阮航 吳京雷 段發(fā)亮 何主強 陳曉斌

武漢市第一醫(yī)院神經(jīng)外科（武漢430022）

患者女，57歲。因“發(fā)現(xiàn)反復增大的額部頭皮血腫2個月”入院?；颊咦矒粲参锖蟀l(fā)現(xiàn)左額部頭皮腫物，逐漸增大，伴疼痛，穿刺抽吸后縮小，抽吸物為暗紅色血液，但1周后血腫再次增大入院。查體：神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性，左額部見一大小約5 cm×3 cm包塊，有波動感，輕壓痛，無紅腫及分泌物，移動度差。全身淺表淋巴結(jié)無腫大，心肺腹檢查未見異常，血常規(guī)淋巴細胞分類正常。顱骨CT顯示：雙側(cè)額骨受侵蝕破壞，骨板毛糙，板障可見斑片狀低密度影，頭皮軟組織腫脹（圖1A）。MRI顯示：腫瘤位于額骨內(nèi)板下竇鐮旁硬腦膜上，以左側(cè)為主，并跨中線向右側(cè)生長，T1WI呈稍短信號，T2WI呈稍長信號（圖1B、1C），增強掃描呈明顯均勻強化，略呈團塊狀，邊界清楚，可見腦膜尾征，周圍腦膜強化增厚，臨近額骨板障強化（圖1D、1E），頭皮下可見腫脹及血腫。全麻下行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤起源于大腦鐮旁硬腦膜，呈灰白色，質(zhì)地較韌，在硬膜內(nèi)外及蛛網(wǎng)膜表面呈匍匐樣生長，侵犯局部頭皮內(nèi)層，顱骨全層及軟腦膜，腫瘤部位上矢狀竇被侵犯閉塞，包膜不明顯，與腦組織分界較清楚，血供較豐富。術(shù)中考慮為惡性腦膜瘤，切除受侵犯的頭皮內(nèi)層、顱骨全層、硬腦膜、上矢狀竇、大腦鐮及軟腦膜。術(shù)后病理診斷：非霍奇金彌漫性大B細胞淋巴瘤。免疫組化：CD20彌漫（+），CD79a彌漫（+），PAX-5（+），CD10弱（+），BCL-6（+），CD43部分（+），CD21（+），Ki-67（約80%）。術(shù)后3周患者出現(xiàn)腮腺包塊及頸部淋巴節(jié)腫大，全身PET-CT提示：（1）雙側(cè)額骨（手術(shù)切口下方）及雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)代謝異常增高，考慮為惡性淋巴瘤浸潤。（2）雙側(cè)腮腺結(jié)節(jié)代謝異常增高，考慮惡性淋巴瘤浸潤可能性大。予鞘內(nèi)注射化療藥物及全身化療后患者腮腺包塊及頸部淋巴節(jié)腫大消退出院。后經(jīng)多次放化療，患者3個月隨訪情況尚可。

圖1 57歲女性原發(fā)性硬腦膜非霍奇金淋巴瘤患者影像學圖Fig.1 57-years-old female patient with primary dural non-Hodgkin's lymphoma imaging

討論 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是一種特殊類型的結(jié)外非霍奇金淋巴瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1%～3%，近年來發(fā)病率快速上升。其好發(fā)于腦實質(zhì)內(nèi)，以深部白質(zhì)為主要發(fā)病部位，僅少數(shù)累計腦外組織，原發(fā)性于硬腦膜者則更為罕見。原發(fā)性硬腦膜淋巴瘤在生物學特性上與腦惡性淋巴瘤明顯不同，其通常是低級別邊緣區(qū)淋巴瘤，且女性明顯多于男性。而腦惡性淋巴瘤多為中高級別彌漫性大B細胞淋巴瘤，男女比例約1.5∶1。本例患者為女性，但病理診斷為彌漫性大B細胞淋巴瘤，因此在原發(fā)性硬腦膜淋巴瘤中也較為少見。

原發(fā)性硬腦膜淋巴瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，大部分表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高癥狀和腦損傷部位定位體征，部分額葉受壓致腦水腫患者有癲癇表現(xiàn)和精神癥狀，雖然很多硬腦膜淋巴瘤會侵蝕顱骨，但像本病例侵蝕顱骨全層及頭皮內(nèi)層，并以頭皮血腫為首發(fā)癥狀者則極為罕見。在影像學上，MRI較CT更能表現(xiàn)腫瘤范圍和周圍水腫，T1WI常為等或低信號，T2WI呈等信號或稍高信號，強化明顯，常有腦膜尾征和周圍腦膜強化。本病多發(fā)生于腦膜細胞豐富的部位，因此與腦膜瘤等源發(fā)于腦膜的病變鑒別較困難，確診仍需依賴病理檢查。

原發(fā)性硬腦膜淋巴瘤手術(shù)效果較滿意，且對放化療較為敏感，治療應(yīng)以手術(shù)切除+放療+化療的綜合治療方案為主，但預后仍與組織生物學特性密切相關(guān)。