孫 軍，袁 毅，劉 永，寧 波，吳夢(mèng)琦，方繼紅，姚 杰，楊 芳，張亞鵬，周志林，白傳卿，陳文建，張思成，袁 亮，武鳳芹

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)異常位(developmental dysplasia of the hip,DDH)是一種出生時(shí)髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)發(fā)育異常并在生后繼續(xù)惡化的髖關(guān)節(jié)疾患，是小兒最常見的骨關(guān)節(jié)畸形之一。根據(jù)髖關(guān)節(jié)異常位程度，DDH分為3種類型：① 髖臼發(fā)育不良；② 半脫位；③ 完全脫位；DDH患者的延遲診斷和治療可能引起如：步態(tài)異常、下肢短縮畸形、髖膝關(guān)節(jié)退行性改變和活動(dòng)受限等功能障礙，因此DDH的早期診斷和治療非常重要。隨著超聲篩查(Grafway法[1])的廣泛使用，越來(lái)越多的DDH患兒獲得早期診斷和治療并取得了滿意的療效。在歐美國(guó)家，尤其是瑞典、奧地利等西歐國(guó)家，B型超聲已成為一項(xiàng)常規(guī)的DDH的早期篩查手段，且取得良好的社會(huì)效益[2-3]。然而，由于該國(guó)國(guó)土面積大、人口眾多、城鄉(xiāng)地區(qū)發(fā)展不均衡等諸多原因，尚未建立并進(jìn)行大樣本人群的DDH早期篩查機(jī)制，對(duì)該國(guó)DDH發(fā)病率及其發(fā)病特點(diǎn)尚缺乏統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)。因此，研究該省嬰兒DDH的發(fā)病特點(diǎn)對(duì)于指導(dǎo)該省DDH早期診斷及治療就顯得尤為必要。

2014年6月以來(lái)，由安徽省部分地區(qū)包括合肥市、淮南市、阜陽(yáng)市、亳州市、六安市、銅陵市和安慶市等13個(gè)區(qū)縣婦幼保健機(jī)構(gòu)利用已經(jīng)建立的完善的省市縣鄉(xiāng)婦幼保健體系，對(duì)轄區(qū)內(nèi)所有出生后6～24周嬰兒采用體格檢查進(jìn)行初篩，對(duì)可疑或異常的患兒轉(zhuǎn)診至市婦幼保健中心及安徽省兒童醫(yī)院進(jìn)行確診和治療。該研究通過(guò)對(duì)DDH早期篩查結(jié)果的回顧性分析，獲得安徽省部分地區(qū)DDH的發(fā)病特點(diǎn)，進(jìn)而探討適合該省省情的標(biāo)準(zhǔn)化篩查方法和治療模式。

1 材料與方法

1.1病例資料2015年1月～2016年6月，共對(duì)73 274(共146 548髖)例嬰兒實(shí)施初期篩查，其中男28 440例、女44 834例，共對(duì)10.3%(7 545例)的嬰兒進(jìn)行了復(fù)篩并行髖關(guān)節(jié)B超檢查，最終有218例(256髖)確診為DDH，所有DDH患者年齡為12～180 d，平均年齡為72.6 d。

1.2篩查過(guò)程2014年6月以來(lái)，由安徽省部分地區(qū)包括合肥市、淮南市、阜陽(yáng)市、亳州市、六安市、銅陵市和安慶市等13個(gè)區(qū)縣婦幼保健機(jī)構(gòu)利用已經(jīng)建立的完善的省市縣鄉(xiāng)婦幼保健體系，通過(guò)每年對(duì)區(qū)縣鄉(xiāng)基層?jì)D幼保健人員進(jìn)行集中理論學(xué)習(xí)與操作培訓(xùn)，使其熟練掌握篩查方法和操作規(guī)程，并對(duì)轄區(qū)內(nèi)所有出生后6～24周齡嬰兒的雙側(cè)髖關(guān)節(jié)進(jìn)行體格檢查，包括觀察雙下肢臀紋是否對(duì)稱、肢體有無(wú)短縮(Allies征)、髖關(guān)節(jié)外展試驗(yàn)、Ortolani和Barlow試驗(yàn)等，同時(shí)填寫流行病學(xué)調(diào)查表，并詳細(xì)記錄患兒的性別、體重、胎位及胎次、陽(yáng)性家族史、分娩方式等信息。特別應(yīng)重視下列高危嬰兒的監(jiān)測(cè)和普查：① 女孩；② 陽(yáng)性家族史者；③ 臀位產(chǎn)或剖宮產(chǎn)；④ “打包”史；⑤ 合并先天性馬蹄內(nèi)翻足、肌性斜頸和其他四肢畸形者。對(duì)陽(yáng)性或可疑陽(yáng)性體征者轉(zhuǎn)診至市婦幼保健中心進(jìn)行復(fù)篩并同時(shí)行髖關(guān)節(jié)B超檢查，必要時(shí)行X線檢查；對(duì)復(fù)篩過(guò)程中陽(yáng)性或可疑陽(yáng)性體征者及Graf超聲示Ⅱb～Ⅳ型者按轉(zhuǎn)診單即刻轉(zhuǎn)診至安徽省兒童醫(yī)院進(jìn)行確診；Graf超聲示Ⅱa型者3周后復(fù)查B超仍為可疑或異常轉(zhuǎn)診至本院就診。

