陶 娟，尹麗英，孔紀(jì)霞，孫 倩，吳 彬，王莉芬

(1. 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 病理科，遼寧 大連 116027； 2. 大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院 甲狀腺乳腺外科，遼寧 大連 116001)

Rosai-Dorfman病(RDD)又稱竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病(SHML)，是一種病因不明的少見病。通常累及雙側(cè)頸部淋巴結(jié)，結(jié)外部位好發(fā)于皮膚、軟組織、消化道、骨及腮腺[1]。發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的RDD占7%，發(fā)生于腦膜的Rosai-Dorfman病少見，同時(shí)伴有IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞增多的RDD更為罕見，目前僅有5例報(bào)道[2-5]。本文將探討腦膜Rosai-Dorfman病臨床病理特點(diǎn)。

1 資料與方法

患者，男，39歲，7天前清晨無(wú)明顯誘因突發(fā)意識(shí)喪失，表現(xiàn)為呼之不應(yīng)，雙眼球向上斜視，無(wú)四肢抽搐，無(wú)小便失禁，無(wú)牙關(guān)緊閉，癥狀持續(xù)15 min后好轉(zhuǎn)，神志轉(zhuǎn)清，伴頭暈，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)頭痛，無(wú)語(yǔ)言不清，無(wú)肢體活動(dòng)不靈，于2016年5月31日急送至大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院急診，顱腦CT示：右額葉低密度灶，左島葉腔隙性梗塞灶。未立即住院，回家后于3 h前再次突發(fā)意識(shí)喪失，表現(xiàn)同前，癥狀持續(xù)5 min后好轉(zhuǎn)，神志轉(zhuǎn)清后患者出現(xiàn)劇烈頭痛、頭暈，并劇烈嘔吐，嘔吐后頭痛減輕，2016年5月31日急診以“癥狀性癲癇”收入大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科，體格檢查：神志清楚，語(yǔ)言流利，雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑約3.0mm，均對(duì)光反射靈敏。雙眼球各方向活動(dòng)自如，四肢肌力5級(jí)，肌張力適中，雙側(cè)Banbinski征(-)、雙側(cè)Hoffmann征(-)、Chaddock征(-)、Oppenheim征(-)、Gordon征(-)，頸軟、克氏征、布氏征陰性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)準(zhǔn)確，快速輪替動(dòng)作協(xié)調(diào)，跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)。肝生化、電解質(zhì)、腎功、血糖，血凝常規(guī)、血?dú)狻⒊Ｒ?guī)心電圖、血漿D-二聚體、心肌標(biāo)志物及B型鈉尿肽測(cè)定未見異常顱腦MRI增強(qiáng)掃描：右側(cè)額部見異常信號(hào)影，呈寬基底與鄰近腦膜相連，鄰近腦實(shí)質(zhì)呈受壓推擠狀態(tài)，周圍可見少量腦水腫影，病變范圍14 mm×23 mm×16 mm，可見硬膜尾征，T1WI呈低信號(hào)，其內(nèi)混雜高信號(hào)，T2WI呈中高信號(hào)，其內(nèi)混雜少許低信號(hào)，增強(qiáng)掃面呈均勻強(qiáng)化。余雙側(cè)腦實(shí)質(zhì)未見異常信號(hào)，腦灰白質(zhì)分界清楚，各腦室、腦溝大小、形態(tài)未見異常。中線結(jié)構(gòu)無(wú)移位(圖1)。術(shù)前影像學(xué)及神經(jīng)外科均診斷為腦膜瘤。胸部CT平掃未見明確病征。術(shù)前未經(jīng)治療，2016年6月行“右側(cè)額部腦膜瘤切除術(shù)”，術(shù)中見腫物位于硬腦膜，基地較寬，邊界尚清，局部硬腦膜被腫瘤穿透，與顱骨內(nèi)板粘連緊密，未侵犯腦組織，腫瘤色灰白，質(zhì)韌，血運(yùn)豐富。送檢組織經(jīng)10%中性福爾馬林固定、取材、脫水、石蠟包埋、切片、HE染色、免疫組織化學(xué)染色(Envision兩步法)后光鏡下觀察，鼠抗人單克隆抗體S-100、CD68、CD1、EMA、Vimentin、GFAP、CD21、 IgG4、 IgG及兔抗鼠二抗均購(gòu)自福建邁新公司。

圖1 MRI示腦膜尾征Fig 1 MRI showed the dural tail sign

2 結(jié) 果

綜合患者臨床及病理信息，診斷為腦膜Rosai-Dorfman病，可能伴有IgG4相關(guān)性疾病。術(shù)后患者未經(jīng)特殊治療，隨訪至2017年11月18日，狀態(tài)良好。

