王天宇，高　俊，王　鑫，李智敏，李永寧

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科，北京 100730)

偏側(cè)面肌痙攣(hemifacial spasm, HFS)是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)功能性疾病，常起自一側(cè)眼輪匝肌，可向下延伸至同側(cè)面部肌肉，以一側(cè)面部肌肉出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性、非自主的抽搐為特征，緊張、情緒激動(dòng)時(shí)癥狀加重[1]。雖然HFS無生命危險(xiǎn)，但患者因面部抽搐而經(jīng)受長(zhǎng)期的精神壓力，引發(fā)嚴(yán)重心理和社交障礙，對(duì)生活質(zhì)量的影響甚至超過疾病本身。多項(xiàng)臨床研究證實(shí)微血管減壓術(shù)(microvascular decompression, MVD)是治療HFS的一種安全有效的方法[2]，但目前中國(guó)尚無特異性生活質(zhì)量評(píng)價(jià)量表用于面肌痙攣患者手術(shù)療效的臨床評(píng)價(jià)，本研究采用自評(píng)量表HFS-8，分別于手術(shù)前和手術(shù)后6個(gè)月對(duì)224例HFS患者生活質(zhì)量進(jìn)行觀察、評(píng)估?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1　一般資料

回顧性分析2012年6月至2017年6月北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科行MVD治療的224例面肌痙攣患者，其中男性58例，女性166例；年齡20～71歲，平均(49.4±10.2)歲。病變部位：右側(cè)104例，左側(cè)120例。病史6個(gè)月至28年，平均病程4.7年。本組患者均表現(xiàn)陣發(fā)性半側(cè)面肌的不自主抽搐，行階段性內(nèi)科治療，效果欠佳，術(shù)前常規(guī)行三維時(shí)間飛越法磁共振血管成像檢查(3D-TOF-MRA)檢查，排除無占位性病變并明確責(zé)任血管。

1.2　方法

1.2.1手術(shù)方法：全身麻醉，側(cè)臥位，床頭抬高約15度，頸部前屈，頭部稍下垂,突出患側(cè)乳突位置?；紓?cè)耳后發(fā)際內(nèi)弧形切口長(zhǎng)約4～5 cm，切開枕下部肌肉直達(dá)枕骨鱗部，于乳突導(dǎo)靜脈外下側(cè)鉆1骨孔，銑下骨瓣，形成大小約3 cm×3 cm骨窗，應(yīng)用骨蠟嚴(yán)密封閉骨窗邊緣?；⌒吻虚_硬膜并懸吊，棉片保護(hù)小腦表面，腦壓板向內(nèi)上方牽開小腦半球并盡可能保護(hù)小腦組織。首先，在面聽神經(jīng)和后組顱神經(jīng)之間打開蛛網(wǎng)膜腔，釋放腦脊液，銳性分離鄰近的蛛網(wǎng)膜，避免因手術(shù)操作引起血管移位，從而影響血管的鑒別。其次，暴露第四腦室外側(cè)孔處的脈絡(luò)叢，顯示出聽神經(jīng)腹側(cè)的面神經(jīng)出腦干區(qū)，在面神經(jīng)出腦干區(qū)仔細(xì)尋找壓迫面神經(jīng)的血管，松解此處的蛛網(wǎng)膜與神經(jīng)、血管的黏連。多見小腦后下動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈血管呈環(huán)形﹑點(diǎn)狀或襻狀壓迫，也可為增粗、移位的椎-基底動(dòng)脈壓迫所致，術(shù)中先松解責(zé)任血管,待張力降低后將其移位,將Telfron墊片放置在血管和面神經(jīng)面神經(jīng)根出腦干區(qū)之間，使面神經(jīng)根部充分減壓。確認(rèn)面神經(jīng)出腦干區(qū)充分減壓及Telfron棉穩(wěn)定后,用0.9%氯化鈉溶液沖洗術(shù)區(qū)至清亮,嚴(yán)密縫合硬膜、切口肌肉及皮膚。

