劉嫻 蒲艷 范圓圓 潘媛媛

同源性心室分離中的“同源”即同一起源，“心室分離”即心室除極不同步，其定義為室上性激動經(jīng)左、右束支向下傳導，引起一部分心室肌除極完畢以后，另一部分心室肌才開始除極，產(chǎn)生兩個互不干擾且時限延長的QRS波群，前、后兩個波之間存在短暫的等電位線，形成特殊的心室分離現(xiàn)象。同源性心室分離心電圖有三個特征：共同的室上性激動波形、QRS波分離為兩部分、兩部分QRS波之間有等電位線[1]。同源性心室分離見報道病例有冠心病急性期及超急性期心肌梗死后、擴心病、風濕性心臟病、先天性心臟病室間隔缺損(VSD)修補術(shù)后[1-4]?，F(xiàn)報道原發(fā)性肺動脈高壓及三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)并卵圓孔未閉各一例。

病例一：患者女，39歲，因勞力性胸悶、氣急一年，加重兩個月就診。無長期咳嗽、咳痰史，家族中未見相同病史。體格檢查：血壓110/64 mmHg，心律齊，心率85次/min，一般情況尚可，面部、口唇及四肢發(fā)紺，胸部無畸形，劍突下觸及心臟搏動，心濁音界向左側(cè)擴大，三尖瓣區(qū)可聞及3/6級收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音增強，心音低鈍，腹軟，肝臟增大，肋下約3 cm、劍突下5 cm有壓痛及叩擊痛，質(zhì)軟，移動性濁音可疑，未見杵狀指，雙下肢見暗紅色硬斑、水腫。輔助檢查：血生化未見異常。超聲心動圖示：① 右房右室增大；② 三尖瓣重度關(guān)閉不全；③ 肺動脈增寬；④ 少量心包積液；⑤ 左室舒張功能降低，左室收縮功能測值降低，左室壁運動減弱且不協(xié)調(diào)。胸片示：右下肺動脈橫徑18 mm，中央肺動脈擴張；右房右室擴大；心胸比增大。心電圖(圖1)示：竇性心律，QRS波寬約0.25 s，V1～V4導聯(lián)均以Q波起始，V1～V3導聯(lián)可見QRS波似“兩個QRS波”，以V2導聯(lián)見等電位線為著，“第二個”QRS波振幅達0.65 mV，持續(xù)約0.11 s，其余導聯(lián)可見終末增寬；V1～V5導聯(lián)整體QRS波振幅小。Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)以Q波起始。Frank標準心電向量圖(圖2)示：向量圖三個面均顯示為一個P環(huán)、兩個QRS環(huán)、一個T環(huán)(為了更清晰地顯示QRS環(huán)，舍棄P環(huán)和T環(huán))；額面:離心支指向右上，逆行，回心支淚點開始密集，然后折向右下，再向左向上形成“第二個”QRS環(huán)；橫面：初始向量指向右上，整體環(huán)絕大部分在右側(cè)，回心支淚點密集，折向右前，再折向左后，也形成了“第二個”QRS環(huán);右側(cè)面：離心支向上折向后，逆總向運行，回心支淚點密集，再折向前向下順鐘向運行形成“第二個”QRS環(huán);三個面“第二個”QRS環(huán)淚點運行均密集。心電圖診斷：① 竇性心律；② 同源性心室分離；③ 異常Q波；④ 右室肥大。臨床診斷：原發(fā)性肺動脈高壓，心功能Ⅲ級?；颊呔芙^住院進一步治療。

圖1 病例一的12導聯(lián)心電圖

A：額狀面；B：冠狀面；C：右側(cè)面；D：立體心電圖及標測線

病例二：患者女，23歲，因勞力性心悸、乏力、頭暈19 d入院。體格檢查：血壓120/70 mmHg，心律齊，心率102次/min，一般情況可，口唇及四肢發(fā)紺，未見杵狀指，雙下肢不腫，胸部無畸形，劍突下未觸及心臟搏動，心界不大，胸骨左緣可聞及3/6級全收縮期雜音，心音稍低鈍，腹軟，肝臟不大。輔助檢查：血生化、胸片均未見異常。心電圖(圖3)示：竇性心律，心率106次/min；QRS波寬約0.20 s，V1、V2導聯(lián)的QRS波群終末部見振幅較小的“第二個”QRS波群的特殊波形，最高達0.6 mV，寬度達0.08 s，V2導聯(lián)似兩個獨立的QRS波群,并見等電位線；PR間期延長約0.22 s，Ⅲ、aVF導聯(lián)可見異常Q波。未描記心電向量圖。心電圖診斷：① 竇性心律；② 一度房室阻滯；③ 同源性心室分離；④ V1導聯(lián)R/S>1。24 h動態(tài)心電圖與前心電圖相似，未見心律失常。超聲心動圖示：三尖瓣下移、畸形，并三尖瓣中度反流(Ebstein畸形)，卵圓孔未閉。術(shù)中見卵圓孔未閉，直徑0.6 cm，三尖瓣膈瓣、后瓣下移，附著點距三尖瓣環(huán)3～4.5 cm，前瓣發(fā)育尚可，膈瓣葉下腱索斷裂，三尖瓣中度關(guān)閉不全。診斷：① 卵圓孔未閉；② 三尖瓣下移畸形。術(shù)前、術(shù)后一周多次記錄心電圖均無變化。