2.1 大體檢查

腦膜組織5.0 cm×3.5 cm×0.1 cm，灰白色，中央增厚，以硬腦膜為基底，一側(cè)見3.2 cm×3.0 cm×1.6 cm大小隆起型腫物，無(wú)包膜，切面灰黃、灰白色，質(zhì)中，與腦膜組織分界不清。

2.2 鏡 檢

低倍鏡下，腦膜局限性增厚，伴有較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞灶性浸潤(rùn)，腦膜一側(cè)見纖維組織增生背景中較多淋巴細(xì)胞、多量漿細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)，低倍鏡下“明暗相間”(圖2)：致密的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)伴有淋巴濾泡形成“暗”區(qū)，在淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞形成的“暗區(qū)”中夾雜 “亮”區(qū)，“亮”區(qū)由散在或巢狀分布組織細(xì)胞構(gòu)成，組織細(xì)胞核卵圓形、核仁明顯，胞漿豐富、嗜酸性或呈泡沫樣，組織細(xì)胞胞漿內(nèi)見吞噬的完整的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞 (即淋巴細(xì)胞伸入現(xiàn)象)(圖3)。未見席紋狀纖維化、閉塞性靜脈炎及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。腫瘤組織邊緣呈推擠性生長(zhǎng)，壓迫周邊腦組織。周邊腦組織血管周圍見淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞套袖。

2.3 免疫組化

組織細(xì)胞S-100核漿陽(yáng)性(圖4)，CD68胞漿及胞核陽(yáng)性(圖5)，CD1α、EMA、Vimentin、GFAP及CD21均陰性，IgG陽(yáng)性(圖6)，IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞為30個(gè)/HPF(圖7)， IgG4陽(yáng)性/IgG陽(yáng)性漿細(xì)胞為60%。

圖2 低倍鏡下呈明暗相間的特征(×40)Fig 2 light and dark appearance in low magnification(×40)

圖3 淋巴細(xì)胞伸入現(xiàn)象(×400)Fig 3 lymphocytes emperipolesis (×400)

圖4 組織細(xì)胞免疫組化染色S-100陽(yáng)性(×400)Fig 4 IHC staining of S-100 is positive in histocytes (×400)

圖5 組織細(xì)胞免疫組化染色CD68陽(yáng)性(×400)Fig 5 IHC staining of CD68 is positive in histocytes (×400)

圖6 漿細(xì)胞免疫組化染色I(xiàn)gG陽(yáng)性(×200) Fig 6 IHC staining of IgG is positive in plasma cells(×200)

圖7 漿細(xì)胞免疫組化染色I(xiàn)gG4陽(yáng)性(×200)Fig 7 IHC staining of IgG4 is positive in plasma cells(×200)

3 討 論

Rosai-Dorfman病(RDD)又稱竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病(SHML)，是一種病因不明的少見病，可能與免疫缺陷、病毒或微生物感染有關(guān)[6-9]。通常表現(xiàn)為雙側(cè)頸部淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大、發(fā)熱、白細(xì)胞增多、血沉加快及多克隆性丙種球蛋白血癥，好發(fā)于兒童及年輕人，女性多見[1]。

結(jié)內(nèi)RDD鏡下表現(xiàn)為淋巴竇擴(kuò)張，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分破壞，淋巴竇內(nèi)充滿淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及大量組織細(xì)胞，組織細(xì)胞吞噬完整的淋巴細(xì)胞(即伸入現(xiàn)象)，也可吞噬漿細(xì)胞及紅細(xì)胞。免疫組化顯示組織細(xì)胞S-100胞核及胞漿陽(yáng)性，CD68胞漿及胞核陽(yáng)性。約40%結(jié)內(nèi)病變可累及結(jié)外，約1/4的病例僅表現(xiàn)為結(jié)外病變，當(dāng)結(jié)外是唯一受累部位時(shí)，組織病理學(xué)表現(xiàn)與結(jié)內(nèi)RDD相似，但纖維化更突出，纖維化內(nèi)可見顯著的血管成分及圍繞或沿著血管分布的漿細(xì)胞，淋巴細(xì)胞伸入現(xiàn)象不明顯[6]。結(jié)外受累的RDD可能需要包括手術(shù)、放療或手術(shù)加放療的綜合療法[10]。

