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        以腹瀉、抽搐為首發(fā)的原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退

        2018-04-15 09:48:02佟柳李玉蘭
        健康必讀 2018年8期
        關(guān)鍵詞:黑素細胞減退癥危象

        佟柳 李玉蘭

        【摘 要】目的:探討腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn),診斷方法,加強對該病的認識,提高其診斷能力。方法:結(jié)合臨床表現(xiàn)實驗室檢查,采用實驗性治療方法進行回顧性診斷。結(jié)果:雖然腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣化,無特異性,只要我們臨床醫(yī)生多加關(guān)注,還是可以得出正確診斷的。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是由于雙側(cè)腎上腺被破壞而引起腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致的疾病。臨床起病隱匿初期癥狀輕不典型,易漏診或誤診。在應(yīng)急狀態(tài)下可以誘發(fā)腎上腺危象,甚至危及生命。我院診治1 例以消化道、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)的原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能癥,現(xiàn)報道如下。

        【中圖分類號】R586 【文獻標識碼】A 【文章編號】1672-3783(2018)08-0185-01

        1 病例報道

        患者張某,女性,68 歲,主因腹瀉2 天,煩躁抽搐12 小時,于2017 年11 月入院。

        患者于入院前2 天,進食不當后出現(xiàn)腹瀉,排稀水樣便8 次,無鮮血便及黑便,無粘液膿血便,無發(fā)熱,伴有輕度腹痛,排便后可減輕,于當?shù)卦\所給予口服藥物(具體不詳)后,腹瀉可減輕。12 小時前突發(fā)煩躁、四肢抽搐,進而出現(xiàn)意識不清,于當?shù)乜h醫(yī)院給予“地西泮”靜脈注射后抽搐可緩解,但仍有煩躁、意識不清,急診入院。

        查體:體溫36.0,脈搏114 次/分,呼吸26 次/分,血壓109/56mmHg。意識模糊、躁動,全身皮膚黏膜顏色發(fā)黑,毅口唇、牙齦、乳暈、膝肘及指關(guān)節(jié)伸側(cè)明顯,頭發(fā)、眉毛、腋毛、體毛稀少,牙齒稀松,無明顯松動。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。右側(cè)瞳孔不規(guī)則直徑約3.0mm 對光反射未引出,右側(cè)瞳孔正圓2.5mm 對光反射遲鈍。甲狀腺未觸及腫大。胸廓無畸形,雙肺呼吸音粗,未聞及明顯干濕性啰音。心率114 次/分,律齊,未聞及雜音。腹軟,按壓腹部無痛苦表情,未觸及包塊,腸鳴音4-5 次/分。四肢肌力肌張力查體不合作,可見四肢不自主活動,四肢腱反射正常,左側(cè)Babinski 征陽性,右側(cè)Babinski 征陰性。

        輔助檢查:入院電解質(zhì)血鈉122.29mmol/L,血氯95.14mmol/L,甲功:促甲狀腺素TSH11.94uIU/ml,T3、T4 均正常,便常規(guī)、尿常規(guī)正常,血鉀正常,血常規(guī)提示輕度貧血,肝功、腎功、血糖、血鈣均正常。頭顱核磁未見明顯新發(fā)病灶。蝶鞍核磁:空蝶鞍。腎上腺CT:雙側(cè)腎上腺區(qū)多發(fā)斑片狀致密影及放射狀偽影考慮鈣化。

        診治經(jīng)過:患者入院后給予補充濃鹽治療后血鈉升至126mmol/L,患者意識轉(zhuǎn)清,未再抽搐,患者住院第5 天出現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱,考慮存在肺部感染,給予美羅培南抗炎治療。住院第9 天突然再次出現(xiàn)煩躁,伴有心悸、氣短、血壓下降,復(fù)查血鈉降至105.16mmol/L,考慮存在原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退 腎上腺危象,急查16:00 皮質(zhì)醇9.65ng/ml(參考值9.65ng/ml)、ACTH283.20pg/ml(參考值6-60pg/ml),并給靜脈應(yīng)用氫化可的松治療。之后患者精神癥狀較前好轉(zhuǎn)血鈉升至135mmol/L,靜脈氫化可的松改為口服激素治療,好轉(zhuǎn)出院。

        2 討論

        結(jié)核感染是腎上腺皮質(zhì)功能減退的致病因素結(jié)核性肉芽組織和干酪性壞死是其早期的病理改變[1]。該病例腎上腺CT 平掃示:雙側(cè)腎上腺區(qū)多發(fā)斑片狀致密影及放射狀偽影考慮鈣化。一般認為鈣化是結(jié)核慢性階段的特點??紤]患者既往曾患有腎上腺結(jié)核可能。

        腎上腺危象是在慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全基礎(chǔ)上受到感染、外傷等因素刺激后發(fā)生的。因此,短期內(nèi)補充大量皮質(zhì)激素后的序貫長期激素替代和抗結(jié)核是該病的主要治療方法[2]。腎上腺危象主要表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嚴重脫水、血壓下降、心率快、脈細、精神失常、低血糖、低血納等。該病例住院期間出現(xiàn)煩躁、心悸、氣短、血壓下降考慮為腎上腺危象。給予大劑量糖皮質(zhì)激素治療后病情可好轉(zhuǎn)。血清ACTH 測定是區(qū)分原發(fā)和繼發(fā)性的重要指標,原發(fā)性者即使皮質(zhì)醇在正常范圍,ACTH 常常增高,激發(fā)者可在正?;虻陀谡3]。原發(fā)者多皮膚色素沉著,因垂體分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素由39 個氨基酸組成,其中有7 個氨基酸組成的片段與促黑素細胞激素最基本的活性片段完全相同,也具有與促黑素細胞激素相似的促進皮膚色素沉著的作用。當腎上腺皮質(zhì)功能受損,糖皮質(zhì)激素分泌減少,減弱了促黑素細胞激素及促腎上腺皮質(zhì)激素的負反饋抑制作用,引起促黑素細胞激素及促腎上腺皮質(zhì)激素過度分泌,可使皮膚變黑。但應(yīng)注意無色素沉著并不能除外Addison 病,個別病例由于黑色素細胞缺陷,可能不出現(xiàn)色素沉著[4]。本病例存在皮膚色素沉著,且治療4 個月后皮膚明顯變白??傊?,對原因不明的低鈉患者醫(yī)生應(yīng)考慮Addison 病,以早期診斷及時治療,避免腎上腺危象發(fā)生,改善預(yù)后。

        參考文獻

        [1]Ma ES,Yang ZG,Li Y,et al .Tuberculous Addison~s disease:morphological andquantitative evaluation with multidetector-row CT[j].Eur JRadiol.2007,62(3):352-358.

        [2]杜偉,孫明,趙懷玉.腎上腺結(jié)核合并Addison 病3 例分析[J].中國誤診學(xué)雜志.2007.7(18):4415.

        [3]陸召麟,郭愛麗.腎上腺皮質(zhì)功能減退的診斷和鑒別診斷[J].中國實驗診斷學(xué),1998,2(5);241-243.

        [4]李延兵,江鋒,胡國亮,等.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥70 例臨床分析[J].新醫(yī)學(xué),2001,32(4);209-211.

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