李韶雅，王一峰，徐曼曼，張鑫，周飛，李敬偉，徐運

椎基底動脈延長擴張癥（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一種以基底動脈和（或）椎動脈顱內段擴張、延長和扭曲為特征的少見的血管疾病[1]。有文獻報道其發(fā)病率為1.3%～18%[2-3]，在初發(fā)腦梗死患者中約占3%[4]。一旦發(fā)病，VBD患者不良事件發(fā)生風險較高，部分患者預后較差[5-6]。VBD的發(fā)病機制不明，研究發(fā)現(xiàn)VBD可作為后循環(huán)血管病變獨立存在，或為全身血管病變的腦部血管表現(xiàn)[7]，也有一部分患者可合并全身遺傳或代謝性疾病，如多囊腎[8]、馬凡氏綜合征、漿細胞病[9]、Ehlers-Danlos綜合征及1型神經纖維瘤病等[10]。文獻顯示擴張的后循環(huán)血管有相似的病理表現(xiàn)：內彈力層的斷裂或缺失[11]，中膜網狀纖維缺乏及變薄，平滑肌細胞萎縮[1]。VBD主要臨床表現(xiàn)為腦血管事件（短暫性腦缺血發(fā)作、缺血性卒中、腦出血、蛛網膜下腔出血等）、腦干或顱神經壓迫癥狀，大多數患者可無明顯癥狀和體征[12-13]。目前，VBD尚無統(tǒng)一的診斷標準，臨床診斷和研究中采用較多的是Wendy R. K. Smoker等[14]根據高分辨率計算機斷層掃描（computed tomography，CT）的結果做出的診斷標準，高分辨率磁共振血管壁檢查在VBD中的診斷價值及優(yōu)勢仍未被研究。本文就我院檢查確診的25例VBD患者的臨床及影像資料進行研究，比較計算機斷層掃描血管成像（computed tomography angiography，CTA）和高分辨率磁共振成像（high-resolution magnetic resonance imaging，HR-MRI）的檢查結果，并探索HR-MRI在VBD診斷上的進一步價值。

1 對象與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014年2月-2015年9月在我院影像科完成HR-MRI血管壁檢查的242例患者的臨床及影像資料。其中，同時完成CTA檢查并符合VBD診斷標準的患者25例，男22例，女3例，年齡37～84歲，平均（62.24±12.83）歲。既往有高血壓病史患者19例（76%），糖尿病9例（36%），高脂血癥7例（28%），長期吸煙史6例（24%），長期酗酒7例（28%），合并后循環(huán)供血區(qū)急性腦梗死14例（56%），陳舊性腦梗死5例（20%），腔隙性腦梗死3例（12%），腦實質微出血5例（20%）。臨床表現(xiàn)有感覺減退或四肢癱18例（72%），言語不清2例（8%），頭痛2例（8%），頭暈伴視物模糊2例（8%），復視及共濟失調1例（4%）等。病因包括短暫性腦缺血發(fā)作，缺血性卒中，腦干、顱神經受壓，腦干微出血。臨床癥狀與VBD相關的有7例。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT及CTA 采用美國通用電氣公司VCT機掃描。對比劑為碘海醇80 m1，經肘靜脈高壓注射，注射速度4～5 ml／s，采用閾值自動觸發(fā)掃描技術，根據頸總動脈對比劑濃度達到閾值120 HU后觸發(fā)掃描。掃描結束后將重建數據傳輸到CE AW 4.4工作站進行后處理。

1.2.2 HR-MRI 采用PHILIPS公司Achieva 3.0T MR掃描儀，標準8通道頭顱線圈。所有患者行常規(guī)頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平掃，掃描序列有T1加權成像（T1-weighted imaging，T1WI）、T2加權成像（T2WI）、彌散加權成像（diffusion-weighted imaging，DWI）、表觀彌散系數（apparent diffusion coefficient，ADC）、液體衰減反轉恢復序列（fluidattenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）；血管相關序列行顱腦三維時間飛越法（threedimensional time of flight，3D-TOF）磁共振血管成像檢查，并行血管HR-MRI血管壁檢查，掃描序列包括非對比血管成像與斑塊內出血同時成像、脂肪抑制及黑血信號成像技術等。掃描參數見表1。

