程廣 覃文華 盧林民 冼旺森 李軍鋒

人工耳蝸植入(cochlear implantation,CI)是目前治療小兒重度、極重度感音神經(jīng)性聾的最佳方法，顳骨的解剖結(jié)構(gòu)極為精細(xì)，而小兒尚未完全發(fā)育成熟，其解剖更為精細(xì)；顳骨高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)及磁共振成像(MRI)可清晰顯示內(nèi)耳解剖結(jié)構(gòu)，本研究通過回顧性分析46例CI患兒的術(shù)前顳骨HRCT和MRI影像學(xué)資料，旨在探討HRCT與MRI對(duì)內(nèi)耳發(fā)育畸形患兒CI術(shù)前的評(píng)估價(jià)值。

1 資料與方法

1.1臨床資料 2014年1月～2016年6月柳州市婦幼保健院擬行CI的感音神經(jīng)性聾(sensorineural hearing loss,SNHL)患兒46例，雙耳42例(84耳)，單耳4例(4耳)，共88耳；其中男28例，女18例，年齡1～12歲，平均5.26±1.11歲?；純褐饕憩F(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)重度或極重度聽力障礙，所有患兒均經(jīng)聽性腦干反應(yīng)、聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)及聲導(dǎo)抗等檢查，確診為SNHL；術(shù)前均行顳骨HRCT及內(nèi)耳MRI檢查。

1.2HRCT檢查方法 用美國(guó)GE Bright-Speed 16排螺旋CT進(jìn)行顳骨HRCT掃描。4歲以上能配合的兒童不需鎮(zhèn)靜，4歲及以下兒童使用水合氯醛鎮(zhèn)靜進(jìn)入睡眠狀態(tài)后進(jìn)行掃描。患兒取仰臥位，掃描基線與聽眶上線平行，掃描范圍包含巖骨尖上緣到乳突水平，采用橫軸面螺旋掃描。掃描參數(shù)：120 kV,100 mAs,準(zhǔn)直器寬度0.75 mm，螺距1，層厚1.25 mm，高分辨率骨算法重建。掃描結(jié)束，將層厚1.25 mm之CT原始圖像拆薄為層厚0.625 mm，發(fā)送到ADW4.3后處理工作站，使用多方位重組、曲面重建及容積再現(xiàn)等三維重建方法，重建出左右對(duì)稱的顳骨圖像。

1.3MRI檢查方法 用荷蘭Philips Achieva1.5T超導(dǎo)型MRI進(jìn)行顳骨MRI檢查?；純喝≌醒雠P位，使用水合氯醛鎮(zhèn)靜進(jìn)入睡眠狀態(tài)后進(jìn)行掃描，掃描基線與聽眶線平行，范圍自顳骨弓狀隆起至外耳道下壁。掃描序列及參數(shù)：T1WI：TR550 ms，TE15 ms，激勵(lì)次數(shù)4次，視野(FOV)150 mm×150 mm，層厚3 mm，矩陣300×300 mm；T2WI：TR3 000 ms，TE120 ms，激勵(lì)次數(shù)4次，視野(FOV)150 mm×150 mm，層厚3 mm，矩陣300×300 mm；T2WI 3D DRIVE_HR：TR1 500 ms，TE182 ms，激勵(lì)次數(shù)1次，視野(FOV)150 mm×150 mm，層厚0.35 mm，矩陣300×300 mm。掃描結(jié)束后重建聽神經(jīng)之冠狀面、長(zhǎng)軸平行切面、內(nèi)聽道長(zhǎng)軸斷面及內(nèi)耳水成像容積再現(xiàn)等圖像。

1.4HRCT及MRI結(jié)果評(píng)估 由三位高年資放射科醫(yī)師對(duì)患兒的HRCT、MRI圖像資料進(jìn)行影像診斷及評(píng)估，分析是否適宜進(jìn)行CI及適宜的手術(shù)耳，為臨床手術(shù)方案的制訂提供參考。

1.5CI術(shù)后效果評(píng)估 患兒CI術(shù)后1個(gè)月開機(jī)并對(duì)人工耳蝸裝置參數(shù)進(jìn)行調(diào)節(jié)，使患兒得到最舒適有效的刺激，并對(duì)CI術(shù)后患兒進(jìn)行聽力測(cè)試，評(píng)價(jià)CI手術(shù)是否有效。

