賈 波，陳朝暉，趙 軍，王文亞

(1.武漢協(xié)和東西湖醫(yī)院泌尿外科，湖北武漢 430040；2.華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院 泌尿外科，湖北武漢 430022；3華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院，湖北武漢

慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退是指腎上腺皮質(zhì)遭受破壞或萎縮，使腎上腺皮質(zhì)激素分泌缺乏，又稱艾迪生病(Addison disease)。臨床表現(xiàn)有乏力、厭食、消瘦、皮膚色素沉著、低血壓等，嚴(yán)重時可危及生命。由腎上腺結(jié)核所引起的 Addison病較少見，我們現(xiàn)將近1年內(nèi)收治的 2 例報告如下。

1 病例報告

病例1，患者男性，32歲。因“體重減輕、全身色素沉著10月余，納差、胸背部疼痛1月余”入院。就診半年前全身色素沉著明顯加重，體重明顯減輕，伴有低熱、盜汗、畏寒，于外院檢查計算機斷層掃描(computed tomography,CT)發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位(圖1A)住院治療，診斷為“原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，腎上腺結(jié)核”，予以激素替代治療(強地松)、抗癆治療(異煙肼、利福平、比嗪酰胺、乙胺丁醇)。查皮質(zhì)醇水平正常范圍，2月前出現(xiàn)胸背部疼痛不適，伴有返酸、惡心、欲吐、納差、乏力，癥狀逐漸加重，伴有腹瀉水樣便，胸悶、氣促。入院查血常規(guī)：白細胞9.51×109/L、中性90.9%、淋巴細胞0.44、嗜酸性細胞0.2%，血紅蛋白122 g/L，白蛋白28.3 g/L，血糖6.96 mmol/L，ALT 6U/L、AST 16U/L，血沉34 mm/h，鐵蛋白653.9 μg/L。結(jié)核相關(guān)抗體：LAM(-)，38KD(-)，16XD(-)，結(jié)核抗體(-)。結(jié)核T-SPOT(+)。皮質(zhì)醇：AM 0點17μg/L、AM 8點20 μg/L(參考值37.0～194.0 μg/L)、PM 4點363 μg/L(參考值29.0～173.0 μg/L)，24 h尿皮質(zhì)醇192 μg/24 h(參考值4.3～176 μg /24 h)，促腎上腺皮質(zhì)激素(adreno-cortico-tropic-hormone，ACTH)279.1 ng/L(參考值12～78 ng/L)。行全麻下后腹腔鏡左腎上腺占位切除術(shù)，術(shù)中見占位組織與腎上極，腹膜粘連嚴(yán)重，組織明顯充血水腫，范圍約5 cm×6 cm。完整切下整個腎上腺區(qū)組織，部分呈魚肉樣外觀。病檢：肉眼：不整形結(jié)節(jié)樣物，6 cm×3.5 cm×3.5 cm一堆，部分包膜，切面灰白間黃，質(zhì)稍韌，未見明顯腎上腺組織。病理診斷：(左側(cè)腎上腺)肉芽腫性炎伴大片壞死，考慮結(jié)核可能性大(鏡下未見明確腎上腺結(jié)構(gòu))，抗酸染色查見可疑陽性桿菌。

病例2，患者女性，37歲。因“消瘦1年，發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹膜后占位10 d”入院?；颊哂?年前出現(xiàn)消瘦，皮膚暗淡發(fā)黑，體重近1年來下降8 kg，無發(fā)熱，于我院行CT檢查發(fā)現(xiàn)脾腎間隙、左腎上方見1個約5.2 cm×2.3 cm的低密度團塊(圖1B)。門診以“左腹膜后占位"收住院。入院查血常規(guī)：白細胞3.02×109/L、中性42.8%、淋巴細胞1.4、嗜酸性細胞0.6%，血紅蛋白96 g/L，白蛋白36.3 g/L，血糖5.01 mmol/L，ALT 22 U/L、AST 21 U/L，血沉31 mm/h神經(jīng)元特異性烯醇化酶66.42 μg/L。結(jié)核相關(guān)抗體：LAM(-)，38KD(-)，16XD(-)，結(jié)核抗體(-)。結(jié)核T-SPOT(+)。皮質(zhì)醇：AM 0點20 μg/L、AM 8點28 μg/L(參考值37.0～194.0 μg/L)、PM 4點31 μg/L(參考值29.0～173.0 μg/L)，24 h尿皮質(zhì)醇52.4 μg/24 h(參考值4.3～176 μg/24 h)，ACTH112.2 ng/L(參考值12～78 ng/L)。行機器人輔助腹腔鏡左腎上腺占位切除術(shù)，術(shù)中見左側(cè)腎上腺區(qū)1個約2.5 cm×3.5 cm不規(guī)則腫物，周圍粘連明顯，腎上腺組織破壞嚴(yán)重，未見明顯正常腎上腺組織。病檢：肉眼：不整形組織重18 g，6 cm×4 cm×2 cm，切面灰黃間白，中央伴壞死，邊緣未見明顯腎上腺。病理診斷：慢性肉芽腫性炎伴干酪樣壞死，抗酸染色查見陽性桿菌，診斷為結(jié)核(鏡下切片上未見明確腎上腺組織)。