表1 高分辨率磁共振成像序列及其主要參數

1.3 圖像分析 由兩名專業(yè)神經科醫(yī)師對每例患者的CTA及HR-MRI血管壁圖片進行分析，并且對基底動脈直徑、長度及偏移度進行測量，嚴格按照標準進行診斷。CTA診斷標準參照Wendy R. K. Smoker等[14]提出的標準：基底動脈直徑≥4.5 mm為擴張。分叉高度分為四個級別：低于或平鞍背水平為0級，低于或平鞍上池水平為1級，鞍上池與第三腦室之間為2級，達到或高于第三腦室為3級。偏移度分為四級：0級為基底動脈中線位于鞍背或斜坡的中線，1級為斜坡或者鞍背的中線與旁正中線之間，2級為位于旁正中線與斜坡、鞍背邊緣之間，3級為位于鞍背、斜坡邊緣外或到達橋小腦角池，其中基底動脈長度≥29.5 mm、基底動脈分叉高度或偏移度≥2級為延長[14]。并同時在HR-MRI血管壁序列上測量基底動脈的直徑、長度及偏移度。其中，偏移度測量按照Eroboghene E.Ubogu[6]標準，基底動脈橫向偏移超過分叉點與匯合點連線10 mm為延長。關于椎動脈，椎動脈≥4 mm為擴張（Stefano G. Passero等[5]研究結果），椎動脈顱內段長度≥23.5 mm或任意一支偏移超過10 mm也視為延長（Eroboghene E. Ubogu等[6]研究結果）（表2）。

表2 椎基底動脈延長擴張癥的CTA及MRI診斷標準

1.4 統(tǒng)計學方法 利用SPSS 23.0統(tǒng)計軟件，對所測得的數據進行統(tǒng)計學分析處理，計量資料采用表示，采用組內相關系數（intraclass correlation coefficient，ICC）分析；分類資料以頻數和百分率表示，采用加權Kappa分析。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 發(fā)病類型 短暫性腦缺血發(fā)作2例，腦干、丘腦或小腦梗死14例，腦干壓迫1例，顱神經壓迫1例，腦實質微出血5例，靜脈竇血栓形成1例。

2.2 臨床表現(xiàn) 感覺異?；蛩闹c18例，言語不清2例，頭暈伴視物模糊2例，頭痛2例，復視及共濟失調1例。

2.3 CT及CTA上表現(xiàn) 基底動脈腦橋處直徑為（4.56±0.71）mm，基底動脈最大直徑為（5.08±0.56）mm，基底動脈長度為（33.34±3.67）mm?；讋用}局部明顯狹窄1例（4%），合并有動脈瘤2例（8%），局部瘤樣擴張2例（8%）。CTA可以全方位的顯示頭頸部血管的形態(tài)，各個血管的關系顯示直觀清晰。椎基底動脈形態(tài)呈“S”形、反“S”形、“C”形或無明顯扭曲。

2.4 HR-MRI上表現(xiàn) 基底動脈腦橋處直徑為（4.63±0.69）mm，基底動脈最大直徑為（5.09±0.54）mm，基底動脈長度為（33.48±3.56）mm，橫向偏離超過基底動脈的起始點到分叉之間垂直連線的平均距離（橫向偏移平均距離）為（6.36±3.03）mm；左側椎動脈顱內段最大直徑平均值為（4.44±0.88）mm，平均長度為（39.02±6.29）mm，橫向偏移距離平均為（8.97±4.15）mm；右側椎動脈顱內段最大直徑平均值為（3.68±1.26）mm，平均長度為（36.66±6.76）mm，橫向偏移平均為（6.54±3.63）mm。合并基底動脈斑塊5例（20%），其中合并不穩(wěn)定斑塊2例（8%），合并穩(wěn)定斑塊3例（12%）；腔內血栓形成2例（8%），動脈夾層2例（8%），腦實質微出血5例（20%）。

2.5 方法間信度 CTA和HR-MRI血管壁檢查一致性檢驗結果顯示：基底動脈長度（ICC=0.929，P＜0.001），基底動脈腦橋處直徑（ICC=0.913，P＜0.001），基底動脈最大直徑（ICC=0.951，P＜0.001）均具有較高的一致性。在偏移度測量上，CTA和HR-MRI具有較強的一致性[加權Kappa系數=0.773，95%可信區(qū)間（confidence interval，CI）0.606～0.941，P＜0.001]（表3）。

表3 CTA和HR-MRI的測量結果一致性比較

3 討論

通過對本研究收集的25例VBD患者的影像資料進行分析，CT、CTA和HR-MRI血管壁序列在基底動脈長度、腦橋處直徑及最大直徑的測量上均顯示出較好的一致性及可重復性。但基底動脈在腦橋處的直徑與基底動脈最大直徑相差較大（CTA：4.56vs5.01；HR-MRI：4.62vs5.09），因此Wendy R. K. Smoker等[14]的標準即腦橋處基底動脈直徑的大小并不能準確地反映基底動脈擴張的程度。

