黃立霞 李志瑩 邱小玲 洪永忠 譚寧

【摘要】 目的 探討高分辨CT（HRCT）對(duì)結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾?。–TD-ILD）的臨床作用。方法 26例CTD-ILD患者作為研究對(duì)象， 并根據(jù)患者臨床診斷結(jié)果、CT表現(xiàn)和臨床-影像-病理分型特點(diǎn)以回顧性方法進(jìn)行臨床分析。結(jié)果 診斷結(jié)果顯示：11例（42.31%）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎， 8例（30.77%）皮肌炎/多發(fā)性肌炎（DM/PM）， 4例（15.38%）干燥綜合征（SS）， 1例（3.85%）系統(tǒng)性硬化癥， 2例（7.69%）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。CT結(jié)果顯示：非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）12例（46.15%）、尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）8例（30.77%）、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）3例（11.54%）、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）1例（3.85%）、急性間質(zhì)性肺炎（AIP）2例（7.69%）。CT影像學(xué)顯示：不規(guī)則線狀網(wǎng)狀影、囊性變、磨玻璃樣改變、小結(jié)節(jié)、蜂窩肺等單一或出現(xiàn)兩種以上的臨床現(xiàn)象。結(jié)論 針對(duì)CTD-ILD患者臨床特點(diǎn)及其肺部HRCT表現(xiàn)， 可以推斷其相應(yīng)的肺部病變的病理類型， 據(jù)此對(duì)CTD-ILD治療方案的選擇及疾病的預(yù)后判斷具有較好的臨床價(jià)值。

【關(guān)鍵詞】 結(jié)締組織??；間質(zhì)性肺疾病；高分辨CT

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2018.13.021

結(jié)締組織?。╟onneetive tissue disease， CTD）是一組累及全身結(jié)締組織的自身免疫性疾病， 包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）、皮肌炎/多發(fā)性肌炎（PM/DM）、系統(tǒng)性硬化癥（SSc）、干燥綜合征、紅斑狼瘡及混合性結(jié)蹄組織病（MCTD）等疾病。臨床上患者主要以全身結(jié)締組織系統(tǒng)性障礙作為主要表現(xiàn)， 其病發(fā)時(shí)全身多個(gè)臟器系統(tǒng)常受累而出現(xiàn)損害， 其中肺臟是CTD最常累及的靶器官之一。多以間質(zhì)性肺疾病（interstitial lung disease， ILD）作為其肺部損害常見表現(xiàn)， 臨床上統(tǒng)稱此類病癥為CTD-ILD， 若不及時(shí)給予患者科學(xué)有效的治療方式， 此類病癥有較高的死亡率和致殘率， 對(duì)其生命健康安全均會(huì)造成嚴(yán)重威脅[1]。目前臨床上有相關(guān)研究明確指出， 此類病癥患者的影像學(xué)特點(diǎn)、病理改變與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理類型相類似， 根據(jù)HRCT的典型特征大多能推斷出CTD-ILD的肺部病理類型， 這對(duì)于疾病的藥物選擇和預(yù)后的評(píng)判有非常重要的意義[2]。本文將本院呼吸內(nèi)科確診的CTD-ILD患者26例作為研究對(duì)象， 并根據(jù)其影像學(xué)特點(diǎn)作為回顧性分析， 具體結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取2012年4月～2015年6月于本院呼吸內(nèi)科收治的CTD-ILD患者26例作為研究對(duì)象， 其中男17例， 女9例；年齡22～82歲， 平均年齡（50.25±11.32）歲；臨床上常見表現(xiàn)多為咳嗽、呼吸困難、咳白色粘痰、間斷發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、變形， 口干、眼干、皮疹等癥狀。部分患者肺部可聞及帛裂音（肺纖維化特征性體征）。

1. 2 入選標(biāo)準(zhǔn)[3] 均經(jīng)其既往病史、臨床癥狀、體征及相關(guān)輔助檢查（血清免疫學(xué)檢查， 肺功能檢查、動(dòng)脈血?dú)夥治?、胸部HRCT、支氣管鏡， 部分患者經(jīng)肺組織、皮膚、肌肉、唇活檢及各CTD相關(guān)特殊檢查等）診斷后， 均符合CTD-ILD的診斷標(biāo)準(zhǔn)， 并排除入院時(shí)就存在肺部感染癥狀的所有患者。

