洪榮華 ，林 巖 ，陳 剛 ，陸欽池 ，陳增愛 ，管陽太

1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，上海 200127

2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院影像科，上海 200127

1 病例報告

1.1 主訴

患者，男性，63歲，因“進(jìn)行性右下肢麻木、行走不穩(wěn)8個月，腰部疼痛3個月”于2016年9月就診于上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科?；颊咦栽V右下肢麻木、行走不穩(wěn)癥狀進(jìn)行性加重，麻木自右足小趾沿右腿外側(cè)向上擴展至肛周，并伴有腰部疼痛、二便障礙。

1.2 既往史

既往體健，發(fā)病前4周內(nèi)無發(fā)熱，無呼吸和消化系統(tǒng)感染病史。

1.3 神經(jīng)系統(tǒng)查體

右側(cè)腓腸肌及股四頭肌萎縮，右下肢近端肌力為Ⅴ－級，右下肢遠(yuǎn)端肌力為Ⅲ－級，右側(cè)第11胸椎平面以下針刺覺減退，肛周針刺覺減退，其余神經(jīng)系統(tǒng)查體未發(fā)現(xiàn)明顯異常。

1.4 實驗室檢查

尿白細(xì)胞計數(shù)為309.8個/高倍鏡視野（正常值：0～2/高倍鏡視野）。血常規(guī)、糞常規(guī)、肝腎功能、血脂、血糖、糖化血紅蛋白、電解質(zhì)、心肌酶譜、出凝血系列指標(biāo)、甲狀腺功能及抗體、風(fēng)濕免疫指標(biāo)、腫瘤標(biāo)志物、葉酸、維生素B12、人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）抗體、梅毒抗體、乙肝表面抗原和丙肝抗體等均無異常。

腦脊液檢查：蛋白含量為632 mg/L（150～450 mg/L），紅細(xì)胞計數(shù)為0×106/L（0×106/L），白細(xì)胞計數(shù)為3×106/L [（0～8）×106/L]；未見免疫球蛋白G （immunoglobulin G，IgG）寡克隆區(qū)帶（oligoclonal band，OCB）。

血清及腦脊液中水通道蛋白4（aquaprorin 4，AQP4）抗體、髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（myelinoligodendrocyte glycoprotein，MOG） 抗體和髓鞘堿性蛋白（myelin basic protein，MBP）抗體均為陰性。

1.5 影像學(xué)檢查

1.5.1 頸椎磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平掃＋增強掃描

表現(xiàn)為頸椎退行性改變；第3/4、4/5和5/6頸椎的椎間盤稍突出，頸椎間盤變性。

1.5.2 胸椎MRI平掃＋增強掃描

T2加權(quán)成像顯示第9胸椎水平以下呈中心分布的脊髓條片狀高信號影（圖1A、D）；增強后脊髓強化不明顯，周圍可見強化迂曲的小血管影（圖 1B、C、E）。

1.5.3 腰椎MRI平掃＋增強掃描

T2加權(quán)成像顯示脊髓圓錐信號增高（圖2A），增強可見輕度強化（圖2B）；第4/5腰椎的椎間盤突出，腰椎間盤變性。

1.5.4 泌尿系統(tǒng)超聲檢查

前列腺增大伴鈣化，雙側(cè)腎臟、雙側(cè)輸尿管未見明顯異常，膀胱充盈差，膀胱內(nèi)壁顯示不清。

1.6 肌電圖檢查

雙側(cè)第5腰椎/第1～3骶椎活動性根性或前角損害，以右側(cè)為甚。

1.7 診斷和治療

圖1 1例63歲硬脊膜動靜脈瘺男性患者的胸椎磁共振成像平掃＋增強掃描圖像（2016年9月）。T2加權(quán)成像顯示第9胸椎水平以下呈中心分布的脊髓條片狀高信號影（A、D）；增強后脊髓強化不明顯，周圍可見強化迂曲的小血管影（B、C、E）

圖2 1例63歲硬脊膜動靜脈瘺男性患者的腰椎磁共振成像平掃＋增強掃描圖像（2016年9月）：T2加權(quán)成像顯示脊髓圓錐信號增高（A），增強可見輕度強化（B）