IgG4相關(guān)性疾病(IgG4-RD)這一術(shù)語(yǔ)統(tǒng)一了許多既往限定于某一特定器官的纖維化炎性病變，包括發(fā)生在甲狀腺、涎腺、腦膜、胰腺、膽道、腎臟、肺臟、淋巴結(jié)、主動(dòng)脈、心包、皮膚等部位的病變，例如Riedel’s甲狀腺炎、Mikulicz’s病、增生性硬腦膜炎、自身免疫性胰腺炎等。其大體上通常形成腫塊，易誤認(rèn)為惡性病變。病理組織學(xué)主要特點(diǎn)為： 致密的淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)伴有IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞增多；纖維化，至少局灶為席紋狀纖維化； 閉塞性靜脈炎及輕度到中等程度的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。部分病人出現(xiàn)次要改變：生發(fā)中心，淋巴濾泡，非閉塞性靜脈炎，閉塞性動(dòng)脈炎(通常見于肺)[11]。 目前認(rèn)為輔助性T細(xì)胞及調(diào)節(jié)性T細(xì)胞造成的炎性細(xì)胞因子環(huán)境可能是造成IgG4相關(guān)性疾病進(jìn)行性纖維化及器官損傷的原因，除應(yīng)用激素及免疫抑制劑外，Khosroshahi A等[12]利用利妥昔單抗消減B細(xì)胞數(shù)量，以降低血清IgG4的含量，能夠使臨床及組織學(xué)達(dá)到快速好轉(zhuǎn)。

連同本例國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的伴IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞增多的腦膜RDD病例只有6例，患者年齡為35～65歲，女性多見，2例病史不詳，3例病程中出現(xiàn)頭痛，本例頭痛伴有癲癇發(fā)作，1例頭暈及視物模糊，有文獻(xiàn)報(bào)道原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的RDD，由于病變的占位及水腫效應(yīng)可造成頭痛、癲癇及局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀及體征[13-14]。6例均未做血清學(xué)IgG4檢測(cè)，與本病難以術(shù)前正確診斷有關(guān)，Tauziede-Espariat A等[2]報(bào)道的病例IgG4/IgG>40%，診斷為RDD伴IgG4-RD。Menon MP等[3]報(bào)道2例，IgG4均超出腦膜IgG4-RD截?cái)嘀?10個(gè)/HPF)，但I(xiàn)gG4陽(yáng)性/IgG陽(yáng)性漿細(xì)胞1例>40%,1例<40%, 作者推測(cè)伴IgG4增多的RDD是具有RDD組織學(xué)特點(diǎn)的IgG4-RD的亞型。時(shí)暢等[4]報(bào)道的病例診斷為伴IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞增多的腦膜RDD。本例具有IgG4-RD的1個(gè)組織學(xué)特征(致密淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn))，IgG4陽(yáng)性/IgG陽(yáng)性漿細(xì)胞為60%(達(dá)到2012年IgG4-RD診斷共識(shí)要求的40%的標(biāo)準(zhǔn)[11])，IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞為30個(gè)/HPF(達(dá)到腦膜IgG4-RD的IgG4>10個(gè)/HPF的截?cái)嘀礫11])。Deshpande V[15]認(rèn)為對(duì)于具有1個(gè)組織學(xué)特點(diǎn)(通常是致密的淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)，IgG4增多，IgG4陽(yáng)性/IgG陽(yáng)性漿細(xì)胞升高，尤其是>40%時(shí)，需要結(jié)合組織病理表現(xiàn)、臨床及血清學(xué)特點(diǎn)診斷是否為IgG4-RD，因此例并未做血清學(xué)IgG4檢測(cè)，臨床資料未提示IgG4相關(guān)性疾病，我們認(rèn)為診斷腦膜RDD，可能伴IgG4-RD較為恰當(dāng)。腦膜Rosai-Dorfman病例匯總見表1。

