吳海波，徐建軍，熊 點(diǎn)，吳永兵，龍 翔，朱書強(qiáng)

(南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院心臟大血管外科，南昌 330006)

隨著現(xiàn)代經(jīng)濟(jì)技術(shù)的發(fā)展，環(huán)境污染愈加嚴(yán)重，導(dǎo)致膈肌發(fā)育缺陷，先天性膈疝病例數(shù)較前明顯增多[1]。先天性膈疝發(fā)病率雖低，但其病死率高達(dá)50%，因而對先天性膈疝的早期識(shí)別及治療顯得格外重要[2]。先天性膈疝為膈疝中最常見的一種，因其癥狀比較隱匿、體征較少及影像學(xué)表現(xiàn)多樣，故膈疝極易誤診而耽誤黃金治療時(shí)間[3]。早期膈疝的臨床表現(xiàn)較缺乏，主要表現(xiàn)為胸悶、咳嗽等癥狀，加上許多臨床醫(yī)師對膈疝的早期認(rèn)識(shí)不足，故膈疝診斷較困難，極易漏診、誤診、誤治等[4]。目前先天性并遲發(fā)型巨大膈疝國內(nèi)少見，本院收治1例，現(xiàn)就其病因?qū)W、臨床特點(diǎn)、診斷及治療方法進(jìn)行回顧性分析，以期為臨床醫(yī)生早期識(shí)別膈疝、早期治療提供參考，報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，男，33歲，因“腹痛1月余”于2016年3月21日收入南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院心臟大血管外科?，F(xiàn)病史：1個(gè)月前，患者無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，于肛門排氣后腹痛緩解，曾先后4次出現(xiàn)腹痛，均于肛門排氣后腹痛緩解。無呼吸困難、惡心、嘔吐等。大小便正常。既往史：患者出生時(shí)疑似“膈疝”診斷，但未出現(xiàn)癥狀，無存留影像學(xué)資料證明。入院時(shí)查體：左肺叩診呈鼓音，左肺呼吸音較右肺低，腸鳴音4 次·min-1。

1.2 輔助檢查

血白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.61×109L-1，中性粒細(xì)胞0.772%。CT提示：1)左肺上葉、右肺下葉少許纖維灶；2)左膈疝或膈膨隆(封四圖1A)，建議隨訪；3)左腎小結(jié)石。胸腹部立位X線平片提示左膈疝或膈膨隆，見圖封四1B。

1.3 診療經(jīng)過

患者于入院后第2天突發(fā)腹痛加劇、腹脹、肛門停止排便和排氣，考慮患者膈疝嵌頓。立即給予禁食、胃腸減壓等對癥處理，完善相關(guān)檢查，行急診手術(shù)治療。手術(shù)經(jīng)腹采用疊瓦式、褥式縫合法加強(qiáng)薄弱的膈肌。術(shù)中所見：于脊柱左側(cè)見一大小約7.5 cm×5.5 cm 膈疝，兩個(gè)疝環(huán)，一個(gè)約7.5 cm×5.5 cm位于腹側(cè)，一個(gè)約2.5 cm×2 cm位于胸腔側(cè)并與胸膜有粘連，疝囊壁菲薄。術(shù)后患者精神可，無腹痛、呼吸困難等。復(fù)查胸部X線平片及上消化道造影示膈疝消失(封四圖2)，于術(shù)后第10天拆線順利出院。