本病例主要表現(xiàn)為慢性、進(jìn)行性加重的右下肢運動及感覺障礙，伴有自主神經(jīng)功能障礙，入院診斷為“脊髓病變（炎性可能）”。入院后給予地塞米松磷酸鈉靜脈滴注（10 mg/d，14 d）、前列地爾靜脈滴注（20 μg/d，14 d）、鹽酸左氧氟沙星片口服（500 mg/d，10 d）、呋塞米片口服（40 mg/d，14 d）等治療，但療效不明顯。因胸椎MRI增強掃描提示血管性病變不能除外，遂于2016年10月11日轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科行脊髓數(shù)字減影血管造影（digital substraction angiography，DSA），術(shù)中發(fā)現(xiàn)患者第12胸椎左側(cè)肋間動脈供應(yīng)硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arterio-venous fistula，SDAVF），脊髓血管怒張，未見明顯靜脈引流。于2016年10月21日在全身麻醉下行SDAVF切除術(shù)，術(shù)中探查可見脊髓背側(cè)迂曲靜脈，瘺口位于第12胸椎節(jié)段左側(cè)，可見動脈化引流靜脈伴隨神經(jīng)根走行，緊貼瘺口電凝引流靜脈近端并切斷，吲哚菁綠造影未見脊髓表面迂曲靜脈顯影，術(shù)程順利，術(shù)后繼續(xù)輔以對癥支持治療1周?；颊咦罱K診斷為第12胸椎節(jié)段SDAVF。

1.8 隨訪

2018年2月，電話隨訪患者。患者自覺右下肢麻木、行走不穩(wěn)均已明顯好轉(zhuǎn)，僅遺留右側(cè)腳背麻木，無腰部疼痛，二便已恢復(fù)正常。

2 專家解讀

2.1 臨床討論（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，管陽太 教授）

SDAVF是一種罕見的獲得性的硬脊膜根動脈與硬脊膜內(nèi)根靜脈的異常連接[1]，是供應(yīng)脊膜或神經(jīng)根的小動脈，在椎間孔處穿過硬脊膜時與脊髓引流靜脈形成交通性瘺口，導(dǎo)致脊髓靜脈高壓、回流受阻，脊髓發(fā)生水腫、缺血甚至壞死，其病因及發(fā)病機制尚不明確，可能與形成血栓的根靜脈重新開通有關(guān)[2]。SDAVF占所有脊髓血管畸形的60%～80%[1]。1926年首次報道了SDAVF的結(jié)構(gòu)及臨床特征；然而，直至1974年才提出本病的關(guān)鍵治療。SDAVF年發(fā)病率估計為（5～10）/1 000 000，主要影響中老年人，平均年齡為54～63歲，男女比例為6∶1，從出現(xiàn)癥狀到確診的間隔時間為數(shù)日至數(shù)年不等，取決于癥狀的緩急[2]，大多在1～2年確診。

SDAVF的臨床表現(xiàn)多為非特異性，起始癥狀與任何脊髓受壓迫的最初表現(xiàn)相似，最常見為圓錐綜合征，其次為馬尾神經(jīng)癥狀，再次為痙攣性截癱，如出現(xiàn)從足部起始的下肢上行性運動和（或）感覺障礙，起始癥狀可輕微，包括步態(tài)困難、對稱或非對稱性感覺障礙、彌漫或片狀感覺缺失及神經(jīng)根痛等[3]。肢體無力可以為單側(cè)或雙側(cè)性，感覺障礙大多為雙側(cè)且不對稱，感覺異常無明確的平面，伴或不伴有腰背痛[4]。在部分患者中，感覺癥狀是首發(fā)或主要癥狀，50%～60%的患者有疼痛癥狀，但疼痛很少是唯一的表現(xiàn)[5]。在少數(shù)情況下,當(dāng)水腫累及頸髓時，可有上肢受累表現(xiàn)。二便失禁及性功能障礙大多出現(xiàn)于疾病晚期，是脊髓嚴(yán)重受損的表現(xiàn)。不同患者的神經(jīng)功能損害進(jìn)展速度亦不同，可逐漸起病，也可突然加重至偏癱和二便失禁，上述癥狀也可在體力活動、長時間站立、運動和姿勢改變后出現(xiàn)。在某些情況下，可以急性起病，隨后緩慢進(jìn)展或趨于穩(wěn)定[5-6]。