2 結(jié)果

2.1術(shù)前顳骨HRCT及MRI檢查結(jié)果 46例(88耳)患兒中內(nèi)耳發(fā)育畸形共36例(56耳)，部分單側(cè)畸形耳合并多種畸形；內(nèi)耳無異常10例。內(nèi)耳發(fā)育畸形患兒的影像表現(xiàn)：①耳蝸畸形共18耳，其中：Michel畸形(迷路完全未發(fā)育)1耳，共同腔畸形(耳蝸與前庭融合成一囊腔)2耳，耳蝸完全未發(fā)育2耳，耳蝸發(fā)育不全3耳，不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ型)即耳蝸與前庭均呈囊狀2耳，不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ型)即Mondini畸形6耳，蝸神經(jīng)孔狹窄2耳(圖1a)。②前庭畸形共12耳：Michel畸形(前庭與耳蝸均未見顯示)1耳，共同腔畸形(耳蝸與前庭融合成一囊腔)2耳，前庭擴(kuò)大畸形8耳，前庭發(fā)育不全1耳。③半規(guī)管發(fā)育畸形共12耳：半規(guī)管缺如4耳，半規(guī)管發(fā)育不全6耳(圖2a、b)，半規(guī)管擴(kuò)大2耳。④前庭導(dǎo)水管畸形13耳：表現(xiàn)為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大(中段橫徑>1.5 mm或與總腳相通)(圖3a、b)，其中4例合并內(nèi)淋巴囊深大。⑤內(nèi)聽道畸形共10耳：內(nèi)聽道狹窄(<3 mm)7耳；內(nèi)聽道擴(kuò)大(>7 mm)2耳；重復(fù)畸形1耳(圖4a)。⑥聽神經(jīng)畸形共8耳：耳蝸神經(jīng)缺如4耳(圖4b)；耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良4耳(圖1b、1c)。⑦面神經(jīng)位置異常共4耳：面神經(jīng)鼓室段低位2耳，面神經(jīng)垂直段前移2耳。

圖1 1例患兒(男,3歲)內(nèi)耳HRCT及MRI圖像 a.雙側(cè)蝸神經(jīng)孔狹窄畸形,CT橫斷面:雙側(cè)蝸神經(jīng)孔明顯狹窄,近似閉塞狀(箭頭)。b.左側(cè)耳蝸神經(jīng)、前庭下神經(jīng)發(fā)育不良,MRI水成像:左側(cè)耳蝸神經(jīng)(箭頭)及其后方之前庭下神經(jīng)形態(tài)細(xì)小(箭頭),T2WI信號(hào)增高,面神經(jīng)及前庭上神經(jīng)未見異常。c.右側(cè)耳蝸神經(jīng)、前庭下神經(jīng)發(fā)育不良,MRI水成像:右側(cè)耳蝸神經(jīng)(箭頭)及其后方之前庭下神經(jīng)形態(tài)細(xì)小(箭頭),T2WI信號(hào)增高,面神經(jīng)及前庭上神經(jīng)未見異常

圖2 1例半規(guī)管發(fā)育畸形患兒(女,11歲)內(nèi)耳HRCT及MRI圖像 a.右側(cè)外半規(guī)管短小畸形,CT冠狀面:右側(cè)外半規(guī)管形態(tài)短小(箭頭)。b.右側(cè)半規(guī)管短小畸形,MRI水成像:右側(cè)各組半規(guī)管形態(tài)短小,以外半規(guī)管顯著(箭頭)

圖3 1例患兒(男,4歲)內(nèi)耳HRCT及MRI圖像 a.雙側(cè)大前庭水管綜合征。CT橫斷面:雙側(cè)前庭導(dǎo)水管呈“喇叭口”樣擴(kuò)大,中段內(nèi)徑>1.5mm,前端與總腳相通。b.雙側(cè)大前庭導(dǎo)水管綜合征,右側(cè)內(nèi)淋巴囊深大。MRI水成像:雙側(cè)前庭導(dǎo)水管前端與總腳相通,右側(cè)內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大呈囊狀(箭頭),左側(cè)內(nèi)淋巴囊亦呈小囊狀