2 討論

膈疝由于其自身的特點(diǎn)與其他疾病鑒別困難，特別是隱匿性膈疝因其臨床表現(xiàn)隱匿，胸片表現(xiàn)多樣化等，致使其診斷困難。早期膈疝癥狀常表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、食后飽脹感、嘔吐等，極易誤診為呼吸系統(tǒng)疾病及消化系統(tǒng)疾病，延誤膈疝的治療時(shí)機(jī)會(huì)增加患者的病死率。本例患者早期誤診為膈膨升，其誤診原因分析可能為：1)先天性膈疝入胸腔對肺的壓縮及迫使縱隔移位的程度遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于膈膨升，肺部通氣功能下降明顯，易出現(xiàn)氣短、呼吸困難等癥狀，同時(shí)可并發(fā)胃腸道癥狀，如腹痛、腹脹等[5]，故先天性膈疝的臨床表現(xiàn)主要為呼吸困難、嘔吐、咳嗽、紫紺、腹痛等，大部分患兒出生時(shí)、嬰幼兒期就會(huì)出現(xiàn)癥狀且重癥患者病死率很高[6]。而且，迄今所有有關(guān)先天性膈疝的文獻(xiàn)都顯示患兒出生時(shí)或嬰幼兒期會(huì)出現(xiàn)癥狀或者死亡，不會(huì)直到成年期才出現(xiàn)癥狀。但本病例患者出生時(shí)及嬰幼兒期未出現(xiàn)癥狀，直至青年期才出現(xiàn)腹痛癥狀，且肛門排氣后能主動(dòng)緩解。2)膈膨升的膈肌薄弱，但連續(xù)性完整，膈疝則有缺損。前者常無癥狀或癥狀輕微，一般無需治療，后者早年就會(huì)出現(xiàn)癥狀，如腸梗阻等[5]。3)膈膨升局部膈肌較菲薄，但平整、光滑、連續(xù)性好、基底部較寬。本病例術(shù)中見患者脊柱左側(cè)一大小7.5 cm×5.5 cm膈疝，疝囊壁菲薄，疝囊頸(約相當(dāng)于膈膨升基底部)較大，符合膈膨升的表現(xiàn)。4)先天性胸骨旁疝多半也有疝囊壁，但是都位于胸骨旁且90%發(fā)生于右側(cè)，該患者的疝囊位于脊柱左側(cè)，故排除胸骨旁疝[7-8]。綜上分析，本例先天性并遲發(fā)型巨大膈疝早期易誤診為膈膨升。此外，膈疝還與先天性肺隔離癥、胸部腫瘤、支氣管擴(kuò)張、腸梗阻等疾病鑒別困難，故早期行仔細(xì)的體格檢查格外重要，尤其是肺部聽診呼吸音低及聽診有腸鳴音時(shí)更應(yīng)警示膈疝的可能性。行消化道造影及胸部X線平片提示膈肌的連續(xù)性中斷、心臟大血管移向?qū)?cè)、胸腔內(nèi)可見腹腔臟器等，從而明確膈疝的診斷并確立膈疝的大小及疝入的腹腔組織等，及時(shí)行手術(shù)治療。

遲發(fā)型(青年期)膈疝的可能機(jī)制。1)慢性疝入：在先天性膈膨升基礎(chǔ)上，膈肌薄弱，膈肌可出現(xiàn)小裂口，當(dāng)患兒長大時(shí)，腹腔壓力繼續(xù)增高，或者成年時(shí)患者從事重體力勞動(dòng)至胸腹腔壓力差繼續(xù)增大，導(dǎo)致膈肌小裂口慢慢增大，破裂膈疝形成。2)膈肌遲發(fā)性破裂：新生兒期患者為膈膨升，膈肌菲薄，易破裂，因患者成年期腹腔壓力逐漸增大(如強(qiáng)體力勞動(dòng)，便秘等等)，當(dāng)大于胸腔壓力時(shí)，膈肌慢慢裂開，形成膈疝[9]。3)手術(shù)所見患者胃、腸管等未見壞死、充血、水腫。術(shù)者用手將疝內(nèi)容物還納時(shí)較容易(原因是先天性膈膨升后期并發(fā)膈疝，疝囊基底部寬、疝囊壁較薄，腸管不容易嵌頓[10])。

患者出現(xiàn)腹痛，肛門排氣后自行緩解，其原因可能為：腹側(cè)疝囊壁比較薄弱，疝囊頸較大，疝內(nèi)容物(胃，大網(wǎng)膜、小腸等組織)不容易嵌頓(滑動(dòng)型疝)，造成腸管相對狹窄，表現(xiàn)為不完全性腸梗阻[11]，當(dāng)肛門排氣后，腸管可借此力順勢滑入腹腔。若腹壓繼續(xù)增高疝內(nèi)容物可通過胸腔側(cè)疝環(huán)(此疝環(huán)相對較小且與壁層胸膜緊密粘連導(dǎo)致疝環(huán)局部增厚)可形成嵌頓致患者腹痛加劇，肛門停止排便、排氣等。手術(shù)方式的選擇：左側(cè)膈疝患者可選擇經(jīng)胸或經(jīng)腹的手術(shù)方式。經(jīng)胸入路的優(yōu)點(diǎn)是：手術(shù)視野開闊，對疝入物及胸腔粘連處理更方便，同時(shí)對膈肌縫合也更方便；缺點(diǎn)是：開胸對呼吸循環(huán)影響很大，不利于患者術(shù)后肺功能恢復(fù)。本例患者為先天性膈膨升后期并發(fā)膈疝，年齡33歲，無腹部手術(shù)史，考慮胸腹腔都無粘連，經(jīng)胸創(chuàng)傷大，故該患者選擇經(jīng)腹部切口的手術(shù)方式。

綜上所述，當(dāng)臨床上膈疝與膈膨升、胸內(nèi)腫瘤、支氣管擴(kuò)張等疾病鑒別困難時(shí)，可先行消化道造影、CT及增強(qiáng)CT排外其他疾病，予禁食、胃腸減壓、補(bǔ)液等對癥處理[12]。若出現(xiàn)腹痛進(jìn)一步加劇，肛門停止排便、排氣等腸梗阻表現(xiàn)時(shí)應(yīng)立即行手術(shù)治療。