表1 腦膜Rosai-Dorfman病例匯總

目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)皮膚、肺、腮腺、乳房、淋巴結(jié)、鼻腔鼻竇、盲腸、眼眶、闌尾、胸腔等部位的RDD可以伴有IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞增多[16-28]，2012年IgG4-RD的病理共識(shí)中也提到IgG4可出現(xiàn)在RDD中[11]。一些學(xué)者試著去解釋這種現(xiàn)象背后的本質(zhì)，王秋鵬等[5]研究9例RDD的IgG4、IgG表達(dá)情況及組織學(xué)特點(diǎn)后，認(rèn)為Rosai-Dorfman病中一部分病例符合IgG4-RD IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并具有IgG4-RD的病理學(xué)組織特征，可能為IgG4-RD譜系中的一員。Menon MP等[3]研究發(fā)現(xiàn)70例 RDD中大約40%RDD的IgG4不同程度升高，17.4%的病例IgG4/IgG>40%，因?yàn)閮H少部分RDD對(duì)激素治療有效，作者推測(cè)很可能是IgG4陽(yáng)性的這一部分RDD對(duì)激素應(yīng)答，進(jìn)而推測(cè)IgG4陽(yáng)性的RDD可能為具有RDD組織學(xué)特點(diǎn)的IgG4-RD的亞型。Zhang X等[29]研究結(jié)內(nèi)及結(jié)外共15例RDD的 IgG4、IgG、FOXP3陽(yáng)性的輔助性T細(xì)胞表達(dá)情況及組織學(xué)特點(diǎn),認(rèn)為一部分RDD具有IgG4-RD的特點(diǎn)，表明這兩種疾病有重疊。Liu L等[30]研究結(jié)內(nèi)及結(jié)外共32例RDD的IgG4、IgG、FOXP3陽(yáng)性的輔助性T細(xì)胞表達(dá)情況，并與胰腺 IgG4-RD及反應(yīng)性增生的淋巴結(jié)比較，認(rèn)為RDD不屬于IgG4-RDD的譜系，RDD之所以出現(xiàn)IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞及IgG4陽(yáng)性/IgG陽(yáng)性漿細(xì)胞增高，是由于Th2細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)。由于現(xiàn)有的研究樣本量偏小，今后需要進(jìn)一步研究?jī)烧叩年P(guān)系。

本例需要與發(fā)生在腦膜的以下疾病鑒別：(1)富于淋巴漿細(xì)胞的腦膜瘤：腦膜瘤的腫瘤細(xì)胞大小較一致，核呈卵圓形，染色質(zhì)細(xì)膩，有時(shí)可見核內(nèi)包涵體，有的核中心透明，多呈合體狀，免疫組化EMA及S-100陽(yáng)性。(2)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：由肌纖維母細(xì)胞樣梭形細(xì)胞和漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞構(gòu)成，主要發(fā)生于年輕人的軟組織及內(nèi)臟，可見神經(jīng)節(jié)樣肌纖維母細(xì)胞，核空泡狀，核仁明顯，胞質(zhì)豐富嗜酸性，免疫組化Vimentin彌漫強(qiáng)(+)，SMA(+)，約50%病例ALK胞質(zhì)(+)，S-100(-)。(3)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH):核圓形、腎形、分葉，核溝明顯、呈咖啡豆樣；核膜薄，染色質(zhì)細(xì)，核仁不明顯；背景中見數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，免疫組化S-100、CD1α及CD68(+)。(4)孤立性纖維性腫瘤(SFT)：梭形細(xì)胞呈短束狀、無(wú)定形分布于膠原束間，梭形細(xì)胞與膠原間見人工裂隙，可見顯著玻璃樣變及血管外皮瘤樣血管，CD34彌漫強(qiáng)(+)，STAT6(+)，CD99、bcl-2陽(yáng)性，S-100及EMA(-)。發(fā)生在腦膜的SFT容易復(fù)發(fā),可轉(zhuǎn)移至顱外。(5)增生性硬腦膜炎：即發(fā)生于硬腦膜的IgG4相關(guān)性疾病。此例在滿足RDD診斷基礎(chǔ)上，滿足IgG4相關(guān)性疾病主要特征的一個(gè)：致密淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化，局灶呈席紋狀纖維化，腦膜IgG4相關(guān)性疾病的陽(yáng)性漿細(xì)胞的截?cái)嘀禐?10個(gè)/HPF，本例為30個(gè)，并且IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞/IgG陽(yáng)性漿細(xì)胞為60%，組織學(xué)提示可能為IgG4相關(guān)性疾病。(6)Erdheim-Chester?。?是一種罕見的非朗格漢斯黃色肉芽腫性組織細(xì)胞增生癥。鏡下表現(xiàn)泡沫樣組織細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)或片狀分布，伴不同程度的纖維化及不同數(shù)量炎細(xì)胞(如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、Touton 多核巨細(xì)胞)，無(wú)Birbeck顆粒。CD68、溶菌酶及α-抗胰蛋白酶(+)，CD1α(-)，S-100弱(+)或者(-)[31]。

綜上所述，腦膜Rosai-Dorfman病為少見疾病，部分病例伴有IgG4相關(guān)性疾病的特點(diǎn)，在臨床工作中表現(xiàn)為腦膜占位呈腦膜尾征及癲癇癥狀的患者，需要檢測(cè)血清IgG4水平以除外IgG4相關(guān)性疾病。

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