1. 3 方法 7例行經(jīng)氣管鏡肺活檢， 26例均行肺功能及肺HRCT（層厚1.0～1.5 mm）， 根據(jù)HRCT影像學(xué)特點(diǎn)總結(jié)各類結(jié)締組織病的影像學(xué)特征及HRCT相對(duì)應(yīng)的病理類型， 作以分析。每例患者均請(qǐng)影像科主要負(fù)責(zé)ILD影像診斷的主任醫(yī)師閱片協(xié)助確立診斷。

2 結(jié)果

2. 1 26例患者的疾病類型 診斷結(jié)果顯示：11例（42.31%）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎， 8例（30.77%）皮肌炎/多發(fā)性肌炎， 4例（15.38%）干燥綜合征， 1例（3.85%）系統(tǒng)性硬化癥， 2例（7.69%）系統(tǒng)性紅斑狼瘡。見表1。

2. 2 26例患者的CT檢測(cè)結(jié)果 CT結(jié)果顯示：NSIP 12例（46.15%）、UIP 8例（30.77%）、LIP 3例（11.54%）、DIP 1例（3.85%）、AIP 2例（7.69%）。見表2。

2. 3 26例患者的CT影像學(xué)特點(diǎn) CT影像學(xué)顯示：不規(guī)則線狀網(wǎng)狀影、囊性變、磨玻璃樣改變、小結(jié)節(jié)、蜂窩肺等單一或出現(xiàn)兩種以上的臨床現(xiàn)象。

3 討論

ILD是一組以肺泡單位的炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變的異質(zhì)性非腫瘤性和非感染性肺部疾病的總稱， 又稱彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。╠iffuse parenchymal lung disease， DPLD）。目前已囊括200多種疾病。CTD是繼發(fā)性ILD的首要原因。有大量研究結(jié)果顯示， 約20%的間質(zhì)性肺炎患者均存在CTD癥狀。CTD肺間質(zhì)病變最常見的病理類型是NISP， 其次為UIP， 也可表現(xiàn)為閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP）及ILD等， 2002年ATS/ERS聯(lián)合委員會(huì)制定的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）新分類的診斷標(biāo)準(zhǔn)中， 強(qiáng)調(diào)了IIP確診的“臨床-放射-病理”（CRP）模式， 同樣也適用于CTD-ILD， 所不同的是當(dāng)CTD基礎(chǔ)疾病診斷明確， 結(jié)合典型的胸部影像學(xué)表現(xiàn)常能作出正確診斷， 而不一定必須依靠肺活檢的結(jié)果[2]。本文病例中有7例患者有支氣管鏡肺活檢結(jié)果， 均符合HRCT推斷的病理結(jié)果， 其余14例均經(jīng)肺CT推斷肺部病變病理類型。

ILD患者臨床上多以干咳、進(jìn)行性加重的呼吸困難及肺部捻發(fā)音或帛裂音作為其常見臨床表現(xiàn)， 患者發(fā)病機(jī)制與機(jī)體異常免疫反應(yīng)有關(guān)[3]。早期為肺泡炎階段， 肺泡間質(zhì)及肺泡腔聚集大量炎癥細(xì)胞和免疫效應(yīng)細(xì)胞， 后期發(fā)生間質(zhì)性損害和纖維化， 患者氣體交換功能下降， 彌散功能降低， 其臨床上多以缺氧、呼吸困難作為主要表現(xiàn)， 由此可推斷出患者病癥進(jìn)度已不處于早期階段[4]。盡早發(fā)現(xiàn)與正確治療CTD-ILD， 對(duì)于治療效果與預(yù)后至關(guān)重要。