1.3篩查方法

1.3.1檢查儀器及方法 醫(yī)院統(tǒng)一配備LOCIQ7彩色超聲檢查儀7.5 MHz線陣探頭(美國(guó)GE公司，2008年)。采用標(biāo)準(zhǔn)的Graf超聲檢查方法：受檢嬰兒安靜側(cè)臥位，背對(duì)檢查者，髖關(guān)節(jié)自然屈曲、輕度內(nèi)旋，探頭置于受檢大轉(zhuǎn)子處，縱軸與軀干縱軸平行，前后平移探頭，動(dòng)態(tài)觀察股骨頭與髖臼的發(fā)育和匹配情況。

1.3.2圖像測(cè)量 ① 標(biāo)準(zhǔn)圖像選擇：冠狀面必須包括近端平直的髂骨外緣、清晰的髂骨下緣點(diǎn)和軟骨盂唇，圖像同時(shí)包括完整股骨頭和鈣化的股骨上端交接段；② 確定基線、骨頂線和軟骨頂線；③ α、β角的測(cè)量。見圖1。

1.3.3髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況 根據(jù)超聲Graf分類標(biāo)準(zhǔn)[4]：分為正常(Ⅰ型)、可疑(Ⅱa型)和異常(Ⅱb、Ⅱc、D、Ⅲ、Ⅳ型)。

圖1 α、β角測(cè)量示意圖

1：基線：在髂骨骨膜與軟骨膜移行處做髂骨的切線；2：骨頂線：過(guò)髖臼內(nèi)的髂骨下緣點(diǎn)做髖臼骨頂?shù)那芯€；3：軟骨頂線：髖臼骨頂邊緣的轉(zhuǎn)折點(diǎn)與軟骨盂唇中心的連線

1.4確診方法

1.4.1門診手法檢查 所有轉(zhuǎn)診至本院的患兒進(jìn)行詳細(xì)的臨床體格檢查包括雙側(cè)Allis征、Ortolani征、Barlow征及雙側(cè)髖關(guān)節(jié)外展試驗(yàn)。若單側(cè)外展<70°，或雙側(cè)外展不對(duì)稱≥20°，視為外展受限(+)[5]；同時(shí)觀察有無(wú)斜頸、足部畸形及其他四肢畸形者。根據(jù)確診患兒的發(fā)病特點(diǎn)，分析安徽省部分地區(qū)DDH發(fā)病率及特征。

1.4.2B超檢查 對(duì)于Graf超聲Ⅱa型[Barlow或Ortolani試驗(yàn)(-)]患兒，囑其手法蛙式位功能鍛煉3周后門診復(fù)查；對(duì)于Graf超聲Ⅱb～Ⅳ型、Ⅱa[Barlow或Ortolani試驗(yàn)(+)]及連續(xù)2次以上復(fù)查Graf超聲示Ⅱa型[Barlow或Ortolani試驗(yàn)(-)]的患兒，診斷為DDH，給予Pavlik支具治療，并每隔3周復(fù)查B超。

1.4.3骨盆X線檢查標(biāo)準(zhǔn)體位[6]為屈髖約30°、雙下肢自然伸直、髕骨朝上，遮擋會(huì)陰部減少輻射。對(duì)于連續(xù)2次以上行Graf超聲示Ⅱa型[Barlow或Ortolani試驗(yàn)(-)]患兒行X線檢查觀察是否有髖臼發(fā)育不良情況；對(duì)于>6月診斷為DDH患兒及其隨訪時(shí)行X線檢查。

