韓苗苗

（山東省淄博市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腦病二科，山東 淄博 256000）

煙霧病即腦底異常血管網(wǎng)病，因腦底異常的血管形狀酷似吸煙時突出的煙霧而得名，是一種慢性腦血管閉塞性疾病[1]。隨著CTA及MRA的廣泛普及，臨床發(fā)現(xiàn)此病的機率越來越高。臨床表現(xiàn)也多種多樣，大多表現(xiàn)為缺血性卒中、腦出血或癲癇等[2]，但以進行性發(fā)熱，記憶力下降發(fā)病形式出現(xiàn)的病例少見，我們報道1例如下。

圖1 腦CT示：腦內(nèi)多發(fā)低密度病灶

圖2 頭MRI Flair示：腦內(nèi)多發(fā)病灶

圖3 頭MRI DWI示病灶明顯高信號

圖4 頭MRA示雙側(cè)頸內(nèi)動脈，雙側(cè)大腦中動脈節(jié)段性閉塞或嚴(yán)重狹窄

1 臨床資料

患者，男，34歲，因“發(fā)熱、進行性記憶力下降、意識障礙20天”入院。體溫處于37.5～38.5℃，進行性記憶力下降，繼而四肢癱瘓，意識障礙，曾周轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，按“急性播散性腦脊髓炎、橋本腦病待排等”給予激素沖擊，免疫球蛋白治療，病情未見好轉(zhuǎn)。既往否認高血壓，心臟病及糖尿病、腦血管病史，無吸煙飲酒史。否認家族性遺傳病史。入院查體：青年男性，體胖，被動體位，查體不合作?；杷哉Z欠流利，雙瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對光反射存在，雙眼球水平浮動，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌不合作，右上肢肌力0級，右下肢肌力1級，左上肢肌力4級，左下肢肌力2級，四肢肌張力低，無肌肉萎縮，四肢腱反射（+），左Babinski征（+），右Babinski征（-），腦膜刺激征（-），左側(cè)強握反射（+）。復(fù)查頭MRI DWI示：腦內(nèi)多發(fā)病灶，急性腦梗死不排除（圖4），頭MRA示顱內(nèi)多發(fā)動脈狹窄、纖細，雙側(cè)大腦中動脈，大腦前動脈及頸內(nèi)動脈閉塞，腦血管異常血管網(wǎng)，給予抗血小板聚集，改善微循環(huán)，保護腦細胞等治療，病情好轉(zhuǎn)，意識呈嗜睡狀態(tài)，雙上肢可有少量自主動作，后患者家屬要求出院。

2 討 論

煙霧病主要發(fā)生在亞洲國家，以日本報道最多，發(fā)病主要有2個高峰：早期兒童時主要以腦缺血、癡呆、智力低下為主；晚期多發(fā)于中年，以腦出血為主[3]。煙霧病發(fā)病機制目前仍不確切，主要考慮以下幾個方面：

2.1 遺傳因素

目前越來越多學(xué)者認為，煙霧病是先天因素所致或者先天因素基礎(chǔ)上受到后天環(huán)境因素的影響而發(fā)病[4]。流行病學(xué)研究表明，6%～10%的煙霧病患者有家族遺傳史，其中24%發(fā)生于父母與子女之間，70%發(fā)生在同胞之間，而同卵雙胞胎同時患煙霧病的概率為80%[5]。這足以說明遺傳因素在煙霧病發(fā)病過程中起著重要作用。

2.2 細胞因子方面

堿性成纖維細胞生長因子可以刺激血管內(nèi)皮細胞和平滑肌細胞增殖，參與煙霧病受累血管的狹窄或閉塞過程；同時刺激血管再生，參與顱底和皮層表面異常血管的形成，這在Yoshimoto發(fā)現(xiàn)中得以印證[6]。

2.3 免疫及炎癥因素

目前在煙霧病患者外周血液淋巴細胞基因表達中，發(fā)現(xiàn)23個細胞免疫相關(guān)基因和9個體液免疫相關(guān)基因參與煙霧病的免疫調(diào)節(jié)[7]。

煙霧病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，大多數(shù)患者都經(jīng)歷一段相當(dāng)長的時間才得以確診，典型表現(xiàn)如急性或發(fā)作性腦缺血癥狀，頭痛或癲癇等，不典型表現(xiàn)如記憶力下降，反應(yīng)遲鈍，精神障礙，意識改變等，本文患者即不典型臨床表現(xiàn)，亞急性起病，發(fā)熱，意識改變，肢體癱瘓，且僅僅局限于磁共振的病灶認識，未從更廣闊的血管畸形排除，從而被誤診為脫髓鞘疾病，炎癥性疾病等。

煙霧病的治療包括內(nèi)科治療及外科治療。內(nèi)科治療與一般腦血管病無差異，但雙抗藥物應(yīng)用時應(yīng)慎重，以免導(dǎo)致腦出血；腦出血者可給予止血藥物，抗血管痙攣等；頭痛可應(yīng)用鈣通道拮抗劑，但內(nèi)科藥物治療無法防止病情再次發(fā)作，也無法延緩或阻止疾病進程。外科治療主要是手術(shù)治療，增強側(cè)枝循環(huán)，改善腦供血，降低疾病復(fù)發(fā)率。主要有直接血管重建術(shù)、間接血管重建術(shù)及聯(lián)合血管重建術(shù)。

總之，隨著影像學(xué)的發(fā)展及人們對此病的認識，越來越多的煙霧病被發(fā)現(xiàn)，且臨床表現(xiàn)多樣，對臨床大夫提出挑戰(zhàn)，遇上發(fā)熱意識改變，局灶性神經(jīng)系統(tǒng)受損的病人，尤其年青人，在考慮腦炎等病外，一定注意鑒別血管性疾病，防止漏診。

[1] Fukui M.Guidelines for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusion of the circle of Willis ( Moyamoya disease) [J].Clin Neurol Neurosurg,1997,99:S238-240.

[2] 宋東東,俞英欣,董秦雯,等,煙霧病合并偏側(cè)舞蹈癥一例[J].中華神經(jīng)科雜志,2013,46:359-360.

[3] Fukui M,Kono S,Sueishi K,et al.Moyamoya diseas[J].Neuropathol ogy,2000,20(Suppl):S61-S64．

[4] 楊麗麗,白玉海,崔志堂,家族性煙霧病的研究進展[J].醫(yī)學(xué)綜述,2013,19(19):3534-3536.

[5] Baba T,Houkin K,Kuroda S,Novel epidemiological features of moyamoya disease[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2008,79(8):90-904

[6] Yoshimoto T,Houkin K,Takahashi A,et al．Angiogenic factors in moyamoya disease[J].Stroke,1996,27(12):2160-2165.

[7] 呂秋杰,張愛梅,李憲章,等,煙霧病免疫機制研究進展[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2011,18(6):438-440.