SDAVF的臨床表現(xiàn)混雜，不具有特異性，且病程多變，因此常常導(dǎo)致診斷延遲或診斷錯誤；尤其是在合并椎間盤變性、前列腺疾病、血管功能不全等情況時，診斷更為棘手。事實上，許多患者在明確診斷之前已接受了不必要的有創(chuàng)性干預(yù)或錯誤治療，如前列腺手術(shù)或活檢、椎管狹窄手術(shù)治療和橫貫性脊髓炎免疫調(diào)節(jié)治療等[5,7]。因此，臨床醫(yī)師對SDAVF與多發(fā)性神經(jīng)病、前列腺疾病以及椎間盤變性導(dǎo)致脊髓或神經(jīng)根受壓等進(jìn)行鑒別，至關(guān)重要。例如，多發(fā)性神經(jīng)病有上肢累及，而SDAVF罕有上肢累及；SDAVF有骶部感覺受累和上運動神經(jīng)元癥狀，而多發(fā)性神經(jīng)病極少有此癥狀；此外，SDAVF所致的任何腿部運動或感覺障礙常為非對稱性，而多發(fā)性神經(jīng)病則常常是對稱性的。SDAVF和前列腺增生均可導(dǎo)致尿失禁和排尿困難，但前列生增生無運動和感覺障礙癥狀。椎間盤變性導(dǎo)致脊髓或神經(jīng)根受壓與SDAVF在臨床表現(xiàn)上較難區(qū)分，需要依靠影像學(xué)檢查作進(jìn)一步鑒別。詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查對SDAVF診斷和鑒別診斷均十分重要。

本病例主要表現(xiàn)為慢性起病、進(jìn)行性加重的右下肢運動及感覺障礙，伴自主神經(jīng)功能障礙。神經(jīng)系統(tǒng)查體提示右下肢的下運動神經(jīng)元病變伴感覺傳導(dǎo)束受損，故初步定位在低位胸髓以下，病變可能累及脊髓圓錐和（或）馬尾，這與之后的胸腰椎MRI和肌電圖檢查結(jié)果相吻合。根據(jù)慢性、進(jìn)行性加重的病程，以及腦脊液中蛋白含量增加，但未發(fā)現(xiàn)有腫瘤、感染、代謝、風(fēng)濕免疫等方面的異常，遂定性為炎性、退行性變或血管性病變。治療上暫予地塞米松抗炎和呋塞米減輕脊髓水腫等，但患者癥狀并無改善。再次結(jié)合影像學(xué)檢查結(jié)果，提示血管病變可能；于是對該患者進(jìn)一步完善脊髓DSA，最終明確診斷為SDAVF。

因易于延誤診斷，許多患者在明確診斷時已存在嚴(yán)重的運動功能、感覺功能、性功能以及括約肌功能障礙。在一項大型的關(guān)于SDAVF的研究中，下肢無力是最常見的首發(fā)癥狀（71.8%），其次為感覺障礙（70.2%）以及括約肌功能障礙（26.7%）；由于疾病進(jìn)展，明確診斷時上述癥狀的發(fā)生率分別高達(dá)80.8%、85.6%和52.5%；首次誤診率高達(dá)81%，錯誤治療率達(dá)62%，主要的錯誤診斷包括脊髓退行性變（50%）、脊髓炎（22%）、前列腺疾?。?%）以及髓內(nèi)腫瘤（4.5%）等[8]。不幸的是，一些潛在可治的功能缺損，由于治療不及時，而在疾病確診時已難以逆轉(zhuǎn)[4,9-10]。與以往大多數(shù)首次被誤診的SDAVF患者一樣，本患者亦被首次誤診為“脊髓病變（炎性可能）”，并接受了相應(yīng)的錯誤治療，反映了本病在首次就診時可獲得正確診斷的困難性。

SDAVF極少發(fā)生自行閉合，其治療旨在阻止疾病進(jìn)展甚至逆轉(zhuǎn)疾病進(jìn)程。目前，SDAVF的主要治療手段包括血管內(nèi)治療和開放手術(shù)治療，可單獨或聯(lián)合使用。這2種治療手段的目的均是在瘺管與硬膜連接處中斷引流的根靜脈，從而去除導(dǎo)致硬膜內(nèi)靜脈系統(tǒng)阻塞的源頭，減輕脊髓水腫。在完全閉合瘺口后，水腫和血管擴張會隨之消退，但術(shù)后恢復(fù)情況取決于治療期間的臨床和影像學(xué)特征反映出來的疾病嚴(yán)重程度。早期治療能夠改善預(yù)后，阻止癥狀惡化至不可逆轉(zhuǎn)的程度[11-12]。本病例從發(fā)病至接受手術(shù)治療的時間間隔為10個月，有較明顯的下肢運動、感覺障礙及自主神經(jīng)功能障礙，但與大多數(shù)患者相比，治療已相對及時，術(shù)后亦達(dá)到了較為理想的治療效果。

