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        超聲心動(dòng)圖診斷先天性主動(dòng)脈-左室通道的價(jià)值

        2018-07-16 07:33:24應(yīng)康郭良云吳婷王繼偉胡震
        江西醫(yī)藥 2018年6期
        關(guān)鍵詞:右冠主動(dòng)脈瓣心動(dòng)圖

        應(yīng)康,郭良云,吳婷,王繼偉,胡震

        (南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院超聲科,南昌 330006)

        主動(dòng)脈左心室通道 (aortic-left ventricular tunnel,ALVT)是一種罕見的先天性心臟病,發(fā)病率約占先天性心臟畸形的0.11%,是主動(dòng)脈與左室之間存在的經(jīng)主動(dòng)脈旁側(cè)的異常交通。1963年Levy[1]將其正式命名為ALVT并沿用至今。本研究把近8年來在我院心臟外科手術(shù)證實(shí)的6例ALVT病人的超聲心動(dòng)圖報(bào)告及圖像進(jìn)行回顧性分析,總結(jié)其二維及彩色多普勒聲像圖特征,分析誤診、漏診原因并提出鑒別診斷要點(diǎn)。

        1 資料與方法

        1.1基本資料 收集整理2010年1月至2017年10月間在我院心臟外科手術(shù)治療的6例ALVT手術(shù)患者,男2例,女4例,年齡4-56歲,平均年齡(18.7±18.0)歲,4例術(shù)前超聲心動(dòng)圖診斷與術(shù)中診斷一致,2例誤診,現(xiàn)對(duì)其超聲心動(dòng)圖診斷技巧,聲像圖特點(diǎn),誤診、漏診原因及鑒別診斷進(jìn)行回顧性分析。

        1.2儀器與方法 使用荷蘭飛利浦公司生產(chǎn)的Philips IU22型、Philips IE33型彩色多普勒超聲診斷儀,配備心臟探頭S5-1,頻率1.0-5.0MHz,患者取左側(cè)臥位及平臥位,常規(guī)取胸骨旁左室長(zhǎng)軸觀、大動(dòng)脈短軸觀、心尖四腔觀及心尖五腔觀檢測(cè),重點(diǎn)觀察異常通道的位置、起源、大小及血流動(dòng)力學(xué)情況,并檢查有無合并其他心臟畸形。

        2 結(jié)果

        4例術(shù)前超聲心動(dòng)圖診斷明確的ALVT,其中3例異常通道位于右冠竇外,1例位于無冠竇外。誤診的兩例病例,1例位于右冠竇外,1例位于左冠竇外。6例患者均手術(shù)成功,所有病例的術(shù)前超聲心動(dòng)圖診斷、術(shù)中所見、手術(shù)方式及術(shù)后超聲心動(dòng)圖復(fù)查結(jié)果見表1。

        6例AOLVT患者,其中2例的異常通道為間隙狀,主動(dòng)脈側(cè)及左心室側(cè)的通道出口小,往返于通道內(nèi)的分流血流量少,且主動(dòng)脈瓣沒有明顯損害,因此術(shù)前左心室舒張末期及收縮末期內(nèi)徑位于正常范圍。另外4例的異常通道膨大且通道兩側(cè)的開口較大,往返于通道內(nèi)的分流血流量大,并且病例2合并有二瓣化主動(dòng)脈瓣畸形和中等量的主動(dòng)脈瓣反流,另外1例也合并有重度的主動(dòng)脈瓣反流,因此4例患者術(shù)前左心室舒張末期及收縮末期內(nèi)徑均擴(kuò)大,術(shù)后1月復(fù)查左心室舒張末期及收縮末期內(nèi)徑均較術(shù)前明顯減小。6例患者中有1例56歲患者術(shù)前左室射血分?jǐn)?shù)低于正常,術(shù)后1月復(fù)查左室射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)正常,另外5例患者術(shù)前、術(shù)后左室射血分?jǐn)?shù)均位于正常范圍。6例患者術(shù)前及術(shù)后相關(guān)超聲心動(dòng)圖側(cè)值見表2。

        表1 6例病例術(shù)前、術(shù)后超聲診斷和術(shù)中所見及術(shù)式

        3 討論

        表2 6例患者的術(shù)前及術(shù)后1月超聲心動(dòng)圖測(cè)值

        ALVT是一種罕見的先天性心臟病,發(fā)病率約占先天性心臟畸形的0.1%。本院近8年5000余例先天性心臟病手術(shù)者僅6例ALVT,發(fā)病率約0.12%,與國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道相一致。目前ALVT的發(fā)病機(jī)制仍不明確,現(xiàn)在普遍觀點(diǎn)認(rèn)為:主動(dòng)脈瓣環(huán)局部從纖維骨架上剝離,使得主動(dòng)脈瓣環(huán)及瓣上外壁與內(nèi)壁間構(gòu)成的空間結(jié)構(gòu)與左室交通,從而形成主動(dòng)脈一左室通道。

        Levy[1]報(bào)道ALVT的病理解剖特征為:異常通道的一側(cè)開口于主動(dòng)脈竇旁,穿行于右室流出道后方,在主動(dòng)脈右冠瓣或左冠瓣下方開口于左室流出道。本研究的6例病例,4例異常通道位于右冠竇旁,1例位于左冠竇旁,但有1例位于無冠竇旁,Levy報(bào)道并未提及,國(guó)內(nèi)逄坤靜[2]也曾報(bào)道過異常通道位于無冠竇旁的病例。

