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        微囊腫性附屬器癌一例

        2018-07-02 01:26:04林向飛朱曉芳
        中國麻風(fēng)皮膚病雜志 2018年6期
        關(guān)鍵詞:團(tuán)塊汗腺管腔

        林向飛 潘 敏 朱曉芳

        微囊腫性附屬器癌(microcystic adnexal carcinoma, MAC)又稱為硬化性汗腺導(dǎo)管癌(sclerosing sweat duct carcinoma),屬于汗腺癌的一個(gè)亞型。MAC是一種以局部侵襲性生長(zhǎng)為主,并向汗腺導(dǎo)管方向分化的罕見低度惡性腫瘤,生長(zhǎng)緩慢,臨床罕見。

        臨床資料患者,男,38歲。額部丘疹2年半?;颊?年半前發(fā)現(xiàn)額部米粒大皮色結(jié)節(jié),無明顯自覺癥狀,未引起重視,未予處理。近4個(gè)月來逐漸增大至豌豆大,無疼痛,于2015年3月10日來醫(yī)院就診?;颊呒韧w健,家族中無類似疾病患者。

        體格檢查:一般情況好,全身淺表淋巴結(jié)無腫大,各系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況:額部可見一豌豆大皮色結(jié)節(jié),邊界較清楚,表面光滑,無破潰、糜爛、滲出,質(zhì)地中等,無壓痛(圖1)。

        皮膚組織病理示:表皮大致正常,棘層輕度增生,真皮內(nèi)可見大量基底細(xì)胞團(tuán)塊,邊界不清,部分區(qū)域可見向毛囊分化,部分區(qū)域可見導(dǎo)管分化,導(dǎo)管為2層細(xì)胞構(gòu)成,部分管腔內(nèi)可見嗜酸性無定型物質(zhì),部分管腔內(nèi)可見微乳頭形成,腫瘤團(tuán)塊異型不明顯,可見腫瘤侵犯橫紋肌及圍繞神經(jīng)分布,瘤團(tuán)內(nèi)膠原纖維輕度增生(圖2)。免疫組化:CK、CK5/6(+);CK7、CK20、Bcl-2(-);CEA:管腔(+);CD34:(間質(zhì)+);EMA(+);ki67:陽性細(xì)胞約1%。

        圖1 微囊腫性附屬器癌患者額部豌豆大膚色結(jié)節(jié)圖2 a:表皮大致正常,棘層輕度增生,真皮內(nèi)可見大量基底細(xì)胞團(tuán)塊,可見腫瘤侵犯橫紋肌及圍繞神經(jīng)分布(HE,×50);b:真皮內(nèi)可見大量基底細(xì)胞團(tuán)塊,邊界不清,部分區(qū)域可見向毛囊分化,部分區(qū)域可見導(dǎo)管分化,導(dǎo)管為2層細(xì)胞構(gòu)成,部分管腔內(nèi)可見嗜酸性無定型物質(zhì),部分管腔內(nèi)可見微乳頭形成,腫瘤團(tuán)塊異型不明顯,瘤團(tuán)內(nèi)膠原纖維輕度增生(HE,×200)

        討論微囊腫性附屬器癌(MAC),也稱為硬化性汗腺導(dǎo)管癌,是一種罕見的低度惡性皮膚附屬器腫瘤,向汗腺和毛囊雙向分化。MAC在1982年由Goldstein[1]等首次報(bào)道。到2010年,關(guān)于MAC全球的報(bào)道還不足300例[2]。MAC的皮損好發(fā)于頭面部和頸部,特別是鼻唇溝和眶周,也可見于頭皮、外耳道、腋窩、臀部和乳房,2011年陳馬泰等報(bào)道一例發(fā)生于陰莖根部的MAC[3]。