兩種檢查方法在顯示其他血管病變方面各有優(yōu)勢，CTA可以直觀地顯示血管的形態(tài)、走形、各分支的發(fā)出及血管壁細小鈣化，但是作為一種管腔成像，無法直觀顯示血管壁的狀態(tài)。HR-MRI血管壁成像可借助不同的序列及層面（冠狀位及橫斷位等）同時顯示管腔、管壁以及血管與周圍組織的解剖關系。

HR-MRI在明確病變性質和類型、判斷病因方面具有較高的價值。VBD常合并多種血管病變，如動脈夾層、動脈瘤、動脈粥樣硬化等。Hidetoshi Matsukawa等[15]的研究顯示，與對照組相比，自發(fā)性椎動脈夾層組中有11%的患者合并VBD。此外，曾經有學者將VBD列為基底動脈梭形動脈瘤分型中的一種[16]。一項有關慢性梭形動脈瘤形成機制的研究顯示，梭形動脈瘤是一個以內彈力層斷裂開始的進展性疾病[17]，提示兩者可能有相同的病理機制。在HR-MRI上，動脈夾層的病理特征（壁內血腫、內膜瓣、雙腔征及動脈瘤樣擴張等）均可被檢測到，其中，雙腔征在T2WI和3D-TOF相上更易被觀察到；內膜瓣在T2WI上更容易被識別，多表現(xiàn)為線性高信號；壁內血腫在3D增強T1加權成像、T1WI、和T2WI均可被檢出，其中3D增強T1加權成像對壁內血腫的顯示最佳，薄層掃描即可顯示小的血腫[18-20]。在本研究中，通過HR-MRI血管壁檢查，發(fā)現(xiàn)2例患者合并椎動脈夾層（圖1）。

HR-MRI的應用更有助于識別潛在的腦梗死機制，從而采取針對性的治療措施。VBD患者主要表現(xiàn)為后循環(huán)供血區(qū)短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死和腔隙性腦梗死，是卒中的獨立危險因素[3，5，21]。其致腦梗死的機制可能為：①扭曲的血管引起分支動脈堵塞；②原位血栓形成；③栓塞機制；④血流動力學異常-低灌注[22-23]。目前，VBD與動脈粥樣硬化的關系也仍未研究清楚，過去有學者提出VBD是動脈粥樣硬化的結果，現(xiàn)在研究指出VBD與動脈粥樣硬化無明顯相關性[5]，兩者可同時存在。對于合并動脈斑塊的患者，HR-MRI黑血成像技術和多種序列結合有助于區(qū)分斑塊的性質，顯示有無斑塊影響分支開口部位等。FLAIR相上高信號可提示擴張的椎基底動脈腔內血流減慢[23]。本研究發(fā)現(xiàn)25例患者中有5例患者同時合并基底動脈斑塊，其中3例為穩(wěn)定性斑塊，2例為不穩(wěn)定性斑塊（圖2）。

圖1 HR-MRI顯示左側椎動脈夾層1例

圖2 HR-MRI顯示VBD合并左側椎動脈穩(wěn)定性粥樣硬化斑塊1例

HR-MRI血管壁還可清晰地顯示椎動脈入顱處的解剖，準確地測量椎動脈顱內段的長度，可用于VBD的進一步研究。Eroboghene E. Ubogu等[6]的研究結果顯示椎動脈顱內段長度≥23.5 mm為延長。而查閱文獻，國人椎動脈顱內段長度左側為（32.7±1.2）mm，右側為（32.7±1.1）mm[24]。本研究的HR-MRI測量數據顯示椎動脈顱內段長度為左側椎動脈（32.02±6.29）mm，右側椎動脈（36.66±6.76）mm，均＞23.5 mm。因此，HR-MRI可用于椎動脈顱內段擴張延長標準的進一步研究與制定。

當然，本研究也有一定局限性，同時進行HR-MRI血管壁和CTA檢查的VBD患者較少，為小樣本的回顧性研究，需進一步擴增樣本量。在技術層面上HR-MRI缺乏血管壁3D立體成像。

綜上所述，在VBD的診斷上，HR-MRI與CTA具有很強的一致性，HR-MRI可清晰的顯示血管腔、血管壁的結構以及血管與腦實質、周圍神經的解剖關系，在VBD的進一步研究中具有較高的使用價值。

參考文獻

[1]PICO F，LABREUCHE J，AMARENCO P.Pathophysiology，presentation，prognosis，and management of intracranial arterial dolichoectasia[J].Lancet Neurol，2015，14（8）：833-845.

[2]IKEDA K，NAKAMURA Y，HIRAYAMA T，et al. Cardiovascular risk and neuroradiological profiles in asymptomatic vertebrobasilar dolichoectasia[J].Cerebrovasc Dis，2010，30（1）：23-28.

