李文秀 耿 斌 吳 江 楊 爽

1 病例資料

例1 孕婦37歲，孕25周，G3P1，既往體健，無孕期感染史及服藥史，無家族遺傳史。胎兒超聲心動圖：心率149·min-1，胎兒心臟位置正常，心尖指向胸骨，心房正位，心室右襻，右心室位于上方，左心室位于下方，室間隔成水平位，左心室內(nèi)徑小，右心室內(nèi)徑增大，左右心房內(nèi)徑正常；標準心尖及心底四腔心切面不能同時顯示完整的四個心腔和左右排列的兩組房室瓣膜，兩組房室瓣膜呈十字交叉關(guān)系，房室連接一致，主動脈與肺動脈均發(fā)自右心室，大動脈關(guān)系正常，肺動脈位于左前，主動脈位于右后，主動脈內(nèi)徑細，肺動脈內(nèi)徑增寬；卵圓瓣可見，開放正常；室間隔膜周部回聲缺失5.0 mm，彩色多普勒血流成像(CDFI)：室水平可見雙向分流信號；各瓣膜形態(tài)結(jié)構(gòu)及啟閉正常，CDFI：各瓣膜未見明顯異常血流信號；肺靜脈及體靜脈連接正常，CDFI：肺靜脈及體靜脈血流未及異常。超聲心動圖診斷：中位心，十字交叉心(CCH)，右室雙出口{S, D, D}，室間隔缺損(圖1A-F)。胎兒引產(chǎn)，家屬拒絕尸檢。

圖1 例1孕25周超聲心動圖表現(xiàn)

注 A：胎兒胸部橫斷面上標準四腔心切面顯示不完整，非標準四腔心切面顯示右側(cè)右心房(RA)與左上方的右心室(RV)連接(實線代表房室連接)和右側(cè)的房室瓣(TV)(黃色箭頭)；B：彩色多普勒顯示右室流入道的血流(藍色箭頭)；C：非標準四腔心切面顯示左側(cè)的左房(LA)與右下方的左室(LV)相連接((實線代表房室連接))；D：彩色多普勒顯示左室流入道的血流(紅色箭頭)；E：室間隔呈水平位，在上下心切面顯示一室間隔缺損(VSD)；F：兩條大動脈均起源于左側(cè)的右心室，即右室雙出口。AO：主動脈；LPA：左肺動脈；MV：二尖瓣；PA：肺動脈；RPA：右肺動脈；RVOT：右室流出道

例2 孕婦31歲，孕23周，G1P0，既往體健，無孕期感染史及服藥史，無家族遺傳史。胎兒超聲心動圖：心率134·min-1，胎兒心臟位置正常，心尖指向左側(cè)，心房正位，心室右襻，右心室位于上方，左心室位于下方，室間隔成水平位，左心室內(nèi)徑小，右心室內(nèi)徑增大，左右心房內(nèi)徑正常；標準心尖及心底四腔心切面不能同時顯示完整的四個心腔和左右排列的兩組房室瓣膜，兩組房室瓣膜呈十字交叉關(guān)系，房室連接一致；主動脈與肺動脈均發(fā)自右心室，大動脈關(guān)系異常，主動脈位于左前，肺動脈位于右后，肺動脈內(nèi)徑細；卵圓瓣可見，開放正常；室間隔膜周部回聲缺失4.6 mm，CDFI：室水平可見雙向分流信號；各瓣膜形態(tài)結(jié)構(gòu)及啟閉正常，CDFI：各瓣膜未見明顯異常血流信號；肺靜脈及體靜脈連接正常，CDFI：肺靜脈及體靜脈血流未及異常。超聲心動圖診斷：CCH，右室雙出口{S, D, L}，肺動脈狹窄，室間隔缺損(見圖2A～G)。胎兒引產(chǎn)，家屬拒絕尸檢。

圖2 例2孕23周超聲心動圖表現(xiàn)