        MAC病因不明。長(zhǎng)期的紫外線照射可能為本病的誘發(fā)因素,既往有放射治療史、免疫抑制也可能是MAC發(fā)生的危險(xiǎn)因素[4,5]。MAC臨床上表現(xiàn)為非對(duì)稱性局限性結(jié)節(jié)、斑塊或囊樣結(jié)構(gòu),高出皮面,平均直徑<2 cm,境界相對(duì)清楚,表面皮膚可正?;蛭s或有鱗屑。由于周圍神經(jīng)受累可導(dǎo)致局部有麻木、灼熱感,也可出現(xiàn)感覺完全或不完全消失、觸痛等。MAC生長(zhǎng)緩慢,范圍局限在皮膚,可向皮下組織、軟組織、肌肉、神經(jīng)及骨浸潤生長(zhǎng),主要以深部浸潤生長(zhǎng)為主,罕見淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,預(yù)后相對(duì)較好。本病診斷主要依靠病理學(xué)檢查,包括普通病理和免疫組化,其病理特點(diǎn)有:①腫瘤細(xì)胞為基底樣和鱗狀細(xì)胞團(tuán)、條索狀、腺管樣排列;②在真皮淺部可見較多角質(zhì)囊腫形成,越往深部,角質(zhì)囊腫越少[6];③可向毛發(fā)及汗腺分化;④免疫組化可見CEA、EMA、CK陽性[6-8];⑤腫瘤細(xì)胞可向深部浸潤,常侵犯橫紋肌、神經(jīng)周圍、血管外膜、軟組織及骨膜。MAC少見,局部具有汗管瘤等良性腫瘤的特征,當(dāng)取材過小或表淺時(shí),容易造成誤診。MAC需要與汗管瘤、結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤或鱗狀細(xì)胞癌、硬斑病樣基底細(xì)胞癌、毛發(fā)腺瘤等鑒別。MAC可同時(shí)向毛囊和汗腺分化,具有浸潤深而廣,可侵犯神經(jīng)等特點(diǎn)有助于與上述疾病鑒別。

        本例患者病程2年半,皮疹發(fā)展緩慢,表現(xiàn)為單發(fā)性的結(jié)節(jié),表面皮膚光滑,結(jié)合病理和免疫病理檢查,符合微囊腫性附屬器癌診斷。MAC目前無特殊治療方法,治療包括手術(shù)治療和放療。一般以手術(shù)治療為主,術(shù)后可輔以放療,幾乎不主張化療。手術(shù)治療包括局部切除、廣泛切除術(shù)以及Mohs顯微外科手術(shù)(Mohs Micrographic Surgery,MMS)。外科手術(shù)是本病的標(biāo)準(zhǔn)療法,而Mohs顯微外科手術(shù)具有復(fù)發(fā)率低的優(yōu)點(diǎn),成為一種新的治療選擇。MAC局部廣泛切除后的復(fù)發(fā)率為17%~60%,而Mohs顯微外科手術(shù)為12%[9]。因?yàn)镸AC具有局部侵襲生長(zhǎng)的特點(diǎn),無論選擇哪種手術(shù)方式,都要長(zhǎng)期隨訪。本例患者診斷明確后對(duì)腫瘤給予擴(kuò)大切除,目前在隨訪中。

        [1] Goldstein DJ, Barr RJ, Santa CDJ. Microcystic adnexal carcinoma: a distinct clinicopathologic entity[J]. Cancer,1982,50(3):566-572.

        [2] Yu JB, Blitzblau RC, Patel SC, et al. Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) database analysis of microcystic adnexal carcinoma (sclerosing sweat duct carcinoma) of the skin[J]. Am J Clin Oncol,2010,33(2):125-127.

        [3] 陳馬泰,雷宇,胡向陽,等.陰莖根部微囊腫性附屬器癌1例[J]. 罕少疾病雜志,2011,12(18):49-50.

        [4] Wetter R, Goldstein GD. Microcystic adnexal carcinoma: a diagnostic and therapeutic challenge[J]. Dermatol Ther,2008,21(6):452-458.

        [5] Abbate M, Zeitouni NC, Seyler M, et al. Clinical course, a risk factors, and treatment of microcystic adnexal carcinoma: a short series report[J]. Dermatol Surg,2003,29(10):1035-1038.

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