李　曄　黃曉俊

蘭州大學(xué)第二醫(yī)院消化科(730000)

病例：患者女，62歲，因“腹瀉4年，四肢無(wú)力2周，加重2 d”于2017年3月15日收治入院。患者4年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)腹瀉，每日6～7次，為白色水樣便或黃色稀便，伴腹脹，排氣后腹脹可緩解，余無(wú)明顯不適，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“胃腸炎”，予以輸液治療(具體藥物不詳)，患者癥狀未見(jiàn)緩解，遂自行服用中藥治療，配合長(zhǎng)期飲食治療(飲食單一、清淡)，腹瀉仍未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。入院前2周，患者無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)四肢乏力，但不影響正常生活，故未予重視，未接受治療。入院前2 d，患者四肢無(wú)力癥狀加重，無(wú)法站立、行走，雙手無(wú)法持握，無(wú)心悸，無(wú)胸悶、氣短，無(wú)呼吸困難，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)神志不清、四肢抽搐等，遂就診于我院急診科。實(shí)驗(yàn)室檢查電解質(zhì)示：鉀1.63 mmol/L，磷0.31 mmol/L，以“低鉀型周期性麻痹”收治入院?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，神清，精神可，飲食睡眠欠佳，大便如上所述，小便正常，4年來(lái)體質(zhì)量減少15 kg。既往體健。入院查體：生命體征平穩(wěn)。神清，精神差，肌張力正常，四肢肌力2級(jí)，心肺腹(-)，病理征(-)。生化檢查示：鉀 1.55 mmol/L，磷0.13 mmol/L，肌酸激酶7 335 U/L，肌酸激酶同工酶72 U/L，乳酸脫氫酶467 U/L；血常規(guī)、糞涂片、甲功能全套、肝功能、腫瘤標(biāo)記物(CEA、NSE、AFP、CA19-9、CA125)等實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果均未見(jiàn)明顯異常。初步診斷：腹瀉(原因待查)、低鉀血癥、低磷血癥、橫紋肌溶解癥。給予經(jīng)驗(yàn)性抗感染、補(bǔ)鉀、補(bǔ)液、堿化尿液等對(duì)癥支持治療5 d，患者四肢肌力基本恢復(fù)正常，但仍腹瀉，癥狀同前，復(fù)查血鉀、血磷恢復(fù)正常，速檢心肌酶各項(xiàng)指標(biāo)較治療前有所下降，但不明顯。患者一般狀況明顯改善，繼續(xù)完善相關(guān)檢查，胃鏡、結(jié)腸鏡檢查未見(jiàn)明顯異常；行腹部CT平掃(圖1)示：胰腺體部及其上方團(tuán)塊狀腫塊影，大小為6.8 cm×6.0 cm×5.7 cm，邊界欠清；腹部CT增強(qiáng)(圖2)示：胰腺體部見(jiàn)一大小約6.9 cm×5.0 cm×5.2 cm的等密度影，邊界清，與胰腺體部關(guān)系密切，病灶內(nèi)密度不均勻，見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化影，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門(mén)靜脈和延遲期造影逐漸填充，低密度區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化，胰尾部胰管擴(kuò)張。診斷：胰腺體部占位，多考慮神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(結(jié)合臨床病史，多考慮為血管活性腸肽瘤)。請(qǐng)普外科會(huì)診后診斷為胰腺占位，建議手術(shù)治療?？紤]患者肌酶指標(biāo)較高，暫不宜行手術(shù)，繼續(xù)保守治療1周后，復(fù)查生化全項(xiàng)示：鉀3.89 mmol/L，磷1.5 mmol/L，肌酸激酶41 U/L，肌酸激酶同工酶19 U/L，乳酸脫氫酶196 U/L，其他相關(guān)輔助檢查未見(jiàn)手術(shù)禁忌，遂于2017年3月31日全麻行腹腔鏡下保留脾臟胰體尾切除術(shù)。術(shù)中所見(jiàn)：胰腺頭部質(zhì)軟，胰腺體部偏尾側(cè)可見(jiàn)一直徑約6 cm大小的圓形腫物，界限清楚，周?chē)M織無(wú)侵犯，腹腔淋巴結(jié)未見(jiàn)腫大，切除腫瘤并清除第8組淋巴結(jié)。術(shù)后病理檢查(圖3)示：(胰腺腫物)胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas)，(8組淋巴結(jié))淋巴結(jié)2枚，呈反應(yīng)性增生；免疫組化染色：瘤細(xì)胞示β-catenin(+)，Syn(+)，CD56(+)，Vimentin(+)，CD10(-)，CgA(-)，α-AAT(+)，CK19(+)，Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)>10%。術(shù)后診斷為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤。術(shù)后5個(gè)月電話(huà)隨訪，患者腹瀉癥狀明顯緩解，規(guī)律排便，1次/日，為成形便，且飲食正常不受限，生活質(zhì)量較治療前明顯提高。

