陳進(jìn)蓮，龐龍

1　臨床資料

DOI：10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2018.02.017

作者單位：1廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，廣州510405 2廣東省中醫(yī)院眼科，廣州510120

通訊作者：龐龍，E-mail：1907757091@qq.com

患者男，28歲，因突發(fā)左眼顳側(cè)視物遮擋感2周于2017年6月1日入院，伴閃光感，眼球酸脹疼痛感。發(fā)病前有長(zhǎng)期熬夜工作史。2周前至某眼科醫(yī)院就診，行眼底彩照以及玻璃體、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜彩超未見(jiàn)明顯異常，視野檢查發(fā)現(xiàn)左眼顳側(cè)視野缺損（圖1A），考慮神經(jīng)內(nèi)科問(wèn)題?；颊哂?017年5月23日轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)一步檢查，行腦脊液常規(guī)、生化、隱球菌涂片、結(jié)核抗體、優(yōu)生五項(xiàng)、寡克隆區(qū)帶分析、可提取性核抗原（ENA）抗體譜、狼瘡三項(xiàng)、體液免疫七項(xiàng)、紅細(xì)胞沉降率（ESR）、風(fēng)濕二項(xiàng)、頭顱CT平掃+增強(qiáng)、頭顱磁共振成像（MRI）未見(jiàn)異常，視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）提示波幅在正常范圍，考慮視神經(jīng)炎，擬激素沖擊治療，患者拒絕激素治療后出院。5月31日至我院門(mén)診就診，常規(guī)眼科檢查：患者雙眼近視，雙眼最佳矯正視力（BCVA）均為1.0；非接觸性眼壓：右眼：22 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼：18 mm Hg；角膜透明，前房（-），雙眼瞳孔對(duì)光反射(+)，眼底檢查未見(jiàn)明顯異常（圖2A，2B），熒光素眼底血管造影（FFA）檢查未見(jiàn)視網(wǎng)膜血管異常（圖 2C，2D），光學(xué)相干斷層掃描（OCT）檢查提示左眼黃斑中心凹稍偏鼻側(cè)視網(wǎng)膜外層橢圓體帶不連續(xù)，部分缺失 （圖3A），診斷為左眼急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變。治療上以中藥活血化瘀治療為主，予疏血通注射液、七葉皂苷鈉注射液靜脈滴注，丹參注射液穴位注射并眼部離子導(dǎo)入，同時(shí)予七葉洋地黃雙苷滴眼液（施圖倫）點(diǎn)左眼，甲鈷胺片口服，患者住院治療1周后出院，出院時(shí)雙眼BCVA為1.0。出院后繼續(xù)中醫(yī)藥活血化瘀治療為主，輔以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，1周后門(mén)診復(fù)診，自訴左眼顳側(cè)視物模糊較前減輕。1個(gè)月后門(mén)診復(fù)診，左眼顳側(cè)視物模糊較前進(jìn)一步減輕，視物遮擋的范圍變小，復(fù)查OCT檢查提示左眼黃斑中心凹稍偏鼻側(cè)視網(wǎng)膜外層缺失的橢圓體帶部分恢復(fù)（圖3B），2個(gè)月后門(mén)診復(fù)查視野提示左眼顳側(cè)視野缺損較前減少（圖1B），復(fù)查OCT提示左眼黃斑中心凹稍偏鼻側(cè)視網(wǎng)膜外層缺失的橢圓體帶進(jìn)一步恢復(fù)（圖 3C）。

2　討論

圖1　左眼急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變的視野變化。1A.治療前，顳側(cè)視野缺損；1B.治療2個(gè)月后，顳側(cè)視野缺損較前減少

圖2　左眼急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變眼底像及FFA像。治療前，2A.2B.眼底像，2C.2D.FFA像，均未見(jiàn)明顯明顯異?！FA：熒光素眼底血管造影

圖3　左眼急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變黃斑部橫向掃描OCT像。3A.治療前，黃斑中心凹稍偏鼻側(cè)視網(wǎng)膜外層橢圓體帶不連續(xù)，部分缺失（紅箭）；3B.治療1個(gè)月后，黃斑中心凹稍偏鼻側(cè)視網(wǎng)膜外層缺失的橢圓體帶部分恢復(fù)（紅箭）；3C.治療2個(gè)月后，黃斑中心凹稍偏鼻側(cè)視網(wǎng)膜外層缺失的橢圓體帶進(jìn)一步恢復(fù)（紅箭）　OCT：光學(xué)相干斷層掃描