圖1 2例患者腎上腺CT平掃

A:病例1，左腎上腺占位，約 6.7 cm×4.2 cm，形態(tài)不規(guī)則，下極鄰近腎門水平;B:病例2，脾腎間隙、左腎上方見1個約5.2 cm×2.3 cm的低密度團塊。

2 討 論

腎上腺結(jié)核發(fā)生于雙側(cè)的比率很高，原因可能系結(jié)核桿菌血行感染雙側(cè)腎上腺的機率相當(dāng)[1]，及兩腎上腺血運之間存在交通枝。診斷較困難，目前尚缺少統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)和特異性高的檢查方法。本文2例，右側(cè)腎上腺區(qū)均未見正常腎上腺結(jié)構(gòu)，切除的左側(cè)腎上腺占位鏡下切片上也未見明確腎上腺組織，僅為結(jié)核病灶，都是晚期的表現(xiàn)。癥狀不典型者需與腎上腺原發(fā)的惡性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腎上腺組織胞漿菌病等鑒別。

近年腹腔鏡腎上腺外科手術(shù)逐漸取代開放手術(shù)[2]，即使是對于較大的，例如直徑≥6 cm的病灶亦可在腹腔鏡下順利完成[3]。腹腔鏡下腎上腺結(jié)核切除術(shù)是患側(cè)腎上腺全切，有一定的臨床應(yīng)用價值。對于術(shù)前難以確診的、直徑>2 cm的腎上腺結(jié)核因不易愈合均需行手術(shù)切除。術(shù)前、術(shù)后應(yīng)予以規(guī)律抗癆治療及激素替代治療。其中圍手術(shù)期足量的，術(shù)后長療程的激素替代治療，是預(yù)防腎上腺危象的關(guān)鍵。我們的做法是手術(shù)當(dāng)日術(shù)中補充氫化可的松200 mg，當(dāng)日術(shù)后再補充100 mg，1～2周后改為口服強的松。結(jié)核感染造成的腎上腺皮質(zhì)功能損害有時是不可逆的，部分患者需要終生激素替代治療。本文2例患者術(shù)后均需行終生激素替代治療，于術(shù)后1月口服強的松降至維持量：上午10 mg，下午5 mg。并指導(dǎo)患者根據(jù)體重、精神、食欲等方面進行細微調(diào)整。病例1患者因術(shù)后3個月時自行減藥至全天強的松5 mg，出現(xiàn)嚴(yán)重的腎上腺危象，經(jīng)積極搶救后好轉(zhuǎn)。

腎上腺結(jié)核切除術(shù)時往往存在較嚴(yán)重的粘連以及充血水腫，腺體組織與結(jié)核灶無明顯分界，甚至無法分辨，術(shù)中仔細解剖、盡量沿手術(shù)層面分離、盡早處理腎上腺中央靜脈減少出血、力求完整清除腎上腺及周圍病灶才能降低術(shù)后復(fù)發(fā)概率。腹膜后入路時，術(shù)者應(yīng)對術(shù)中遇到明顯粘連的困難程度做好充分準(zhǔn)備，有時腹膜破裂難以避免，及時增加輔助孔是明智的選擇。在能夠有效避免結(jié)核病灶流入腹腔的前提下經(jīng)腹腔途徑以及機器人輔助手術(shù)可能是更優(yōu)的選擇。

參考文獻：

[1] KIM YY，PARK SY，OH YT，et al.Adrenal tuberculosis mimicking a malignancy by direct hepatic invasion：emphasis on adrenohepatic fusion as the potential route [J].Clin Imaging，2015，39(5)：911-913.

[2] PEDZIWIATR M，WIERDAK M，OSTACHOWKI M，et al.Single center outcomes of laparoscopic transperitoneal lateral adrenalectomy-lessons learned after 500 cases：A retrospective cohort study[J].Int J Surg，2015，20(6)：88-94.

[3] SOMMEREY S，F(xiàn)OROGHI Y，CHIAPPONI C，et al.Laparoscopic adrenalectomy-10-year experience at a teaching hospital [J].Langenbeck’s Archives of Surgery，2015，400(3)：341-347.