鄒 祺，翟志芳，楊希川，鐘白玉，黃 慧

臨床資料

患者，男，56歲。因左側頭皮腫物漸增大5年余，于2013年8月13日就診?；颊哂讜r左側頭皮外傷后遺留長約9 cm瘢痕；5年前患者理發(fā)時不慎將瘢痕劃傷，愈合后局部形成一黃豆大小的丘疹，表面反復破潰、糜爛，并有血性、膿性分泌物流出，有惡臭，伴癢痛；丘疹逐漸緩慢增至雞蛋大小。病程中患者無畏寒、發(fā)熱、頭痛等不適，未治療。門診初步診斷 ：鱗狀細胞癌？患者既往體健，家族中無類似疾病者。全身系統(tǒng)檢查無異常，淺表淋巴結未捫及增大。皮膚科情況：左側額顳部可見一縱型9 cm×1 cm瘢痕，其上可見一5 cm×4 cm×2.5 cm大小的暗紅色、外生性腫物，邊界清楚，表面粗糙不平、破潰、糜爛，覆有少量膿性分泌物及壞死組織，分泌物惡臭，腫物質(zhì)硬，碰擦后易出血，擠壓腫塊有少量膿性分泌物流出，有觸痛（圖1）。實驗室檢查未見明顯異常。頭顱計算機斷層掃描（CT）示：左額頂部皮下占位性病變，顱骨完整?；颊哂?013年8月19入院，手術擴大腫物邊界2 cm完整切除，深達骨膜上方，缺損部位行游離皮片修復。腫物組織病理示：表皮部分缺失，真皮內(nèi)可見大小不等的上皮樣細胞組成的腫瘤團塊及腺腔樣結構，部分腺腔由雙層上皮構成，腔內(nèi)可見頂漿分泌；部分腫瘤細胞有異形性，核分裂像增多（圖2）。最后診斷：乳頭狀汗管囊腺癌。患者術后創(chuàng)面愈合良好，隨訪3年余，原部位皮損無復發(fā)。

討論

乳頭狀汗管囊腺癌（syringocystadenocarcinoma papilliferum，SCACP）為臨床罕見的皮膚附屬器腫瘤，由Dissanayake和Salm最早發(fā)現(xiàn)并命名[1]。本病好發(fā)于老年人，平均年齡66歲，男女發(fā)病率無明顯差異。臨床表現(xiàn)為直徑1.5～13 cm的疣狀結節(jié)和斑塊[2]。SCACP好發(fā)于頭頸部，也可發(fā)生于軀干及肛周等部位[3]。目前認為SCACP惡性程度較低，多報道為局部淋巴結轉移，偶有肺部轉移報道[4]。

圖1 乳頭狀汗管囊腺癌患者頭部皮損

圖2 乳頭狀汗管囊腺癌患者腫物組織病理（HE染色）

由于SCACP與乳頭狀汗管囊腺瘤（syringocystadenoma papilliferum，SCAP）組織學特征相近，SCACP多認為由SCAP惡變而來，也可并發(fā)在皮脂腺痣的基礎上[5]。目前SCACP與SCAP組織來源還存在爭議，部分學者認為其為小汗腺來源，但大部分學者認為其為大汗腺來源。而認為大汗腺來源的依據(jù)為腫瘤中可見頂漿分泌，同時可見大汗腺結構。本例患者組織病理中部分管腔可見頂漿分泌，支持來源于大汗腺學說。

SCACP的組織病理學特征為在SCAP的基礎上局部出現(xiàn)不典型、有絲分裂增加，并有異常核分裂像以及累及真皮時提示癌變。組織病理學和免疫組化是其診斷及與其他疾病進行鑒別診斷的主要依據(jù)。本例真皮內(nèi)可見大量腺管樣結構，呈團塊分布，可見頂漿分泌，細胞可見明顯異形性，有向鱗狀細胞分化傾向，同時核分裂像增多；符合SCACP組織病理特征。當SCACP組織學向鱗狀細胞分化明顯時，容易和鱗狀細胞癌混淆，但SCACP有特征性的大量腺管樣結構和頂漿分泌，必要時免疫組化染色有助于二者鑒別。SCACP可陽性表達AE1/AE3、EMA及CEA，部分表達GCDFP-15 和HMFG-2，鱗狀細胞癌則表達AE1/AE3、EMA，而不表達CEA及GCDFP-15等。此外，臨床上SCACP還應和其他乳頭狀突起和增生為特征的皮膚附屬器腫瘤鑒別，如乳房Paget病、乳頭狀汗腺腺瘤及管狀頂泌汗腺腺瘤等。乳房Paget病組織病理特征為表皮內(nèi)可見散在或成巢分布的Paget細胞，免疫組化染色示CEA、CK、CAM5.2（CK8/18）陽性，S100、EMA等陰性有助于確診。與乳頭狀汗腺腺瘤及管狀頂泌汗腺腺瘤的區(qū)別主要在于SCACP腫瘤細胞有明顯異形及病理性核分裂像。

SCACP治療首選手術，由于其腫瘤惡性度低，大部分愈合較好。本例患者切除后3年后隨訪無復發(fā)。有報道部分患者需給予化療及放療，但放療之后仍舊存在腫瘤轉移的可能[4]。由于該病報道較少，故遠期預后尚需長時間隨訪。

[1] Dissanayake RV, Salm R. Sweat-gland carcinomas: prognosis related to histological type [J]. Histopathology, 1980, 4(4):445-446.

[2] Peterson J, Tefft K, Blackmon J, et al. Syringocystadenocarcinoma papilliferum: a rare tumor with a favorable prognosis[J]. Dermatol Online J, 2013, 19(9): 19620.

[3] Iga N, Fujii H, Miyake T, et al. Syringocystadenocarcinoma papilliferum in the perianal area [J]. Case Rep Dermatol, 2015,7(2):84-89.

[4] zhang Y, Kong YY, Cai X, et al. Syringocystadenocarcinoma papilliferum: clinicopathologicanalysis of 10 cases [J]. J Cutan Pathol, 2017, 44(6):538-543.

[5] Hoekzema R, Leenarts MF, Nijhuis EW. Syringocystadenocarcinom a papilliferum in a linear nevus verrucosus [J]. J Cutan Pathol, 2011,38(2):246-250.