        Hovaguimian[3]等根據(jù)局部解剖關(guān)系對(duì)ALVT進(jìn)行了分型。1型:?jiǎn)渭兊闹鲃?dòng)脈左室通道,主動(dòng)脈側(cè)及左室流出道側(cè)開口窄,呈間隙狀,不伴主動(dòng)脈瓣病變;2型:通道的主動(dòng)脈側(cè)呈卵圓形開口,以之對(duì)應(yīng)的主動(dòng)脈竇壁呈瘤樣膨出,伴或不伴主動(dòng)脈瓣病變;3型:通道在室間隔側(cè)呈瘤樣膨出,導(dǎo)致右室流出道狹窄;4型:存在上述兩種以上病變的混合型。根據(jù)分型,本文有病例1、4屬于1型,病例2、5、6屬于2型,病例3屬于3型。這與謝滿英[7]統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)外報(bào)道共計(jì)153例ALVT病例中1型約占36.62%,2型43.0%,3型15.O%,4型5.4%基本吻合。

        ALVT具有典型的超聲心動(dòng)圖的診斷技巧及聲像圖特征(見圖 1、2、3),二維超聲:⑴左室長(zhǎng)軸切面、大動(dòng)脈短軸切面、心尖五腔心切面均顯示主動(dòng)脈右冠竇或左冠竇(少數(shù)位于無冠竇旁)前方有一橫跨主動(dòng)脈瓣環(huán)的異?;⌒喂艿溃@是診斷ALVT最直接征象。⑵左室長(zhǎng)軸切面、心尖五腔心切面均顯示“異常通道”一端止于左心室的膜部室間隔與主動(dòng)脈右冠瓣(或左冠瓣、無冠瓣)下方交界處。⑶異常通道位于主動(dòng)脈瓣環(huán)及主動(dòng)脈的內(nèi)壁與外壁間,二維超聲于左室長(zhǎng)軸切面顯示出主動(dòng)脈瓣環(huán)與主動(dòng)脈外壁分離現(xiàn)象。彩色多普勒:⑴收縮期左室的五彩高速血流進(jìn)入通道的左室側(cè)破口,此血流順著通道流出至主動(dòng)脈。⑵舒張期主動(dòng)脈的五彩高速血流進(jìn)入通道的主動(dòng)脈側(cè)破口,此血流順著通道從左室側(cè)破口進(jìn)入左室。⑶此前報(bào)道多強(qiáng)調(diào)舒張期從主動(dòng)脈側(cè)向左心室側(cè)反流的血流信號(hào),但收縮期從左室側(cè)流經(jīng)通道進(jìn)入主動(dòng)脈側(cè)的五彩高速血流信號(hào)更能反映本病的特征[2]。

        圖1 左室長(zhǎng)軸切面示主動(dòng)脈與左室間橫跨主動(dòng)脈瓣環(huán)的異常通道(LV:左心室;AAO:升主動(dòng)脈;LA:左心房;Tunnel:通道)

        圖2 左室長(zhǎng)軸切面示收縮晚期從左室進(jìn)入通道的藍(lán)色為主五彩血流

        圖3 心尖五腔切面示舒張期從通道進(jìn)入左心室的紅色為主五彩血流

        本病應(yīng)主要與主動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈竇相關(guān)疾病相鑒別,在謝滿英[4]總結(jié)既往文獻(xiàn)報(bào)道的17例誤診病例中,誤診為主動(dòng)脈瓣反流7例,主動(dòng)脈右冠竇瘤破裂入左室2例,冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張并左室瘺1例,室間隔膜周部缺損并主動(dòng)脈瓣發(fā)育不良1例,主動(dòng)脈瓣四瓣化畸形1例,主動(dòng)脈右冠瓣脫垂2例,主動(dòng)脈瓣贅生物形成1例,瓣周膿腫并瘺入左室1例,馬凡綜合征1例。本文的兩例誤診病例,1例診斷為主動(dòng)脈左冠竇瘤破入左心室,1例診斷為主動(dòng)脈右冠瓣脫垂并重度反流。這可能與超聲心動(dòng)圖診斷醫(yī)師對(duì)ALVT的認(rèn)識(shí)不夠及對(duì)此病的聲像圖特征不甚了解有關(guān)。

        ALVT與相關(guān)疾病的鑒別診斷如下:⑴主動(dòng)脈瓣反流及主動(dòng)脈瓣脫垂的鑒別,主動(dòng)脈瓣反流位于主動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi),而主動(dòng)脈左室通道內(nèi)舒張期和收縮期分流血流位于主動(dòng)脈瓣環(huán)之外的異常通道開口,仔細(xì)觀察不難鑒別。⑵與主動(dòng)脈竇瘤破入左室相鑒別,鑒別要點(diǎn):①主動(dòng)脈左心室通道的主動(dòng)脈側(cè)開口位于主動(dòng)脈管壁處,而主動(dòng)脈竇瘤破入左室是通過擴(kuò)張竇瘤與主動(dòng)脈相通;②彩色多普勒:AOLVT為雙期雙向分流血流。收縮期左室血流經(jīng)異常通道分流入主動(dòng)脈;舒張期主動(dòng)脈血流經(jīng)異常通道流向左室。主動(dòng)脈竇瘤破入左室是舒張期為主的由主動(dòng)脈流向左室的血流,收縮期無左室通過竇瘤破口流向主動(dòng)脈的血流。⑶與冠狀動(dòng)脈左室瘺相鑒別,冠狀動(dòng)脈左室瘺的血流沿冠狀動(dòng)脈走行,且相對(duì)應(yīng)的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,瘺口多位于左室腔近二尖瓣環(huán)周圍,注意觀察冠狀動(dòng)脈走行不難與AOLVT鑒別。

        盡管ALVT臨床十分罕見,但該疾病有其特征性的聲像圖特點(diǎn),熟悉其二維及彩色多普勒血流特征,運(yùn)用超聲心動(dòng)圖檢查多能做出明確診斷,有利于臨床的早期診斷及治療。

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