宋偉 俞勁 葉菁菁 徐瑋澤 李建華

主動(dòng)脈弓離斷 (interrupted aortic arch，IAA)是一種罕見(jiàn)的先天性大血管畸形，在先天性心臟病中所占比例＜1%[1]，1歲以內(nèi)患兒的死亡率高達(dá)90%。患兒往往在新生兒期即已出現(xiàn)嚴(yán)重的充血性心力衰竭，若不能早期診斷、及時(shí)手術(shù)治療，則病情發(fā)展迅速。本研究總結(jié)分析38例IAA患兒的超聲心動(dòng)圖資料，旨在探討超聲心動(dòng)圖對(duì)該病早期正確診斷和分型的價(jià)值。

1 資料和方法

1.1 臨床資料 2012年7月至2017年6月在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)、心血管造影確診的IAA患兒38例，其中男21例，女17例，年齡1d～7歲8個(gè)月，中位年齡 10d，體重 1.7～18.5kg，中位體重 3.52kg。38例 IAA患兒中新生兒占 81.6%（31/38），其中 6例（15.8%）產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)包括股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失、氣促、差異性紫紺、咳嗽、少吃少動(dòng)少哭、心臟雜音等。右上、下肢血壓均值分別為80/51、66/39mmHg，右上、下肢血氧飽和度均值分別為93%、86%。

1.2 儀器與方法 使用PhilipsIE33及GE Vivid E9彩色多普勒診斷儀，探頭頻率3～8 MHz。先作常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查，測(cè)量心腔大小、左室射血分?jǐn)?shù)、肺動(dòng)脈壓力及心內(nèi)合并畸形等，再行胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面掃查主動(dòng)脈弓降段發(fā)育狀況及主動(dòng)脈弓分支等。胸骨旁及胸骨旁高位切面掃查左、右肺動(dòng)脈起源及肺動(dòng)脈主干與升主動(dòng)脈的關(guān)系、主肺動(dòng)脈間隔是否完整等。

1.3 分型 采用Celoria-Patton分型法[2]。A型：主動(dòng)脈弓離斷位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端；B型：主動(dòng)脈弓離斷位于左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間；C型：主動(dòng)脈弓離斷位于左頸總動(dòng)脈和無(wú)名動(dòng)脈之間。

2 結(jié)果

2.1 超聲心動(dòng)圖檢查的準(zhǔn)確率 38例IAA患兒中IAA-A型（圖1）、IAA-B型（圖2）、IAA-C 型所占比例分別為 57.9%（22/38）、36.8%（14/38）、5.26%（2/38）。超聲檢查確診率為92.1%（35/38），超聲檢查將IAA誤診為重度、極重度主動(dòng)脈弓縮窄（COA）3例。確診病例中IAA分型正確率80.0%（28/35），2例合并主肺動(dòng)脈窗患兒及1例合并右室雙出口患兒未分型，14例IAA-B型中有7例伴有迷走右鎖骨下動(dòng)脈，其中4例誤診為IAA-C型。

圖1 IAA-A型的超聲表現(xiàn)：主動(dòng)脈弓在發(fā)出3支分支后呈盲端，未見(jiàn)與降主動(dòng)脈相延續(xù)（AAO：升主動(dòng)脈，IA：無(wú)名動(dòng)脈或頭臂干動(dòng)脈，LCCA：左頸總動(dòng)脈，LSCA：左鎖骨下動(dòng)脈，DAO：降主動(dòng)脈）

圖2 IAA-B型的超聲表現(xiàn)：降主動(dòng)脈通過(guò)粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管由肺動(dòng)脈供血，降主動(dòng)脈段發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈，離斷位于左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間（PA：肺動(dòng)脈，LPA：左肺動(dòng)脈，LSCA：左鎖骨下動(dòng)脈，PDA：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，DAO：降主動(dòng)脈）