急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變（acute zonal occult outer retinopathy,AZOOR）為Gass首次報(bào)道，它是一種病因不明確的急性外層視網(wǎng)膜功能障礙綜合征[1-2]，患者主要表現(xiàn)為眼前閃光感，視物遮擋感，一個(gè)或多個(gè)區(qū)域的急性視野缺損，輕者視力輕度下降或無(wú)變化，早期病變眼底檢查常未見(jiàn)異?；蛘邇H有輕微改變。此病常發(fā)生在青中年女性，常伴有近視病史[3]，文獻(xiàn)報(bào)道AZOOR病例的病因及發(fā)病機(jī)制不明，其診斷主要依靠臨床癥狀和眼科輔助檢查，由于早期直接眼底檢查常無(wú)異常表現(xiàn)，常被誤診為球后視神經(jīng)炎或可疑為顱內(nèi)占位性病變及癌癥相關(guān)性視網(wǎng)膜病變等[4]，甚至被漏診。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，目前對(duì)AZOOR的病因主要存在兩種觀點(diǎn)，一種認(rèn)為是視盤(pán)及鋸齒緣部的光感受器細(xì)胞受到病毒感染引起免疫反應(yīng)，導(dǎo)致光感受器細(xì)胞功能發(fā)生急性損害，Gass認(rèn)為近視眼患者因?yàn)檠圯S的增長(zhǎng)，視神經(jīng)斜形穿過(guò)鞏膜更易受病毒的侵襲；另一種觀點(diǎn)認(rèn)為AZOOR為自身免疫性疾病的一種，由于受到外界因素的刺激導(dǎo)致視感受器細(xì)胞發(fā)生自身免疫反應(yīng)[2,5,6]。本例患者發(fā)病前無(wú)感冒等不適，免疫學(xué)檢查未見(jiàn)異常，可能與其長(zhǎng)期熬夜有關(guān)，由脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜缺血導(dǎo)致的急性視網(wǎng)膜功能障礙。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道AZOOR患者視功能隨著脈絡(luò)膜血液循環(huán)的增加而得到改善[7]，與本文情況相符，該患者予活血化瘀改善循環(huán)后視功能改善。

國(guó)內(nèi)外大量臨床研究發(fā)現(xiàn)，AZOOR患者通常都會(huì)出現(xiàn)視野缺損，多焦視網(wǎng)膜電圖（mfERG）振幅降低及OCT上視網(wǎng)膜外層結(jié)構(gòu)的改變，其中OCT上視網(wǎng)膜外層結(jié)構(gòu)的改變最具有特征性。AZOOR早期的診斷主要依賴(lài)于視野與視網(wǎng)膜電圖 （ERG）的檢查，但ERG檢測(cè)的是整個(gè)視網(wǎng)膜電活動(dòng)的總和，對(duì)于早期微小的改變?nèi)狈γ舾行浴ｋS著頻域OCT的發(fā)展，能檢測(cè)到視網(wǎng)膜更為微小和早期的變化，能夠進(jìn)一步清楚顯示視網(wǎng)膜外層不同層次的病理改變[8]。許多病例報(bào)道發(fā)現(xiàn)AZOOR患者在頻域OCT檢查中表現(xiàn)為視網(wǎng)膜外層橢圓體帶粗糙、不連續(xù)及部分缺失，這部分區(qū)域性異常改變與該眼視野缺損區(qū)位置相對(duì)應(yīng)，同時(shí)視野缺損的形態(tài)及位置與mfERG所示視網(wǎng)膜振幅密度降低區(qū)域相吻合，形成了OCT區(qū)域性異常-視野缺損-視網(wǎng)膜振幅密度降低三者一一對(duì)應(yīng)的關(guān)系，成為AZOOR最為顯著的臨床特征，也因此成為此病診斷的重要依據(jù)[4,9-10]。本例患者近視病史，出現(xiàn)左眼急性顳側(cè)視物遮擋感，雙眼眼前閃光感，通過(guò)CT、MRI及VEP檢查排除顱內(nèi)及視神經(jīng)病變，通過(guò)眼底彩照、FFA未發(fā)現(xiàn)眼底血管及炎癥病變，OCT檢查發(fā)現(xiàn)左眼視網(wǎng)膜外層橢圓體帶粗糙，不連續(xù)，局部缺失，視野檢查提示視野缺損部位與橢圓體帶缺失部位相對(duì)應(yīng)，結(jié)合臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果，本患者診斷為左眼急性區(qū)域性外層視網(wǎng)膜病變。根據(jù)Gass的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，眼底無(wú)病灶分為Ⅰ型，有病灶為Ⅱ型，本例患者符合AZOORⅠ型。

目前本病治療多主張抗病毒與抗炎治療，有文獻(xiàn)報(bào)道口服甾體類(lèi)激素或抗病毒藥物治療有效，熊永群給予實(shí)驗(yàn)組激素治療，發(fā)現(xiàn)能縮短AZOOR的病程。但樣本量太小，不具有說(shuō)服力[11]。也有文獻(xiàn)論述予激素治療后癥狀并無(wú)改善。Gass[2]對(duì)急性視力喪失的AZOOR患者糖皮質(zhì)激素治療，發(fā)現(xiàn)與非激素治療組療效無(wú)明顯差異。日本的Saito發(fā)現(xiàn)給予激素治療組與不給予激素治療者，預(yù)后效果相別不大[12]。本例患者治療上予中藥活血化瘀改善循環(huán)為主，輔以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，1個(gè)月后復(fù)診，患者雙眼視力無(wú)下降，自述左眼顳側(cè)視物模糊較前明顯減輕，視物遮擋范圍較前減小，暗影變淡，復(fù)查左眼OCT提示缺失的橢圓體帶部分恢復(fù)，2個(gè)月后門(mén)診復(fù)查視野提示左眼顳側(cè)視野缺損較前減輕。AZOOR目前尚無(wú)確切有效的治療方法，本例患者給予活血化瘀中藥為主治療，其視功能和形態(tài)均得以一定的改善，提示該方法治療有效，可以促進(jìn)本病的恢復(fù)。