注 A：非標準四腔心切面顯示左側(cè)的左心房(LA)與右下方的左心室(LV)連接(房室連接)和正常的二尖瓣(黃色箭頭)；B：彩色多普勒顯示左室流入道的血流(紅色箭頭)；C：非標準四腔心切面顯示右側(cè)的右心房(RA)與左上方的右心室(RV)相連接(房室連接)和正常的三尖瓣(黃色箭頭)；D：彩色多普勒顯示右室流入道和流出道的血流(藍色箭頭)；E：室間隔呈水平位，在上下心切面顯示一室間隔缺損(VSD)；F：主動脈也起自左側(cè)的右心室，主動脈瓣正常(黃色箭頭)。AO：主動脈；AV：主動脈瓣；LPA：左肺動脈；MV：二尖瓣；PA：肺動脈；RPA：右肺動脈；RVOT：右室流出道；TV：三尖瓣

2 討論

CCH是一種罕見的先天性心血管畸形，其發(fā)生率低于全部先天性心臟病的1/1 000，是由于胚胎期心室長軸異常的順鐘向或逆鐘向旋轉(zhuǎn)所致(從心尖向心底觀察)，這一過程發(fā)生于心室襻形成和心室分隔完成之后，其最終導致雙側(cè)心室流入道在房室瓣水平呈現(xiàn)交叉的關(guān)系(體靜脈和肺靜脈血流在房室瓣水平也交叉)，位于右側(cè)的心房與位于左側(cè)的心室相連接，而位于左側(cè)的心房與位于右側(cè)的心室相連接[1-3]。盡管CCH的兩個心室的空間位置發(fā)生了改變，但左右心室的固有形態(tài)學特征仍基本不變。同時，室間隔的旋轉(zhuǎn)使其走行方向多成水平位，文獻報道也有少數(shù)患者室間隔成額狀位、斜行位或成矢狀位[4]。重點強調(diào)的是，胎兒期標準的心尖或心底切面不能顯示標準四腔心，而在心室旁四腔時可以顯示不完整四腔心。在顯示室間隔位置時，最好多切面多角度掃查，特別是冠狀切面。

CCH屬于復雜的先天畸形，在診斷時應嚴格遵循復雜畸形的系統(tǒng)節(jié)段性診斷方法：① 確定心房的位置(根據(jù)下腔靜脈與腹主動脈位置關(guān)系、腔靜脈及肺靜脈與心房的連接)；② 確定心室位置(肌小梁細膩程度、有無調(diào)節(jié)束及房室瓣的腱索與室間隔有無附著)和心室襻；③ 房室連接及心室與大動脈的連接關(guān)系[5]。

依據(jù)房室連接的不同，CCH可分為2類：房室連接一致和房室連接不一致。房室連接一致時，右側(cè)的形態(tài)學右房與左上方的形態(tài)學右室相連，左側(cè)的形態(tài)學左房與右下方的形態(tài)學左室相連；房室連接不一致時，右側(cè)的形態(tài)學右房與左下方的形態(tài)學左室相連，左側(cè)的形態(tài)學左房與右上方的形態(tài)學右室相連。

國內(nèi)外學者對CCH研究顯示，CCH多數(shù)為心房正位，房室連接一致，而心室與大動脈的連接多異常，三節(jié)段以{S, D, L}最為常見[6-10]。在三節(jié)段的判定中，心室襻的判斷國內(nèi)多存在一些誤區(qū)，仍然依據(jù)用心室位置進行判定，所以常常出現(xiàn)錯誤，心室襻判定唯一正確的方法是依據(jù)Van Praagh的手型法則[11]，CCH心室右襻時，心室沿心臟長軸順鐘向旋轉(zhuǎn)，房室連接多一致；心室左襻時，心室沿心臟長軸逆鐘向旋轉(zhuǎn)，房室連接多不一致(從心尖向心底觀察)[10]。

CCH常伴有心室大動脈連接異常及其他心內(nèi)畸形，如由于室間隔與房間隔對合不良產(chǎn)生房室瓣下的室間隔缺損(VSD)、三尖瓣及右心室發(fā)育不良、二尖瓣或三尖瓣騎跨、肺動脈狹窄(PS)、右室雙出口(DORV)或大動脈轉(zhuǎn)位(TGA)等[6-10，12-13]。

