李 珍，何 瓊，張傳林，張 濤，譚利國，簡 斌*

（湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬人民醫(yī)院心臟病中心心功能室，湖北 十堰 442000）

病例資料

患者，女，30歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)心臟彩超異常1天”來我院心內(nèi)科門診就診，查體：BP110/70 mmHg，R16次/分，P76次/分，T36.3℃ 發(fā)育正常，顏面及口唇無紫紺，全身皮膚粘膜未見皮疹，雙肺呼吸音清晰，無干濕性啰音，HR76次/分，心律整齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯雜音，腹部平軟，肝脾未觸及腫大，雙下肢無水腫。心電圖：竇性心律，正常心電圖。超聲心動(dòng)圖：大血管內(nèi)徑（mm）：AO升部27，AO竇部29，MPA19，心腔內(nèi)徑（mm）：LA（前后）29，LVD（前后）44，RA（左右）37，RV（左右）30，室壁厚度（mm）：IVSD9，LVPWD8；瓣口血流（m/s）：MV 0.83/0.52；TV 0.67，AV1.08，PV0.86；左室收縮功能測定：LVEF 65%（M型）FS 35%；左室舒張功能測定：E/A＞1（二尖瓣口血流）E/A＞1（二尖瓣環(huán)組織多普勒）二、三尖瓣回聲活動(dòng)正常，收縮期三尖瓣心房側(cè)見少量反流，三尖瓣反流峰速2.3 m/s，壓差21 mmHg，估測肺動(dòng)脈收縮壓26 mmHg。房、室間隔回聲連續(xù)完整，未見明顯過隔血流；未見明顯節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。心尖四心腔切面、劍突下兩房切面、上下腔切面等多個(gè)切面可見右心房內(nèi)一異常條索狀回聲，位于下腔靜脈入口處，附著于房間隔，隨心動(dòng)周期呈揮鞭樣擺動(dòng)，舒張期達(dá)三尖瓣環(huán)水平，見圖1。

討 論

Chiari 網(wǎng)（Chiari's network，CN）是靜脈竇瓣吸收不完全的殘存結(jié)構(gòu)。在心臟發(fā)育過程中，靜脈竇右瓣發(fā)育成下腔靜脈瓣和冠狀靜竇瓣，而左瓣與第二房間隔融合，最終成為房間隔的一部分。如果在心臟發(fā)育過程中靜脈竇瓣吸收不完全，形成粗細(xì)不等的纖維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，即Chiari網(wǎng)，其發(fā)生率約1.5%-3.0%[1]。1897年由Chiari[2]首次報(bào)道，此后學(xué)者將這種網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)稱作Chiari網(wǎng)。CN對(duì)心臟結(jié)構(gòu)和功能影響不大，無明顯癥狀及體征，曾被認(rèn)為無重要臨床意義，故相關(guān)研究甚少。然而，近年來隨著介入心臟病學(xué)的不斷發(fā)展，由CN引起的各種臨床問題也逐漸顯露出來，才越來越被臨床重視。

圖1 超聲心動(dòng)圖，A：心尖四心腔切面 右心房內(nèi)可見一帶狀回聲，運(yùn)動(dòng)幅度達(dá)三尖瓣瓣環(huán)水平，遠(yuǎn)端止于房間隔，B：劍突下兩心房切面右房內(nèi)條帶狀回聲，C：上下腔靜脈切面：異常帶狀回聲起于下腔靜脈入口周圍

Chiari網(wǎng)的臨床意義：（1）合并其他先天異常 由于靜脈竇瓣的退化過程參與了房間隔的發(fā)育，Chiari網(wǎng)患者中先天性房間隔異常如卵圓孔未閉和房間隔膨出瘤的發(fā)生率也相應(yīng)增加。Schneider等[3]研究發(fā)現(xiàn)Chiari網(wǎng)患者中卵圓孔未閉的發(fā)生率高達(dá)83%，而對(duì)照組僅有28%。此外，房間隔膨出瘤患者中CN網(wǎng)結(jié)構(gòu)的檢出率也顯著高于無房間隔膨出瘤人群CN網(wǎng)的檢出率。（2）血栓形成與栓塞 CN網(wǎng)的特殊結(jié)構(gòu)為血栓的形成提供了有利條件[4]，是血栓形成的適宜場所，因此成為肺栓塞潛在的病因。（3）心律失常 研究發(fā)現(xiàn)，靜脈竇與房性心律失常有關(guān)，而CN源于該組織，或與其關(guān)系密切。目前已有關(guān)于切除CN后心律失常消失的報(bào)道[5，6]。（4）導(dǎo)管纏繞 隨著心臟介入手術(shù)的廣泛開展，CN網(wǎng)纏繞右心導(dǎo)管、起搏器、封堵器的病例也越來越多。很明顯，CN網(wǎng)是先天性心臟病介入封堵手術(shù)、起搏器電極植入、心律失常導(dǎo)管射頻消融等心臟介入手術(shù)的直接危險(xiǎn)因素。臨床應(yīng)重視CN的診斷，對(duì)于術(shù)前超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)CN網(wǎng)的患者，術(shù)中應(yīng)謹(jǐn)慎操作，避免CN纏繞的發(fā)生。（5）感染性心內(nèi)膜炎 Chiari網(wǎng)的特殊網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)可被贅生物附著，導(dǎo)致Chiari網(wǎng)性心內(nèi)膜炎發(fā)生。（6）心臟血流受阻巨大的CN網(wǎng)可能會(huì)引起右心血流受阻，也有可能會(huì)引起類似室間隔小缺損樣收縮期雜音。

[1] 李廣生,王 凡,主編.心肌病理學(xué).第一版,上海;上?？茖W(xué)技術(shù)出版社;1985,2-3.

[2] Chiari H.über netzbildungen im rechten vorhofe des herzens.Beitr Path Anat,1897,(22):1-7.

[3] SchneiderB,HofmannT,JustenMH,etal.Chiari′snetwork:Normal anatomic variantor risk factor forarterial embolic events[J].JAmCollCardiol,1995,26 (1):203-210.

[4] PowellED,MullaneyJM.The Chiari network and the Valve of the inferior venacava [J].BrHeartJ,1960,22:579-584.

[5] Alegría-Barrero E,Alegría-Barrero A,Gavira Gómez JJ,et al.Chiari's network and paroxysmal atrial fibrillation. Rev Esp Cardiol,2011,64(8):727-728.

[6] Bae CH,Kwon OC,Lee S,et al.Cystic mass on right atrium of unusual form of chiari's network:a case report.Korean J Thorac Cardiovasc Surg,2012,45(4):254-256.