圖4 1例患兒(女,6歲)內(nèi)耳HRCT及MRI圖像 a.右側(cè)內(nèi)聽道狹窄,重復(fù)畸形。CT橫斷面:右側(cè)內(nèi)聽道(長(zhǎng)箭頭)不規(guī)則狹窄,可見一重復(fù)內(nèi)聽道(短箭頭)形態(tài)較小。b.右側(cè)耳蝸神經(jīng)缺如。MRI水成像:右側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)僅見兩條聽神經(jīng)(箭頭)顯示,為發(fā)育不良之面神經(jīng)及前庭神經(jīng),耳蝸神經(jīng)未見顯示

2.2CI手術(shù)效果 通過影像資料與臨床表現(xiàn)綜合分析，術(shù)前選擇合適手術(shù)耳，46例患兒均行單側(cè)CI手術(shù)，術(shù)中所見的內(nèi)耳畸形與顳骨HRCT及MRI結(jié)果基本一致；術(shù)后一個(gè)月正常開機(jī)，并行聽力測(cè)試顯示46例患兒CI手術(shù)成功。

3 討論

小兒感音神經(jīng)性聾的常見原因?yàn)橄忍煨詢?nèi)耳畸形[1]，重度及極重度感音神經(jīng)性聾患兒CI術(shù)前進(jìn)行影像學(xué)檢查，可以精確了解患兒耳部的解剖及病變，選擇適宜的手術(shù)方案。

目前CI術(shù)前的影像學(xué)檢查[2]主要有X線、CT和MRI。普通X線為重疊影像，而顳骨解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜精細(xì)，耳蝸等重要結(jié)構(gòu)位置較深，X線平片觀察效果不佳，故非人工耳蝸植入術(shù)前的常規(guī)檢查。顳骨HRCT具有如下優(yōu)點(diǎn)：圖像層厚非常薄，通常小于1 mm，后處理的三維圖像可顯著提高空間分辨力；在顯示骨質(zhì)及鈣化方面具有優(yōu)勢(shì)，且為斷層影像，對(duì)骨迷路及其他細(xì)微解剖結(jié)構(gòu)顯示清晰；檢查時(shí)間較短，非常適合兒童患者；綜合運(yùn)用多種三維重建方法，可以多方面、多角度顯示精細(xì)解剖與病變，從而使CI術(shù)前評(píng)估更加全面有效，故顳骨HRCT是CI術(shù)前常規(guī)檢查之一；但亦存在不足，該方法僅能顯示內(nèi)耳骨迷路是否存在畸形[3]。MRI在軟組織方面具有優(yōu)勢(shì)，通過水成像技術(shù)可將軟組織與液體兩種成分區(qū)分[4]，MRI水成像對(duì)內(nèi)聽道段的聽神經(jīng)顯示清晰，可有效地彌補(bǔ)顳骨HRCT的缺陷，所以內(nèi)耳MRI亦為術(shù)前的常規(guī)檢查之一。

先天性內(nèi)耳畸形的分類方法[5]：①耳蝸畸形：耳蝸畸形依嚴(yán)重程度從高至低依次為：Michel畸形、耳蝸未發(fā)育、共同腔畸形、不完全分隔I型(囊狀耳蝸-前庭畸形)、耳蝸發(fā)育不良和不完全分隔II型(Mondini畸形)；②前庭畸形：包括Michel畸形、共同腔畸形、前庭缺如、前庭發(fā)育不全和前庭擴(kuò)大；③半規(guī)管畸形：以外半規(guī)管(水平半規(guī)管)畸形最常見；④前庭導(dǎo)水管畸形和耳蝸導(dǎo)水管畸形：前庭導(dǎo)水管畸形亦稱大前庭水管綜合征，是目前最常見的內(nèi)耳畸形，一般雙側(cè)發(fā)??；耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形很少見。內(nèi)耳畸形可同時(shí)伴發(fā)多種畸形。根據(jù)上述分類方法，本組患兒術(shù)前經(jīng)HRCT及MRI檢查確診10例無內(nèi)耳畸形，36例(56耳)存在不同程度內(nèi)耳畸形，根據(jù)影像學(xué)結(jié)果，本組有1耳Michel畸形，1耳耳蝸未發(fā)育，4耳耳蝸神經(jīng)缺失，這三類內(nèi)耳畸形均為CI手術(shù)的禁忌證；故共選擇46例(46耳)進(jìn)行了CI。