討論：胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤是一種交界性胰腺外分泌腫瘤，發(fā)病率約占胰腺腫瘤的0.2%～2.7%[1]，該病好發(fā)于青年女性，有潛在惡變的可能。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤缺乏特異性臨床癥狀和體征，主要表現(xiàn)為非特異性消化道癥狀如腹部隱痛、腹脹、腹部不適等，腫瘤直徑較大者可表現(xiàn)為壓迫癥狀，如惡心、嘔吐等，由于其多為外生性生長(zhǎng)，故極少引起梗阻性黃疸[2]。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤缺乏典型的臨床特征，實(shí)驗(yàn)室檢查示胰腺內(nèi)外分泌功能多正常，腫瘤標(biāo)記物多呈陰性，B超、CT等影像學(xué)檢查多可準(zhǔn)確定位，但定性診斷困難。腫瘤可發(fā)生于胰腺的任何部位，但好發(fā)于胰腺體部、胰腺尾部[3]。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的臨床誤診率極高，病理檢查是診斷胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的可靠依據(jù)，其典型病理學(xué)特征

圖1　本例患者腹部CT平掃圖(箭頭所示處為胰腺腫物)

圖2本例患者腹部增強(qiáng)CT圖(箭頭所示處為胰腺腫物動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化)

A：假乳頭狀結(jié)構(gòu)(×200)；B：實(shí)性區(qū)細(xì)胞排列松散，間質(zhì)黏液變性(×100)

圖3本例患者病理檢查結(jié)果(HE染色)

是腫瘤實(shí)性部分瘤細(xì)胞圍繞纖維血管軸心形成假乳頭狀排列[4]，部分區(qū)域間質(zhì)纖維增生伴黏液樣變，其免疫組化表達(dá)呈多樣性，各腫瘤細(xì)胞一致表達(dá)vimentin、AAT，部分表達(dá)Syn、AE1/AE3[5]。本例患者病理檢查可見(jiàn)假乳頭狀結(jié)構(gòu)，免疫組化vimentin、AAT、β-catenin、Syn、CD56陽(yáng)性。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤具有惡變可能，一經(jīng)診斷應(yīng)積極治療，目前手術(shù)切除是惟一有效的治療方法。對(duì)于手術(shù)中發(fā)現(xiàn)存在腫物與周?chē)M織或器官黏連緊密等惡性可能時(shí)，應(yīng)行胰十二指腸脾擴(kuò)大切除術(shù)，但放化療的效果尚不明確[6]。

由此可見(jiàn)，胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤好發(fā)于青年女性，多以腹部隱痛、腹脹等非特異性癥狀為臨床表現(xiàn)。本例為老年女性患者，以腹瀉及其引起的電解質(zhì)紊亂為主要臨床表現(xiàn)，在胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤中較少見(jiàn)?；颊弑憩F(xiàn)為水樣腹瀉、嚴(yán)重低鉀低磷血癥，結(jié)合腹部CT結(jié)果，曾于術(shù)前診斷為胰腺血管活性腸肽瘤，但術(shù)后病理檢查和免疫組化染色證實(shí)其為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤，故患者腹瀉考慮為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤外分泌功能失調(diào)所致，其低鉀低磷血癥系由患者攝入不足、嚴(yán)重腹瀉丟失過(guò)多所致，并由低鉀血癥引起橫紋肌溶解癥。

總之，胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查均缺乏特異性，誤診率高，在臨床工作中應(yīng)提高警惕，加深對(duì)本病的理解和認(rèn)識(shí)，提高診斷的準(zhǔn)確性。

1 Papavramidis T, Papavramidis S. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature[J]. J Am Coll Surg, 2005, 200 (6): 965-972.

2 Notohara K, Hamazaki S, Tsukayama C, et al. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: immunohistochemical localization of neuroendocrine markers and CD10[J]. Am J Surg Pathol, 2000, 24 (10): 1361-1371.

3 韓威, 李建設(shè), 張忠濤, 等. 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的診斷和治療[J]. 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào), 2006, 28 (4): 600-601.

4 李里香, 黃傳生, 張文昌, 等. 胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤臨床病理分析[J]. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志, 2005, 21 (5): 588-590.

5 師杰, 鐘定榮, 崔全才, 等. 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤臨床病理特征及免疫組化表型觀察[J]. 診斷病理學(xué)雜志, 2005, 12 (5): 325-328.

6 趙玉沛, 胡亞, 廖泉, 等. 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的診斷和治療[J]. 中華外科雜志, 2005, 43 (1): 53-55.