胡微，張慧敏

1 臨床資料

男性患者，46歲，因“胸背疼痛伴意識喪失3年，血壓升高1年”入院?；颊?2012-05出現胸背疼痛，每次數小時，2012-06-03突發(fā)視物不清、大汗、呼吸困難，之后出現一過性意識喪失，10 min后恢復，當時測血壓60/30 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa)） ，心率130次/min。超聲心動圖示中量心包積液，未見主動脈瓣反流。計算機斷層攝影術（CT）提示心包積液，升主動脈破裂。給予升壓、止痛等藥物治療，急診心包開窗探查，術中引出血性心包積液及血凝塊約1 000 ml，切開心包見主動脈根部直徑4.5 cm，主動脈前壁局部直徑約2 cm鈣化、膨出，頂部菲薄，有血凝塊。切開升主動脈見主動脈瓣三瓣，瓣關閉滿意，升主動脈鈣化明顯，局部呈蛋殼樣改變，有潰瘍形成，取直徑32 mm人工血管行間斷褥式升主動脈置換術，術后血壓升至120/70 mmHg，癥狀緩解。升主動脈病理報告：管壁樣組織纖維結締組織增多并膠原化，內見大量鈣鹽沉著。術后計算機斷層血管造影術提示左鎖骨下動脈管壁增厚，主動脈弓、胸降主動脈、腹主動脈管壁鈣化。2014年患者出現血壓升高，雙上肢肱動脈血壓差別30/15 mmHg，右側高于左側，右側血壓160/68 mmHg，左側橈動脈搏動較右側減弱，主動脈瓣聽診區(qū)可聞及舒張期雜音。2015-03超聲心動圖示：主動脈瓣少中量返流，室間隔增厚12 mm。同期 CT示（圖1）：主動脈升部、弓部、降部的管壁增厚、鈣化，左鎖骨下動脈近段局部閉塞，其余弓上動脈分支、腹主動脈、雙髂動脈未見狹窄。梅毒抗體陰性，C反應蛋白1.41 mg/L、血沉1 mm/h。診斷： 大動脈炎（TA） 升主動脈瘤破裂人工血管置換術后 左鎖骨下動脈閉塞 繼發(fā)性高血壓。治療：給予阿司匹林抗血小板，他汀抗動脈硬化，降壓等藥物治療，因病變靜止期，不加用激素，但動脈鈣化較重，球囊擴張動脈撕裂風險較高，建議行左鎖骨下動脈搭橋術。

圖1 計算機斷層攝影術示左鎖骨下動脈近段局部閉塞

2 討論

TA多數表現為大血管狹窄和閉塞，少數出現擴張和動脈瘤。動脈瘤是由于更多的急性炎癥破壞動脈中層，彈性纖維和平滑肌破壞，中層組織壞死而形成。動脈瘤可發(fā)生在任何大、中動脈，主要好發(fā)于胸主動脈。幾乎所有動脈瘤的患者都合并廣泛血管狹窄，TA中動脈瘤的發(fā)生率2%～31.9%，孤立性動脈瘤只占TA的2%。本例僅以主動脈瘤破裂為首發(fā)表現，當時無動脈狹窄，此種情況罕見，按照1990年美國風濕病學會標準診斷TA困難。大中動脈瘤破裂病情兇險，雖然死亡率僅占TA死亡的0.9%，但一旦破裂，死亡率極高，國內報道TA動脈瘤破裂至今少有成功救治報道。本例患者動脈瘤破口處形成血凝塊，使出血停止或減少，為搶救贏得時間，及時實行升主動脈置換術，救治成功，此病例提示應胸痛應注意動脈粥樣硬化與大動脈炎的鑒別，且認識到TA可最初表現為孤立性動脈瘤發(fā)病，而并無血管狹窄。