2.2 合并畸形 38例IAA患兒均合并重度肺動(dòng)脈高壓和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，其中合并房間隔缺損或卵圓孔未閉37例，室間隔缺損32例,右室雙出口3例，主肺動(dòng)脈窗3例，主動(dòng)脈瓣狹窄2例，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 1例，左室流出道狹窄1例，房室共同通道2例。

2.3 超聲表現(xiàn) 直接征象：（1）胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面顯示正常的升主動(dòng)脈上升弧度消失，近似垂直向上延伸，升主動(dòng)脈直接發(fā)出1～3支分支后，與降主動(dòng)脈之間的連續(xù)中斷；（2）降主動(dòng)脈通過(guò)粗大未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管與肺動(dòng)脈相通；（3）主動(dòng)脈弓、降部彩色血流連續(xù)性中斷，肺動(dòng)脈內(nèi)血流經(jīng)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管流入降主動(dòng)脈，動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)均為右向左為主的雙向分流。間接征象：肺動(dòng)脈擴(kuò)張明顯，肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈環(huán)部?jī)?nèi)徑比值（PA/Ao）1.20～4.67，平均 2.55±0.95，重度肺動(dòng)脈高壓，右心室擴(kuò)大、右心室壁肥厚，三尖瓣反流、肺動(dòng)脈瓣反流等。

3 討論

IAA是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病,超聲檢查確診率為73.7%～96.3%[3-4]，本組患兒為92.1%，超聲分型診斷正確率為80.0%。歐美國(guó)家IAA患兒以B型多見(jiàn)，而我國(guó)以A型多見(jiàn)。本組IAA患兒A型占57.9%、B型占36.8%，與國(guó)內(nèi)報(bào)道相符[3，5]。

IAA患兒病情危重，往往在新生兒期已出現(xiàn)嚴(yán)重的充血性心力衰竭，需要盡早診斷、及時(shí)手術(shù)治療。治療的目的不僅是要挽救患兒的生命，更重要的是使患兒的生命質(zhì)量達(dá)到最佳狀態(tài)。本組6例患兒產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)IAA，出生后6h～6d即住院手術(shù)治療，手術(shù)無(wú)明顯并發(fā)癥出現(xiàn)，效果良好。但是產(chǎn)前檢查檢出者僅占15.8%，比例偏低。而近幾年已有有關(guān)胎兒IAA產(chǎn)前超聲診斷的報(bào)道[6-7]，產(chǎn)前檢出IAA方法簡(jiǎn)單、正確率高，因此加強(qiáng)推廣產(chǎn)前檢查，提高產(chǎn)前檢出率是必要且可行的。本組患兒中新生兒期發(fā)現(xiàn)IAA的占81.6%，說(shuō)明超聲心動(dòng)圖對(duì)IAA的早期確診有很高的臨床價(jià)值。但有2例分別在3歲、7歲才檢查出來(lái)，患兒失去了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，故加強(qiáng)新生兒超聲檢查非常有必要，若均能在新生兒期發(fā)現(xiàn)該病，能為最佳手術(shù)時(shí)期及方案的選擇提供極大幫助，可使患兒的生命質(zhì)量更佳。

以往報(bào)道IAA-B型伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈臨床上非常罕見(jiàn)[8]，但本組14例IAA-B型中有7例（50.0%）伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈，說(shuō)明此類型并不少見(jiàn)。本組有4例IAA-B型伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈診斷為IAA-C型，大大增加了分型的誤診率?？紤]原因主要有：檢查者把右、左頸總動(dòng)脈錯(cuò)認(rèn)為無(wú)名動(dòng)脈及其分支，或者探查到IAA遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈發(fā)出2支分支，就考慮為IAA-C型，未仔細(xì)檢查離斷前的主動(dòng)脈弓分支的走行及第一分支有無(wú)再分支（右頸總動(dòng)脈與右鎖骨下動(dòng)脈）。產(chǎn)前胎兒心臟超聲檢查能較清晰顯示迷走鎖骨下動(dòng)脈[6]，盡管小兒可能因?yàn)闅夤艿榷嘀馗蓴_，顯示欠清晰，但仔細(xì)觀察主動(dòng)脈弓的分支情況，對(duì)發(fā)現(xiàn)迷走鎖骨下動(dòng)脈有所幫助。