1.2.2療效評(píng)估方法：術(shù)后患者隨訪6個(gè)月至3.5年，均采用定期電話隨訪或門診隨訪。本次研究以手術(shù)前及手術(shù)后6個(gè)月兩次評(píng)估結(jié)果對(duì)偏側(cè)面肌痙攣嚴(yán)重程度及生活質(zhì)量進(jìn)行評(píng)價(jià)，其余還包括癥狀緩解率、復(fù)發(fā)情況及有無其他神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等。偏側(cè)面肌痙攣嚴(yán)重程度評(píng)價(jià)采用Cohen分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評(píng)價(jià)，同時(shí)采用Heuser等開發(fā)的特異性量表HFS-8進(jìn)行生活質(zhì)量問卷調(diào)查，結(jié)果基于患者測(cè)試日期前2～3周的自身感覺，內(nèi)容涵蓋移動(dòng)能力、日常活動(dòng)、情緒健康、羞恥感、社會(huì)支持、溝通交流和睡眠等8個(gè)方面(表1)。評(píng)估前相關(guān)智力評(píng)估證實(shí)本組患者均有能力獨(dú)立完成閱讀及量表填寫。

表1　偏側(cè)面肌痙攣評(píng)分量表(8項(xiàng))Table 1　Hemifacial spasm scale (8 items)

grading：never(0 points)，occasionally(1 points)，sometimes(2 points)， often(3 points)，always(4 points)，total score( 0-32 points).

1.3　統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

2　結(jié)果

2.1　手術(shù)及術(shù)后并發(fā)癥

手術(shù)中發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管為小腦前下動(dòng)脈116例，小腦后下動(dòng)脈76例，椎動(dòng)脈10例，小腦前下動(dòng)脈和小腦后下動(dòng)脈均參與16例，還有6例患者責(zé)任血管為靜脈(巖下靜脈及其屬支)?；颊咂骄g(shù)后1周出院。術(shù)后發(fā)燒14例，提示可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，予適當(dāng)?shù)目寡字委熤?，體溫均在出院之前恢復(fù)正常。3例術(shù)后耳鳴、聽力障礙，術(shù)后給予高壓氧、改善微循環(huán)后治療后，在后期隨訪中聽力逐漸恢復(fù)，耳鳴癥狀消失。3例術(shù)后出現(xiàn)術(shù)區(qū)皮下積液，間斷換藥及加壓包扎后自行痊愈。無繼發(fā)血腫、面癱及死亡和致殘病例發(fā)生。

2.2　手術(shù)前后Cohen分級(jí)比較

手術(shù)前后Cohen 痙攣強(qiáng)度分級(jí)如下:MVD術(shù)后完全緩解188例，其中術(shù)前分級(jí)Ⅱ級(jí)13例，Ⅲ級(jí)148例，Ⅳ級(jí)27例；明顯緩解20例，術(shù)前Ⅲ級(jí)9例，Ⅳ級(jí)11例；部分緩解11例，術(shù)前Ⅱ級(jí)2例，Ⅲ級(jí)6例，Ⅳ級(jí)3例；無效5例，術(shù)前Ⅱ級(jí)1例，Ⅲ級(jí)3例，Ⅳ級(jí)1例。手術(shù)明顯緩解率為92.7%，總有效率為97.6%(表2)。

表2　Cohen分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)及手術(shù)前后分級(jí)對(duì)比

Criteria：1)complete remission: reduced to 0; 2)significant remission: grade 2 or 3 decline, but did not reach 0; 3)partial remission: grade 1 degrade; 4)invalid: grade no reduce.

2.3　手術(shù)前后HFS-8評(píng)分比較

本組患者總體術(shù)后6個(gè)月HFS-8評(píng)分顯著低于術(shù)前(P<0.05) (表3)。不同痙攣強(qiáng)度患者術(shù)后生活質(zhì)量評(píng)分均明顯改善(P<0.05)，術(shù)前HFS-8評(píng)分結(jié)果與術(shù)前痙攣強(qiáng)度顯著相關(guān)(P<0.001)(表4)。同時(shí)隨訪中了解到，手術(shù)前女性患者最主要關(guān)注因疾病引起的社交回避，如對(duì)病情感到不好意思、情緒更易激動(dòng)、更易引發(fā)焦慮不安等負(fù)面情緒；而男性患者就診主要原因是HFS癥狀影響出行及日常生活，同時(shí)疾病帶來的羞恥感也是影響其生活質(zhì)量一個(gè)重要方面。

表3　手術(shù)前后不同緩解程度HFS-8評(píng)分對(duì)比

*P<0.05 compared with preoperative.