2.2 影像學(xué)討論（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院影像科，陳增愛 教授）

SDAVF的確診有賴于脊髓DSA，而脊髓MRI對于本病的診斷極為重要。SDAVF在常規(guī)MRI圖像上的典型表現(xiàn)為三聯(lián)征。（1）T2加權(quán)成像脊髓矢狀位主要顯示為中心分布的高信號，提示脊髓水腫，可見于90%的患者，可以是局灶性或包括多個連續(xù)的節(jié)段；在極少數(shù)情況下，可見全脊髓水腫[1-3]。（2）T2加權(quán)成像顯示環(huán)繞脊髓的軟脊膜血流流空影，尤以脊髓背側(cè)為甚，反映的是充血的靜脈，可見于80%～95%的患者[1-2]；擴張的靜脈能夠通過重T2加權(quán)成像序列，如相長相干穩(wěn)態(tài)序列或穩(wěn)態(tài)采集快速成像序列，得到更好的顯現(xiàn)[7,13]，表現(xiàn)為螺旋形流空信號；由于瘺管內(nèi)血流緩慢，有時候血管影僅在T1加權(quán)成像對比增強序列上可見[2-3]。（3）T1加權(quán)成像對比增強序列可見脊髓強化，可能與靜脈充血及血腦屏障破壞有關(guān)，常出現(xiàn)于疾病晚期，提示疾病進(jìn)展及脊髓損害，晚期可有脊髓萎縮[2]。有研究指出，SDAVF存在脊髓周圍邊緣細(xì)小的T2加權(quán)成像低信號，可能與擴張的脊髓毛細(xì)血管和靜脈系統(tǒng)內(nèi)血流速度緩慢、含有去氧血紅蛋白有關(guān)，也可能僅僅是一個視覺假象，是脊髓周圍帶在高信號的腦脊液和異常脊髓中央帶之間凸顯出來的輪廓而已[14]。SDAVF經(jīng)治療后，T2加權(quán)成像的高信號、顯著的流空影以及增強表現(xiàn)將隨時間緩慢消失，但可能持續(xù)數(shù)年。常規(guī)MRI發(fā)現(xiàn)脊髓腫脹合并異常鞘內(nèi)血管是SDAVF的特異征象，敏感度達(dá)97%；然而，10%的患者未見脊髓水腫，20%的患者未見血管擴張。此外，在疾病早期血腦屏障未受到破壞之前，脊髓常無強化[7]。

本病例脊髓MRI增強掃描結(jié)果顯示第9胸椎至馬尾髓內(nèi)T2加權(quán)成像高信號影，無明顯強化，病灶為長節(jié)段性，呈中心分布，無增粗，無占位效應(yīng)，伴輕度萎縮，故考慮非腫瘤性病變。T1加權(quán)成像對比增強序列可見脊髓背側(cè)串珠狀強化的血管影，首先考慮血管畸形。椎管內(nèi)血管畸形可分為3種：髓外硬脊膜動靜脈瘺（最常見）、髓外硬膜下動靜脈瘺、髓內(nèi)動靜脈畸形（少見）。結(jié)合本病例的臨床表現(xiàn)，首先考慮SDAVF。

根據(jù)脊髓DSA結(jié)果[2,15]，近80%的SDAVF病灶位于第6胸椎和第2腰椎之間，只有4%位于骶髓，2%靠近枕骨大孔的高位頸髓，而位于低位頸髓者極為罕見。DSA能夠明確瘺口位置。在極少數(shù)情況下，0.5%～4.0%的患者有1個以上瘺口。MRI很少能夠明確瘺口部位，因瘺口水平與T2加權(quán)成像矢狀位改變及髓周血管擴張無相關(guān)性，但粗大的引流靜脈相對集中的節(jié)段常常提示該部位為瘺口所在節(jié)段。首過對比增強磁共振血管成像（first-pass contrast-enhanced magnetic resonance angiography）能夠顯示早期根靜脈的充盈，因此能夠明確病灶的水平，在脊髓血管造影時具有指導(dǎo)意義，能夠減少需要篩選的層面，從而縮短操作時間，減少造影劑的劑量[12]。一旦MRI特征提示SDAVF診斷，應(yīng)進(jìn)一步行脊髓MRA予以證實，有助于明確瘺口的平面，以縮小脊髓DSA檢查范圍。

3 小 結(jié)

SDAVF是一種罕見的、獲得性的硬脊膜根動脈與硬脊膜內(nèi)根靜脈的異常連接，在所有脊髓血管畸形中又最常見。SDAVF臨床表現(xiàn)混雜，多不具有特異性，老年人以慢性進(jìn)行性脊髓病變癥狀為表現(xiàn)時，均應(yīng)考慮本病可能。脊髓MRI對提示SDAVF診斷具有重要作用。臨床醫(yī)師和影像科醫(yī)師均應(yīng)掌握SDAVF的經(jīng)典MRI特征，盡早做出正確診斷。早期治療能夠改善SDAVF患者的預(yù)后，避免癥狀惡化至不可逆轉(zhuǎn)的程度。

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