IAA由胚胎發(fā)育早期形成主動(dòng)脈弓時(shí)主動(dòng)脈某段發(fā)生退化或萎縮所致，而胚胎期左向右分流心臟畸形，使左心血進(jìn)入主動(dòng)脈弓部后更稀少是造成IAA的主要原因。故IAA很少單獨(dú)存在，超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有大室間隔缺損等易造成主動(dòng)脈血流稀少的心臟畸形時(shí)，一定要仔細(xì)檢查主動(dòng)脈弓降部。國(guó)內(nèi)外報(bào)道稱主肺動(dòng)脈間隔缺損患者50%合并主動(dòng)脈弓發(fā)育異常[9]，14.29%～18%合并IAA[9-10]。因此,主肺動(dòng)脈間隔缺損患者需仔細(xì)檢查主動(dòng)脈弓降部以免漏診。同時(shí)，當(dāng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)重度COA或者IAA時(shí)，除了檢查心內(nèi)畸形外，需注意觀察主動(dòng)脈瓣至主動(dòng)脈離斷之間大血管是否存在左向右分流缺損，如永存動(dòng)脈干、主肺動(dòng)脈間隔缺損、右肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈等疾病。

因體循環(huán)由肺動(dòng)脈通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管供血，故新生兒期IAA的肺動(dòng)脈收縮壓接近或超過(guò)體循環(huán)壓力，肺總動(dòng)脈擴(kuò)張明顯，右心室壁肥厚明顯，右心室擴(kuò)大，動(dòng)脈導(dǎo)管血流以右向左分流為主。故對(duì)患兒，尤其新生兒進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，發(fā)現(xiàn)以上聲像圖表現(xiàn)時(shí)，要仔細(xì)檢查主動(dòng)脈弓降部排除IAA可能。結(jié)合上下肢血壓不一致、差異性紫紺、股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失等臨床癥狀及體征，超聲檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓有離斷或閉鎖時(shí)可直接診斷為IAA。但是以下情況，即使結(jié)合臨床，仍易造成誤診：（1）IAA表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓降部局部閉鎖時(shí)，因其殘留有相連的纖維束，二維超聲下與極重度COA相似，均顯示為主動(dòng)脈弓降部管壁條索狀連續(xù)，且極重度COA處無(wú)高速血流，故難于鑒別，本組誤診的3例患兒就是此類情況。此時(shí)需仔細(xì)檢查是否有低速藍(lán)色血流通過(guò)作為鑒別依據(jù)，必要時(shí)行心血管造影或多層螺旋CT血管造影檢查。（2）主動(dòng)脈弓縮窄加扭曲時(shí)，超聲無(wú)法跟蹤降主動(dòng)脈，易當(dāng)成主動(dòng)脈弓降部連續(xù)性中斷而誤診為IAA。此時(shí)二維超聲、彩色多普勒超聲均需仔細(xì)跟蹤，觀察其左右前后有無(wú)連續(xù)血流通過(guò)。

心導(dǎo)管造影是診斷心臟大血管疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，多層螺旋CT血管造影因其強(qiáng)大后處理三維重建功能，對(duì)大血管病變的確診優(yōu)于超聲。但兩者都具有一定輻射損傷，且是侵入性檢查手段，限制了它們?cè)谂R床上常規(guī)應(yīng)用。超聲心動(dòng)圖可顯示大血管及其分支情況，并且在心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形檢查中占據(jù)優(yōu)勢(shì)?？傊?，加強(qiáng)胎兒及新生兒心臟超聲檢查，提高IAA檢出率，及早進(jìn)行手術(shù)治療，有助于改善IAA患兒術(shù)后的生命質(zhì)量。

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