共同腔畸形為耳蝸與前庭融合成一囊狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)聽道可存在，患兒可進(jìn)行CI，本組有2耳；耳蝸不完全分隔I型(IP-I型)表現(xiàn)為耳蝸呈一囊腔樣結(jié)構(gòu)，部分患兒可進(jìn)行CI，本組有2耳；耳蝸不完全分隔II型(IP-II型)，即Momdini畸形，耳蝸基底回基本正常，頂回及中回融合呈囊狀，耳蝸圈數(shù)減少、約1.5周，該畸型發(fā)病率較高，CI效果良好，本組中有6耳；前庭畸形主要為前庭擴(kuò)大，橫斷面及矢狀面測(cè)量橫徑均大于3.5 mm，如患兒耳蝸無異常，可進(jìn)行CI，本組中有8耳。半規(guī)管畸形主要表現(xiàn)為半規(guī)管缺如或發(fā)育不全，如：患兒耳蝸無異常，可進(jìn)行CI，本組半規(guī)管缺如4耳，其他畸形8耳。前庭導(dǎo)水管畸形較為常見，主要表現(xiàn)為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，中段橫徑大于1.5 mm或與總腳相通，MRI檢查可見內(nèi)淋巴管、內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大，如果不合并其他嚴(yán)重內(nèi)耳畸形，可行CI，本組有13耳，其中4耳MRI示合并內(nèi)淋巴囊深大。

值得注意的是內(nèi)聽道畸形主要表現(xiàn)為內(nèi)聽道缺如、狹窄及擴(kuò)大，以及重復(fù)畸形；內(nèi)聽道橫徑小于3 mm即為狹窄，大于7 mm即為擴(kuò)大。本組內(nèi)聽道狹窄7耳，內(nèi)聽道擴(kuò)大2耳，重復(fù)畸形1耳；內(nèi)聽道狹窄或重復(fù)畸形常常伴有聽神經(jīng)(耳蝸神經(jīng))發(fā)育不良或缺如[7]；蝸神經(jīng)孔測(cè)量采用蝸神經(jīng)管骨壁內(nèi)緣中點(diǎn)的連線，小于1.5 mm即為狹窄，蝸神經(jīng)孔狹窄或閉塞應(yīng)高度懷疑耳蝸神經(jīng)發(fā)育異常[6]，需MRI進(jìn)一步檢查明確。MRI斜矢狀面(垂直于內(nèi)聽道長(zhǎng)軸的斷面)是對(duì)橫斷面及冠狀面圖像的重要補(bǔ)充，尤其是在判斷神經(jīng)是否發(fā)育異常時(shí)，需結(jié)合臨床表現(xiàn)及原始圖像進(jìn)一步明確，如內(nèi)聽道狹窄時(shí)，由于缺乏腦脊液的高信號(hào)對(duì)比，聽神經(jīng)邊界顯示可能不夠清晰[8]。聽神經(jīng)(主要為耳蝸神經(jīng))缺如，表現(xiàn)為聽神經(jīng)未見顯示；但診斷耳蝸神經(jīng)缺如不能僅靠MRI檢查，還需結(jié)合聽力學(xué)及電生理檢查進(jìn)行綜合分析[9]。

總之，本組36例56耳內(nèi)耳畸形患兒經(jīng)術(shù)前HRCT、MRI及聽力學(xué)綜合評(píng)估，選擇合適的術(shù)耳行人工耳蝸植入，術(shù)后開機(jī)時(shí)顯示CI手術(shù)基本成功；可見，HRCT在觀察骨迷路及骨質(zhì)改變方面具有優(yōu)勢(shì)，MRI水成像在觀察膜迷路及內(nèi)聽道段聽神經(jīng)方面具有優(yōu)勢(shì)，兩者可互相補(bǔ)充；HRCT及MRI聯(lián)合應(yīng)用利于小兒人工耳蝸植入術(shù)前評(píng)估與手術(shù)指導(dǎo)。

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