[3]PICO F，LABREUCHE J，TOUBOUL P J，et al.Intracranial arterial dolichoectasia and its relation with atherosclerosis and stroke subtype[J]. Neurology，2003，61（12）：1736-1742.

[4]INCE B，PETTY G W，BROWN R D J R，et al.Dolichoectasia of the intracranial arteries in patients with first ischemic stroke：a population-based study[J].Neurology，1998，50（6）：1694-1698.

[5]PASSERO S G，ROSSI S. Natural history of vertebrobasilar dolichoectasia[J]. Neurology，2008，70（1）：66-72.

[6]UBOGU E E，ZAIDAT O O. Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death：a cohort study[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry，2004，75（1）：22-26.

[7]PICO F，LABREUCHE J，HAUW J J，et al.Coronary and basilar artery ectasia are associated results from an autopsy case-control study[J]. Stroke，2016，47（1）：224-227.

[8]SCHIEVINK W I，TORRES V E，WIEBERS D O，et al. Intracranial arterial dolichoectasia in autosomal dominant polycystic kidney disease[J]. J Am Soc Nephrol，1997，8（8）：1298-1303.

[9]TOYOSHIMA Y，EMURA I，UMEDA Y，et al. Vertebral basilar system dolichoectasia with marked infiltration of IgG4-containing plasma cells：a manifestation of IgG4-related disease?[J].Neuropathology，2012，32（1）：100-104.

[10]GIANNANTONI N M，BROCCOLINI A，F(xiàn)RISULLO G，et al. Neurofibromatosis type 1 associated with vertebrobasilar dolichoectasia and pontine ischemic stroke[J]. J Neuroimaging，2015，25（3）：505-506.

[11]YU Y L，MOSELEY I F，PULLICINO P，et al.The clinical picture of ectasia of the intracerebral arteries[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry，1982，45（1）：29-36.

[12]SAMIM M，GOLDSTEIN A，SCHINDLER J，et al.Multimodality imaging of vertebrobasilar dolichoectasia：clinical presentations and imaging spectrum[J].Radiographics，2016，36（4）：1129-1146.

[13]YUAN Y J，XU K，LUO Q，et al. Research progress on vertebrobasilar dolichoectasia[J]. Int J Med Sci，2014，11（10）：1039-1048.

[14]SMOKER W R，PRICE M J，KEYES W D，et al.High-resolution computed tomography of the basilar artery：1. Normal size and position[J]. AJNR Am J Neuroradiol，1986，7（1）：55-60.

[15]MATSUKAWA H，SHINODA M，F(xiàn)UJII M，et al.Basilar dolichoectasia and the spontaneous intradural vertebral artery dissection[J]. Brain Inj，2016，30（1）：90-94.

[16]FLEMMING K D，WIEBERS D O，BROWN R D J R，et al. The natural history of radiographically defined vertebrobasilar nonsaccular intracranial aneurysms[J]. Cerebrovasc Dis，2005，20（4）：270-279.

[17]NAKATOMI H，SEGAWA H，KURATA A，et al.Clinicopathological study of intracranial fusiform and dolichoectatic aneurysms：insight on the mechanism of growth[J]. Stroke，2000，31（4）：896-900.

[18]JUNG S C，KIM H S，CHOI C G，et al. Quantitative analysis using high-resolution 3t mri in acute intracranial artery dissection[J]. J Neuroimaging，2016，26（6）：612-617.

[19]LEE N J，CHUNG M S，JUNG S C，et al.Comparison of high-resolution mr imaging and digital subtraction angiography for the characterization and diagnosis of intracranial artery disease[J]. AJNR Am J Neuroradiol，2016，37（12）：2245-2250.

[20]TAKANO K，YAMASHITA S，TAKEMOTO K，et al. MRI of intracranial vertebral artery dissection：evaluation of intramural haematoma using a black blood，variable-flip-angle 3D turbo spin-echo sequence[J]. Neuroradiology，2013，55（7）：845-851.

[21]PICO F，LABREUCHE J，SEILHEAN D，et al.Association of small-vessel disease with dilatative arteriopathy of the brain：neuropathologic evidence[J].Stroke，2007，38（4）：1197-1202.

[22]GUTIERREZ J，SACCO R L，WRIGHT C B.Dolichoectasia-an evolving arterial disease[J]. Nat Rev Neurol，2011，7（1）：41-50.

[23]F?RSTER A，KERL H U，WENZ H，et al.Fluid attenuated inversion recovery vascular hyperintensities possibly indicate slow arterial blood flow in vertebrobasilar dolichoectasia[J]. J Neuroimaging，2015，25（4）：608-613.

[24]杜斌，楊志勇，朱義用，等. 椎動脈顱內段的解剖學研究及其臨床意義[J]. 解剖科學進展，2007，13（2）：119-120.