章輝慶 劉海燕 邱曉暉 劉藝超

1 病例資料

患者，女性，51歲，主訴“腰痛伴右下肢疼痛6年，加重1周”于2016年1月20日入住我院?；颊咦允鲇?010年3月無明顯誘因下出現(xiàn)腰背部疼痛，活動后減輕，休息后加重，夜間痛明顯，未予特殊治療。發(fā)病時神志清，精神可，大小便正常，飲食可，睡眠欠佳，近期體重?zé)o明顯改變。入院檢查：體溫 36.8℃，心率 89次/分，呼吸 18次/分，血壓 133/82 mmHg(1 mmHg≈0.133 kpa)。?？茩z查：雙下肢活動感覺良好，肌力約5級，肌張力正常，雙側(cè)膝腱、跟腱反射正常，雙側(cè)膝陣攣、踝陣攣未引出。雙下肢直腿抬高及加強實驗(-)；雙下肢股神經(jīng)牽拉實驗(+)，拾物實驗(-)。輔助檢查： CT檢查可見L1椎體水平椎管內(nèi)見軟組織密度影，并沿L1/2右側(cè)椎間孔向外生長，相鄰右側(cè)椎間孔擴大、骨質(zhì)吸收(見圖1)；MRI檢查可見病變T2WI呈欠均勻高信號，邊界清晰，相鄰蛛網(wǎng)膜腔擴大，病灶呈跨椎管內(nèi)外生長，呈分葉狀，增強后病灶明顯強化(見圖2)。

注：1a為CT橫軸位;1b為多平面重建冠狀位，L1水平椎管內(nèi)見軟組織密度影，并沿L1/2右側(cè)椎間孔向外生長(箭頭所示)，相鄰右側(cè)椎間孔擴大、骨質(zhì)吸收

注：2a為平掃T2WI矢狀位，2b為T1WI冠狀位壓脂增強，MRI示病變呈長T2欠均勻信號，呈分葉狀，病灶呈沿硬脊膜內(nèi)外生長，增強后明顯強化(箭頭所示)。

初步診斷：L1水平椎管內(nèi)占位(血管周細胞瘤可能)。完善實驗室等相關(guān)檢查，于2016年1月27日在麻醉下行L1椎體水平髓外硬膜內(nèi)外腫瘤摘除術(shù)+L1/2椎間隙植骨融合、T12/L1后外側(cè)植骨融合+T12、L2釘棒內(nèi)固定術(shù)。送檢灰紅色不規(guī)則瘤體，病理診斷：(椎管)血管周細胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)。

2 討論

HPC是一種少見的低度惡性腫瘤，起源于毛細血管上的Zimmerman外皮細胞，又稱血管外皮細胞瘤。HPC可發(fā)生于全身任何部位，以皮膚和肌肉骨骼系統(tǒng)多見，而發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)者很少見，約占整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%[2]，極少數(shù)發(fā)生于椎管內(nèi)[3]。椎管內(nèi)HPC無特征性的臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)脊髓與神經(jīng)根受壓癥狀，治療首選手術(shù)切除，術(shù)后可輔以放射治療[3]。本例表現(xiàn)腰痛伴下肢放射痛的神經(jīng)根受壓癥狀，予手術(shù)切除并行病理檢查確診。

結(jié)合相關(guān)文獻[4-5]復(fù)習(xí)，HPC影像學(xué)表現(xiàn)為椎管內(nèi)外生長、呈分葉狀、跨硬脊膜內(nèi)外、強化明顯的軟組織腫塊，病灶內(nèi)可見壞死囊變及血管影，病灶周圍明顯擴張血管影較少[4]，“硬脊膜尾征”亦較少。本例CT顯示椎管內(nèi)外軟組織腫塊，密度較均勻(見圖1a)，椎間隙擴大，多平面重建更好顯示病變跨椎管內(nèi)外(見圖1b)。本例MRI掃描病變在 T1WI上呈等信號，在 T2WI上呈高信號，邊界清楚，呈分葉狀、不規(guī)則；增強掃描時病變呈明顯均勻強化，提示病變血供豐富(見圖2)；MRI清晰顯示病變跨硬脊膜內(nèi)外生長，相鄰蛛網(wǎng)膜腔增寬，骨質(zhì)破壞不明顯。本例通過CT、MRI征象分析，基本符合HPC的診斷。

鑒別診斷：HPC應(yīng)與椎管內(nèi)脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、血管母細胞瘤等鑒別。脊膜瘤以胸段椎管腹側(cè)多見，信號偏低，“硬脊膜尾征”多見，一般不沿椎間孔生長；神經(jīng)鞘瘤與HPC生長方式相似，但神經(jīng)鞘瘤囊變多見，無明顯分葉，無流空血管影；副神經(jīng)節(jié)瘤及血管母細胞瘤強化明顯，周圍可見擴張流空血管影，一般不沿椎間孔生長等。

綜上所述，當(dāng)發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)外生長、呈分葉狀、跨硬脊膜內(nèi)外、強化明顯、“硬脊膜尾征”不明顯的腫塊，應(yīng)考慮椎管HPC。

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