1.5統(tǒng)計(jì)學(xué)處理采用SPSS 17.0軟件進(jìn)行分析，分類變量之間的比較采用Pearson χ2檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1一般結(jié)果共對(duì)73 274(共146 548髖)例嬰兒實(shí)施初期篩查，男嬰28 440例(38.81%)；女嬰44 834例(61.19%)。共對(duì)10.3%(7 545例)的嬰兒進(jìn)行了復(fù)篩并行髖關(guān)節(jié)B超檢查，其中異常髖關(guān)節(jié)[Graf(Ⅱb～Ⅳ)型]142例(176髖)，可疑髖關(guān)節(jié)(Graf Ⅱa型)136例(152髖)，正常髖關(guān)節(jié)72 996例。共有278例轉(zhuǎn)診入本院，最終有218例(256髖)確診為DDH，安徽省部分地區(qū)DDH發(fā)病率為2.98‰(218/73 274)。

在218例確診的DDH患者中，男46例(21.1%)、女172例(78.9%)；男/女為1/3.74。其中左髖124例(56.9%)、右髖56例(25.7%)、雙髖38例(17.4%)。DDH患兒與正常兒童相比在性別、頭胎、臀位產(chǎn)、分娩方式、襁褓位方面差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見表1。

表1 所有篩查兒童發(fā)病特點(diǎn)分析(n)

2.2確診DDH患兒的Graf分型42.2%(92例)患兒有襁褓捆腿(“打包”)史；8.26%(18例)有臀位分娩史；95.4%(208例)為頭胎；1.83%(4例)有DDH家族史。確診DDH的256髖中，206髖(80.5%)Ortolani征(+)，196髖(76.6%)Barlow征(+)。在Graf Ⅳ型的14例患兒(16髖)中，4例(28.6%)合并足部畸形，2例(14.3%)合并肌性斜頸。10例(71.4%)為Ortolani征(-)、Barlow征(-)為難復(fù)性DDH。見表2。

表2 確診DDH患兒具體Graf分型[髖，n(%)]

2.3確診DDH患兒的發(fā)病年齡對(duì)確診患兒的就診時(shí)間分析，顯示安徽省部分地區(qū)DDH發(fā)病與就診時(shí)間有密切關(guān)系，出生年齡在2～3個(gè)月、5～6個(gè)月明確診斷最多(圖2)。

3 討論

3.1安徽省部分地區(qū)DDH的發(fā)病特點(diǎn)DDH的具體病因尚未完全明確，普遍推測(cè)是種族、環(huán)境、基因突變等多因素作用的結(jié)果。近期的國(guó)外報(bào)道中，其發(fā)病率是0.2‰～2.0%[7-8]；在國(guó)內(nèi)各地報(bào)道顯示出嬰兒髖關(guān)節(jié)異常的發(fā)病率并不相同，南方地區(qū)發(fā)病率較低，而北方地區(qū)的發(fā)病率較高，與日本(3.1‰)和我國(guó)臺(tái)灣地區(qū)(2.9‰)相近[9]。DDH被認(rèn)為是子宮內(nèi)生物力學(xué)和遺傳學(xué)等多因素共同作用的結(jié)果，國(guó)內(nèi)外研究[10-12]普遍顯示DDH與女嬰、臀位產(chǎn)、早產(chǎn)兒、初產(chǎn)兒、左側(cè)髖關(guān)節(jié)、出生體重和DDH家族史有關(guān)。Kolb et al[13]對(duì)2007年3月～2008年12月完成篩查的2 678例(5 356髖)新生兒篩查的臨床和影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性研究，多元線性回歸分析顯示出生體重、性別和家族史被確認(rèn)為DDH發(fā)病的獨(dú)立危險(xiǎn)因素；Laborie et al[14]采用前瞻性的研究和標(biāo)準(zhǔn)化的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的篩查方法，對(duì)特定區(qū)域所有出生的81 564例新生兒進(jìn)行持續(xù)16年(1991～ 2006年)的觀察和隨訪(最短時(shí)間為5.5年)，結(jié)果顯示DDH的發(fā)生與陽(yáng)性家族史、臀位產(chǎn)、先天性足部畸形和初次體格檢查示髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定有密切的關(guān)系；本研究通過(guò)對(duì)大樣本人群進(jìn)行初期體格檢查，結(jié)合超聲和必要的X線檢查，顯示安徽省部分地區(qū)DDH發(fā)病率為2.98‰(218/73 274)，統(tǒng)計(jì)學(xué)研究顯示DDH患兒與正常兒童相比在性別(P<0.001)、頭胎(P=0.009)、臀位產(chǎn)(P=0.028)、剖宮產(chǎn)(P=0.044)、襁褓位(P=0.009)方面差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本研究中確診的DDH病例中女孩約為男孩的3.74倍；左側(cè)常見，為右側(cè)的1.72倍；在確診的218例患兒中92例 (42.2%)有生后襁褓捆腿(“打包”)史。襁褓捆腿法使髖關(guān)節(jié)固定在伸直內(nèi)收位，被認(rèn)為是導(dǎo)致DDH發(fā)生的重要致病因素。

