張旭艷，涂傳清，黎建云，黃 燦，王典文，鄒玲麗(南方醫(yī)科大學附屬深圳寶安醫(yī)院血液科，廣東 深圳 510060)

免疫性血小板減少癥﹙Primary immune thrombocytopenia，ITP﹚是一種自身免疫性出血性疾病，該病一線治療是糖皮質(zhì)激素或IVIg；二線治療是促血小板生成藥物、抗CD20單克隆抗體、脾切除、環(huán)孢素、達那唑等。而皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的長期、大劑量應(yīng)用會導致機會感染增加[1]?？ㄊ戏捂咦泳窝?pneumocystis pneumonia,PCP)是在細胞免疫功能障礙時由尹氏肺孢子菌(pneumocystis jiroveci,PJ)引起的肺部機會感染，是HIV感染者和其他免疫功能受損者的主要死亡原因[2]。ITP患者經(jīng)糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑治療后發(fā)生PCP的報告較少。為提高對ITP合并PCP的認識，以期加強PCP預防，及早診斷、治療。本文報告我院收治1例ITP合并PCP患者的臨床資料，現(xiàn)報告如下。

1 病歷摘要

2 診療經(jīng)過

圖a 入院時CT 圖b 2月3日復查CT 圖c 2月23日復查CT圖1 雙肺彌漫性分布實質(zhì)感染病灶隨時間變化的吸收狀態(tài)

表1 患者免疫功能變化比較

3 討論

3.1臨床表現(xiàn)：PCP 的臨床表現(xiàn)無特異性。以發(fā)熱為首發(fā)表現(xiàn)，出現(xiàn)胸悶氣短、干咳少痰。隨著病情的進展，氣短逐漸加重。大部分患者肺部體征少，潛伏期約2周，起病急，短期內(nèi)迅速出現(xiàn)呼吸衰竭。一旦出現(xiàn)呼吸衰竭病死率較高。

3.2實驗室檢查

3.2.2金標準：病原學診斷仍是診斷PCP的金標準，由于PCP患者多為干咳，并伴有不同程度的呼吸困難，可進行支氣管肺泡灌洗或肺活檢，部分患者難以耐受，病原學診斷實際操作較困難。標本通過六氨銀染色泡沫狀物質(zhì)可確診卡氏肺囊蟲蟲體。痰液檢查安全簡便，但普通的痰涂片檢查陽性率低。實時熒光定量的靈敏度和特異度較高[3-4]。

3.2.3影像學檢查：滲出性毛玻璃狀影、滲出性斑片狀影、間質(zhì)型性實變影、氣囊性病變、粟粒樣改變，以上各種影像學表現(xiàn)多互相交叉同時存在，即所謂的“四不像”現(xiàn)象，但仍以肺間質(zhì)損害為主的滲出性毛玻璃狀影和滲出性斑片狀影占74.71%，提出患者有免疫力功能低下病史者結(jié)合臨床表現(xiàn)和肺部影像學“四不像”表現(xiàn)，但仍以肺部肺間質(zhì)損害為主的滲出性毛玻璃狀影和滲出性斑片狀影者即可擬診PCP。

3.3治療：TMP-SMZ為公認的一線治療藥物。年齡>2個月的HIV感染者，TMP劑量為15～20 mg/(kg·d)、SMZ為75～100 mg/(kg·d)，分3～4次靜脈滴注，時間>1 h，連用21 d。非HIV感染者的療程可縮短至14 d?？肆置顾?、氨苯砜、戊烷脒等應(yīng)用較少。

卡泊芬凈屬棘球白素類抗真菌藥，是真菌1-3-β-D葡聚糖合成酶抑制劑。Mu等治療1例慢性粒細胞性白血病合并肺部感染的老年患者，很長時間抗感染治療效果不佳，病情逐漸惡化，高度懷疑其并發(fā) PCP，而因考慮患者存在腎功能不全而選擇卡泊芬凈，首劑量給予70 mg，此后以50 mg/d治療，3 d后患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，胸部 X 線表現(xiàn)明顯改善。PCP治療往往需要持續(xù)至少7～10 d才會有明顯的療效，且需要維持治療至少3周。在這個治療時間窗內(nèi)，PCP聯(lián)合使用卡泊芬凈，起效快且不良反應(yīng)明顯少于TMP-SMZ單藥治療。卡泊芬凈對PCP并發(fā)真菌感染或PCP與霉菌肺炎不能鑒別的危重患者，對于不能耐受TMP-SMZ的PCP患者，卡泊芬凈是值得考慮的選擇[5]。

長期使用大劑量皮質(zhì)激素是罹患PCP的危險因素，但對于出現(xiàn)嚴重低氧血癥者，靜脈給予腎上腺糖皮質(zhì)激素，利于減輕肺間質(zhì)炎癥，改善缺氧癥狀。對非HIV感染的免疫抑制患者，皮質(zhì)激素使用應(yīng)個體化，對未出現(xiàn)呼吸衰竭的輕至中度病變，激素不應(yīng)作為一線用藥，但對嚴重PCP合并呼吸衰竭時可考慮使用。

本文意在提高臨床醫(yī)生對PCP的認識，PCP可出現(xiàn)在各類免疫功能低下的患者，該病進展迅速，死亡率高，如能及時發(fā)現(xiàn)，及時治療，可減少病死率。

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