fēng)濕病臨床試驗(yàn)組織通過(guò)比較87例兒童TA和1 096例其他類型兒童血管炎的臨床與影像特征，提出了兒童TA的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）必要標(biāo)準(zhǔn)：血管影像學(xué)檢查提示主動(dòng)脈及其主要分支或者肺動(dòng)脈擴(kuò)張/動(dòng)脈瘤、狹窄/閉塞或者管壁增厚，而非由纖維肌性結(jié)構(gòu)發(fā)育不良導(dǎo)致；（2）次要標(biāo)準(zhǔn)：①肢體動(dòng)脈脈搏減弱、消失，或間歇性跛行；②血壓不對(duì)稱；③大動(dòng)脈處聞及雜音；④診斷為兒童高血壓；⑤血沉或者C反應(yīng)蛋白升高。符合必要標(biāo)準(zhǔn)及1條次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷TA，其診斷敏感度為100%，特異度為99.9%。該患者以間歇性跛行起病，臨床注意監(jiān)測(cè)四肢血壓。發(fā)現(xiàn)血壓不對(duì)稱或肢體動(dòng)脈搏動(dòng)減弱時(shí)，需行主動(dòng)脈CT明確有無(wú)狹窄、閉塞等血管病變，警惕TA可能，并與先天性主動(dòng)脈縮窄相鑒別。先天性主動(dòng)脈縮窄多見(jiàn)于男性，以主動(dòng)脈峽部或動(dòng)脈導(dǎo)管連接處受累為特征，無(wú)炎癥活動(dòng)征象。本例患者為女性，以間歇性跛行為特征，影像學(xué)提示主動(dòng)脈及其一級(jí)分支狹窄或閉塞病變，符合兒童TA診斷標(biāo)準(zhǔn)。此外，患者激素及抗心力衰竭治療后仍未緩解，出現(xiàn)一過(guò)性急性心力衰竭。為挽救生命，本病例首次在抗炎治療基礎(chǔ)上，于TA活動(dòng)期行胸主動(dòng)脈球囊成形術(shù)。術(shù)后癥狀明顯緩解、心臟結(jié)構(gòu)及功能逐漸恢復(fù)、NT-proBNP、血沉及血壓恢復(fù)正常，提示球囊成形術(shù)有助于以后負(fù)荷增大為特征的TA并發(fā)心力衰竭的近期預(yù)后，其遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步隨訪。