圖3 病例二的12導聯(lián)心電圖

討論正常情況下，左右心室的心肌細胞除極快且?guī)缀跬?，除極產(chǎn)生的QRS波群持續(xù)60～100 ms。一旦電活動的順序或時間發(fā)生變化，QRS形態(tài)即可出現(xiàn)相應的改變。發(fā)生同源性心室分離時，左、右心室的電除極嚴重分離，導致QRS環(huán)形態(tài)發(fā)生明顯改變。同源性心室分離的發(fā)生機制可能是，患者存在部分心室肌嚴重缺血或受損，隨著病程的發(fā)展，局部心肌逐漸變性、壞死或凋亡，壞死的心肌纖維不能被激動，致使該區(qū)域的心肌無足夠的或全無電動力產(chǎn)生，所以形成短暫的等電位線，整個心室肌合胞體被分隔為兩部分[5]。也有人推測可能是嚴重心肌損傷區(qū)周圍細胞的膜電位顯著降低，以致喪失傳導性，形成一雙向阻滯圈[6]。

同源性心室分離的心電圖遵循“一個P波、兩個QRS波和一個T波”的特點。兩個QRS波之間存在短暫的等電位線[1]，但是只有心室兩部分除極不同步達到嚴重的程度，才能出現(xiàn)心電圖的等電位線。同源性心室分離在心電向量圖上同樣表現(xiàn)為“一個P環(huán)、兩個QRS環(huán)和一個T環(huán)”的特點[6]。兩例患者的心電圖滿足上述特點，第一例患者心電向量圖也滿足上述特點。

原發(fā)性肺動脈高壓是一種極為少見的疾病，發(fā)病女性多于男性，30～40歲為高發(fā)年齡段。越來越多的證據(jù)都支持原發(fā)性肺動脈高壓的最初病因是患病個體潛在有肺血管內(nèi)皮細胞功能失調(diào)，致肺動脈收縮反應亢進，一旦接觸到某些環(huán)境或物質(zhì)即可導致疾病的發(fā)生和發(fā)展。心電圖表現(xiàn)主要以右心系統(tǒng)肥大為主[7]，該患者出現(xiàn)異常Q波，可能是長期心肌缺血致心肌纖維化、脂肪組織被替代而產(chǎn)生了Q波，再加患者心界向左側(cè)擴大，右心室向左側(cè)擴大。

病例二患者出現(xiàn)“第二個QRS波”可能是“心房化的右心室”心肌病變，導致這部分心肌后除極；且患者合并卵圓孔未閉，加重了右心室負荷，可能復合畸形更易延遲右心室部分除極時間，而導致第二個QRS波的出現(xiàn)。術(shù)前、術(shù)后多次復查心電圖，QRS波沒有變化，可能是因為觀察時間太短。一度房室阻滯可能由右室心房化，導致房內(nèi)阻滯以及希氏束內(nèi)及束下的傳導延緩，HV間期延長所致[8-9]。

對于出現(xiàn)同源性心室分離患者，進一步可行心臟磁共振檢查，了解心臟結(jié)構(gòu)、纖維化等病變情況；也可利用多根多極電極行心內(nèi)電生理檢查，觀察有無傳導延緩區(qū)、傳導阻滯區(qū)、傳導分離區(qū)等電生理現(xiàn)象存在。然而，同源性心室分離的發(fā)生機制尚不明確，有待進一步研究證實。

參考文獻

[1] 王福軍，于小林，劉鳴.是同源性心室分離，還是典型的右束支阻滯伴碎裂QRS波群？[J].江蘇實用心電學雜志，2014，23(5)：326-330，333.

[2] 潘大明.一種罕見的心室分離現(xiàn)象[J].臨床心血管病雜志，2003，19(10)：631.

[3] 王培翠，任華風，羅顯，等.同源性心室分離1例[J].江蘇實用心電學雜志，2013，22(5): 834 -835.

[4] 張文瑩，張小河.同源性心室分離1例報道[J].中國醫(yī)藥指南，2013，11(19)：691-692.

[5] 魏瑩，石娜，谷方.同源性心室分離的心電向量特征[J].江蘇實用心電學雜志，2014，23(6)：446-447.

[6] 吳祥.同源性與多源性心室分離[J].心電學雜志，2009，28(4) : 221-224.

[7] 李寅.常規(guī)12導聯(lián)心電圖在肺動脈高壓診斷中的應用價值[J].中國醫(yī)學創(chuàng)新，2013，10(31):67-68.

[8] 王紅平，李筠，周弋，等.40例Ebstein畸形患兒的心電圖分析[J].臨床心電學雜志，2007，16(2)：106-108.

[9] 許建華.三尖瓣下移畸形的心電圖分析[J].醫(yī)藥論壇雜志，2004，25(12)：41-42.