由于胎兒超聲掃查切面的特殊性，胎兒期主要的掃查切面是心尖及心底四腔心切面，此外，從胎兒腹部向頸部同一切面連續(xù)掃查是診斷CCH畸形的關(guān)鍵，強調(diào)從后下到前上動態(tài)連續(xù)掃描[12,13]。由于雙側(cè)心室流入道在房室瓣水平呈現(xiàn)交叉的關(guān)系，因此胎兒期心尖及心底四腔切面不能同時顯示正常的心房及心室結(jié)構(gòu)，連續(xù)動態(tài)掃描才可顯示房室連接及大血管連接關(guān)系；由于兩條大動脈關(guān)系多變，因此胎兒三血管切面多表現(xiàn)異常。本文中2例胎兒均為心房正位、房室連接一致，而大動脈的關(guān)系不同，并且其中1例為肺動脈狹窄，1例肺動脈內(nèi)徑增寬。CCH本身并不引起異常的生理改變，而出生后病理生理學變化及治療方法取決于合并的畸形，因此，準確產(chǎn)前超聲心動圖診斷對產(chǎn)前咨詢及預后評估起到至關(guān)重要的作用。

由于心室的不對稱發(fā)育加上空間位置變化，不能完整顯示四腔心，CCH常被誤診為單心室。單心室的本質(zhì)為左右房室瓣共同與一個心室主腔相連接，而CCH特征為左右房室瓣分別與相應發(fā)育完善的心室連接，只是左右流入道為交叉的連接關(guān)系，標準四腔心切面難以同時顯示。CCH兩心室發(fā)育均較完善，瓣口水平心室短軸切面顯示雙側(cè)房室瓣分別與對應心室連接，動態(tài)掃描可顯示交叉的左右房室瓣與對應心室連接；心室瓣口水平短軸切面對兩者的鑒別有重要價值。

近年來，隨著產(chǎn)前超聲心動圖的廣泛開展，國內(nèi)外陸續(xù)有產(chǎn)前CCH的文獻報道(表1)，其中也包括出生后才明確診斷CCH而對胎兒期圖像進行回顧分析的國外報道[12-16]。目前，包括本文中的2例胎兒CCH，文獻報道共診斷胎兒CCH 17例(包括2例出生后才明確診斷的病例)，中國的病例為7例，全部引產(chǎn)，國外的報道中引產(chǎn)3例，其他患兒出生后均行手術(shù)治療，其中1例于出生后2個月進行了心臟移植手術(shù)，余均為姑息手術(shù)，無雙心室矯治病例。

此外，通過對部分胎兒染色體的檢查后發(fā)現(xiàn)，這些胎兒的染色體核型正常；但研究顯示，CCH與Cx43基因突變有關(guān)系[17]。研究顯示，CCH不行手術(shù)治療的患兒僅有50%可活過新生兒期，64%的死亡發(fā)生在童年[18,19]。僅為單純VSD可以進行雙心室的手術(shù)修補，而且預后良好[7,8]，但由于CCH絕大多數(shù)合并復雜先天畸形，只能行單一心室矯治或心臟移植[13-16]。

表1 胎兒十字交叉心房室瓣膜的病例總結(jié)

注 AS：主動脈狹窄，AV：房室連接，DILV：左室雙入口，DIRV：右室雙入口，DORV：右室雙出口，GA：孕周，PA：肺動脈閉鎖，PS：肺動脈狹窄，RA：右心房，TOP：終止妊娠，TGA：完全型大動脈轉(zhuǎn)位，TV：三尖瓣，VA：心室大動脈，VSD：室間隔缺損

盡管CCH發(fā)病率低，而且產(chǎn)前準確診斷仍存在較大的難度，同時胎兒期由于受到胎兒體位、聲窗等條件的限制，對胎兒心尖及心底標準四腔心切面不能完整顯示的病例，超聲檢查醫(yī)師要想到CCH畸形，而且在診斷時嚴格遵循系統(tǒng)節(jié)段性診斷方法，多可對CCH做出診斷，從而為產(chǎn)前咨詢及預后評估提供依據(jù)。

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