3.2DDH的早期篩查模式新生兒期是身體各器官、組織生長(zhǎng)發(fā)育最快速的時(shí)期，由于超聲能清楚地顯示嬰兒(<6月)髖關(guān)節(jié)各組織結(jié)構(gòu)，Graf[15]率先將B超檢查應(yīng)用于嬰兒DDH的診斷當(dāng)中，并根據(jù)髖關(guān)節(jié)解剖的病理學(xué)改變進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷和分型[16]。由于嬰兒髖臼頂主要成分為透明軟骨，而股骨頭則全部由軟骨構(gòu)成，均具有良好的透聲性能。Graf 超聲檢查能及時(shí)、動(dòng)態(tài)地觀察髖關(guān)節(jié)發(fā)育狀況以及頭臼關(guān)系，在國(guó)內(nèi)外已被公認(rèn)為是嬰幼兒DDH早期診斷和隨訪研究的有效方法之一[17]。Graf超聲在冠狀面上觀察髖臼及關(guān)節(jié)軟骨的形態(tài)學(xué)變化，通過(guò)測(cè)量α角和β角明確髖臼變化及頭臼的相互關(guān)系，并有明確的分型標(biāo)準(zhǔn)。因此，本研究將Graf方法作為B超篩查的手段。

安徽省部分地區(qū)DDH患兒的篩查機(jī)制是采用已經(jīng)建立的完善的省市縣鄉(xiāng)婦幼保健體系，通過(guò)每年對(duì)區(qū)縣鄉(xiāng)基層?jì)D幼保健人員進(jìn)行集中理論學(xué)習(xí)與操作培訓(xùn)，使其熟練掌握篩查標(biāo)準(zhǔn)和操作規(guī)程，并對(duì)轄區(qū)內(nèi)所有出生后6～24周齡嬰兒的雙側(cè)髖關(guān)節(jié)進(jìn)行體格檢查，同時(shí)特別應(yīng)重視有關(guān)高危嬰兒的監(jiān)測(cè)和普查。對(duì)可疑或異常的患兒，篩查員填寫轉(zhuǎn)診單，轉(zhuǎn)診至市婦幼保健中心及安徽省兒童醫(yī)院由小兒骨科醫(yī)師對(duì)轉(zhuǎn)診患兒進(jìn)行復(fù)篩，以進(jìn)一步確診和治療。

3.3DDH的確診因Graf超聲對(duì)檢查設(shè)備性能和操作人員的要求較高，難以在基層醫(yī)院廣泛推廣應(yīng)用；而髖關(guān)節(jié)的臨床體格檢查，操作簡(jiǎn)單、不受時(shí)間和地點(diǎn)限制，是一項(xiàng)容易掌握和普及的基本技術(shù)，特別適合在基層兒童保健門診的健康檢查中開展，可以在早期篩查中幫助剔除髖關(guān)節(jié)正常嬰兒，篩選出高危DDH可疑人群，是目前基層人員篩查嬰幼兒DDH的首選方法。通過(guò)每年對(duì)區(qū)縣鄉(xiāng)基層?jì)D幼保健人員進(jìn)行集中理論學(xué)習(xí)與操作培訓(xùn)，使其熟練掌握篩查標(biāo)準(zhǔn)和操作規(guī)程，通過(guò)把DDH患兒篩查的時(shí)間與預(yù)防接種時(shí)間段匹配起來(lái)，即減少了家長(zhǎng)負(fù)擔(dān)，又能夠很好的控制篩查對(duì)象，防止遺漏丟失。安徽省部分地區(qū)通過(guò)采用這種完善的省市縣鄉(xiāng)婦幼保健體系，對(duì)可疑或異常的患兒，轉(zhuǎn)診至市婦幼保健中心及安徽省兒童醫(yī)院進(jìn)行復(fù)篩，復(fù)篩內(nèi)容包括體格檢查(髖關(guān)節(jié)外展試驗(yàn)、Allies征、Ortolani和Barlow征)和影像學(xué)評(píng)估(B超檢查，并對(duì)B超可疑患兒拍攝骨盆正位X線片)。通過(guò)對(duì)于Graf超聲Ⅱb～Ⅳ型、Ⅱa[Barlow或Ortolani試驗(yàn)(+)]及連續(xù)2次以上復(fù)查Graf超聲示Ⅱa型[Barlow或Ortolani試驗(yàn)(-)]的患兒，診斷為DDH，給予Pavlik支具治療，并定期每隔3周復(fù)查B超。實(shí)現(xiàn)了對(duì)DDH的早發(fā)現(xiàn)、早診斷，并取得了滿意的效果。

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