表4　不同緩解程度HFS-8評(píng)分手術(shù)前后對(duì)比

*P<0.001 compared with preoperative.

3　討論

偏側(cè)面肌痙攣主要由面神經(jīng)出腦干處(root exit zone, REZ)受到迂曲的血管壓迫引起。關(guān)于HFS發(fā)病機(jī)制有兩種主流假說:1)“短路”學(xué)說認(rèn)為REZ區(qū)位于面神經(jīng)中樞端與外周端交界處,髓鞘薄弱，長(zhǎng)時(shí)間受血管壓迫可使暴露的軸突間產(chǎn)生異位沖動(dòng)[3]；2)“核性”學(xué)說認(rèn)為REZ區(qū)受壓而產(chǎn)生逆向沖動(dòng)，隨著興奮性的增加使面神經(jīng)核團(tuán)被“激活”，使肌肉產(chǎn)生不自主運(yùn)動(dòng)[4]。無論哪種假說，“血管壓迫神經(jīng)”都是解剖學(xué)基礎(chǔ)，大多數(shù)病例都是單支血管壓迫，其中小腦前下動(dòng)脈最常見，其次為小腦后下動(dòng)脈，再次為椎動(dòng)脈，結(jié)果與術(shù)中觀察一致。MVD是一種理想的手術(shù)方法，通過“隔離”血管減輕對(duì)神經(jīng)的壓迫，從而緩解癥狀[5-6]。隨著MVD進(jìn)一步完善和改進(jìn), 其手術(shù)有效率逐漸升高，本研究手術(shù)總有效率97.6%，與文獻(xiàn)報(bào)道[7-9]一致。

在神經(jīng)功能性疾病的病程發(fā)展過程中，疾病不僅帶來生理機(jī)能的下降，同時(shí)還會(huì)導(dǎo)致自尊心降低、社會(huì)孤立、焦慮抑郁狀態(tài)等社會(huì)心理的障礙。本研究用到了經(jīng)過臨床驗(yàn)證的特異性HFS生命質(zhì)量量表HFS-8[10]。2004年基于HFS患者主要情緒困擾和對(duì)社會(huì)生活的恐懼，開發(fā)出一款專門針對(duì)HFS疾病特點(diǎn)的生活質(zhì)量量表HFS-30，用于HFS肉毒素的治療評(píng)價(jià)[11]。但是，量表驗(yàn)證過程顯示部分內(nèi)容信效度較差，次年量表進(jìn)行了修正及簡(jiǎn)化，創(chuàng)建了HFS-7，并利用病例-對(duì)照研究證實(shí)量表有效性[12]。2007年在HFS-7基礎(chǔ)上增加了一項(xiàng)與睡眠質(zhì)量有關(guān)的條目，構(gòu)建特異性量表HFS-8，并首次將量表用于評(píng)估MVD術(shù)后HRQoL[10]。

目前中國(guó)尚無特異性HFS生活質(zhì)量量表應(yīng)用于MVD手術(shù)后患者生活質(zhì)量的評(píng)估，因此本研究團(tuán)隊(duì)將HFS-8翻譯校對(duì)，并根據(jù)中國(guó)人近年來生活習(xí)慣及生活方式對(duì)相關(guān)條目進(jìn)行修改，如拓展出行方式、更加關(guān)注患者與手機(jī)等電子產(chǎn)品的交互，總結(jié)出一款專門針對(duì)中國(guó)HFS患者的特異性生活質(zhì)量量表。本研究顯示，HFS可引起患者不同程度顱面部生理機(jī)能下降，同時(shí)也可引起廣泛的焦慮和社會(huì)交際障礙，MVD是一種安全有效的治療方式，可有效改善患者臨床癥狀和提高HFS患者的生活質(zhì)量。