本次研究針對(duì)CTD-ILD患者回顧分析肺部HRCT表現(xiàn)和其相應(yīng)的病理類型， 按臨床-影像-病理分型特點(diǎn)來為其病癥分析提供參考資料， 且研究結(jié)果顯示類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及皮肌炎/多發(fā)性肌炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥及系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的病理類型， 與以往臨床大量研究報(bào)道診斷結(jié)果相似。其中， 研究結(jié)果顯示多發(fā)性肌炎患者的HRCT檢測(cè)結(jié)果多為磨玻璃實(shí)變影， 病理類型多為NSIP， 臨床上結(jié)合多發(fā)性肌炎患者早期均存在抗JO-1抗體陽性， 可及時(shí)確診患者病癥類型為多發(fā)性肌炎， 便于及時(shí)采取針對(duì)性治療措施來控制患者病癥發(fā)展進(jìn)度， 治療上均是主張采用較大劑量的糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑作為首選治療方案， 是改善患者疾病進(jìn)展的有效措施， 以避免其病癥出現(xiàn)惡化癥狀， 目前已被臨床所認(rèn)可[5， 6]。

有研究結(jié)果指出， 系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)性間質(zhì)性肺?。⊿Sc-ILD）患者病理診斷結(jié)果中多屬NSIP類型， 少部分為UIP， 其CT影像結(jié)果多以磨玻璃影和纖維化作為主要表現(xiàn)， 本文回顧性分析其病理結(jié)果、病程及相關(guān)影像資料結(jié)果與之相符。所采取免疫抑制劑用于患者病癥治療中， 對(duì)解決其呼吸系統(tǒng)癥狀、肺功能異?，F(xiàn)狀具有較好的臨床價(jià)值。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)性肺?。≧A-ILD）患者預(yù)后問題可根據(jù)其影像結(jié)果及組織病理學(xué)改變作以預(yù)測(cè)。有相關(guān)研究結(jié)果顯示， 此類病癥患者的HRCT結(jié)果多以蜂窩樣囊腔和網(wǎng)格影作為主要表現(xiàn)， 病理類型多為UIP， 較少為NSIP， 且統(tǒng)計(jì)結(jié)果表明其CT表現(xiàn)為UIP患者的生存率較NSIP患者要低的多， 而近年來臨床上針對(duì)此類病癥患者均是主張針對(duì)其病癥類型的差異性來采取對(duì)應(yīng)糖皮質(zhì)激素或必要情況下聯(lián)合免疫抑制劑作以首選方案， 但對(duì)UIP患者療效目前仍未證實(shí)， 且現(xiàn)今仍未研究出有效的治療方法， 故其死亡率較其他類型患者要高[7]。干燥綜合征相關(guān)性肺病（SS-ILD）臨床影像學(xué)多以磨玻璃影、薄壁囊腔， 小葉中心結(jié)節(jié)為常見表現(xiàn)， 病理類型多為ILD， 患者影像結(jié)果中有彌漫性囊腔出現(xiàn)時(shí)， 需針對(duì)其病理特點(diǎn)采取糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療， 必要情況下可根據(jù)患者病情采取免疫抑制劑進(jìn)行聯(lián)合治療， 以提高患者治療的針對(duì)性和有效性[8]。需要指出的是， 雖然通過典型的HRCT表現(xiàn)可以推斷CTD-ILD的病理類型， 但若臨床上與感染、腫瘤等不能鑒別時(shí)， 還需進(jìn)行肺組織活檢， 支氣管肺泡灌洗等進(jìn)一步明確病因[9]。HRCT使肺臟的影像學(xué)檢查達(dá)到了次級(jí)肺小葉的水平， 為ILD的診斷提供了有利的工具。其作用不僅對(duì)于肺部疾病的早期診斷、病變定位、引導(dǎo)肺活檢、動(dòng)態(tài)隨訪等有重要意義， 在CTD-ILD中可通過其典型影像學(xué)特征推斷病理類型， 對(duì)CTD-ILD的治療方案選擇及評(píng)判預(yù)后有及其重要的意義。

綜上所述， 針對(duì)CTD-ILD患者病癥的診斷、治療措施及預(yù)后改善問題， 臨床醫(yī)生需熟練掌握CTD相關(guān)的ILD的各種影像學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)， 有效治療及改善患者預(yù)后的同時(shí)有利于提高其生存質(zhì)量。

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[收稿日期：2018-01-08]