孫悅，陳凡，王東東，吳新民，劉曉亮，陳大偉

（吉林大學第一醫(yī)院 1.手術(shù)室，2.神經(jīng)腫瘤外科，吉林 長春 130021）

中樞神經(jīng)細胞瘤多位于腦室內(nèi)，約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.25%～0.5%[1]。腦室外神經(jīng)細胞瘤（extraventricular neurocytoma，EVN）較罕見且術(shù)前容易誤診，本院2016年2月收治術(shù)前誤診為大腦鐮旁腦膜瘤的EVN1例，現(xiàn)結(jié)合文獻報道如下。

1 臨床資料

男性患者，39歲，主因右下肢漸進性活動障礙2年入院。查體除右下肢肌力Ⅲ級外無陽性體征。頭MRI示：左側(cè)額部大腦鐮旁可見一5.8 cm×5.1 cm×6.2 cm團塊狀異常信號影，T1呈稍低信號，T2呈稍高信號，增強掃描后病變輕度不均勻強化（見圖1、2）。術(shù)前診斷為腦膜瘤。神經(jīng)功能監(jiān)測下全切腫瘤。術(shù)后病理：鏡下見腫瘤細胞呈大小一致的圓形細胞排列組成，核圓形或卵圓形，染色質(zhì)細斑點狀，胞質(zhì)少，偶見核仁（見圖3）。Ki-67增殖指數(shù)為20%，免疫組織化學示：彌漫性突觸素陽性，神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸蛋白陰性（見圖4）。病理診斷：左側(cè)額部EVN。術(shù)后10 d患者右下肢肌力明顯恢復出院，未行放化療，隨訪3個月未見腫瘤復發(fā)。

圖1 術(shù)前核磁共振T1像

圖2 術(shù)前核磁共振T2像

圖3 組織病理學檢查 （HE染色×400）

圖4 免疫組織化學法染色結(jié)果

2 討論

中樞神經(jīng)細胞瘤多位于側(cè)腦室，1989年首次提出EVN這一診斷[2]。2007年世界衛(wèi)生組織（world health organization，WHO）將EVN作為一種新型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，屬WHO Ⅱ級，認為EVN與腦室內(nèi)神經(jīng)細胞瘤病理上類似，在組織起源及免疫組織化學存在不同[3]。綜合文獻發(fā)現(xiàn)EVN發(fā)生于腦實質(zhì)，組織學及影像學特征同腦室內(nèi)神經(jīng)細胞瘤相似，主要為發(fā)病部位不同，腦室內(nèi)以側(cè)腦室與第三腦室多見，EVN可發(fā)生與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦室外的其他部位，以雙側(cè)大腦半球多見，EVN較腦室內(nèi)神經(jīng)細胞瘤更容易復發(fā)[4]。LIU等[5]回顧性分析世界范圍內(nèi)7000余例顱內(nèi)腫瘤，EVN的發(fā)病率僅為0.13%，發(fā)生于2～76歲，平均34歲，兒童和青壯年發(fā)病率更高，發(fā)病率無性別差異。

EVN缺乏特異性影像學特征，CT上通常表現(xiàn)為：等、低或者混雜密度[5]。MRI的T1加權(quán)像上信號表現(xiàn)形式多樣，常表現(xiàn)為等、低或者混雜信號，T2加權(quán)像FLAIR像常表現(xiàn)為高信號，部分可見囊變、鈣化、出血、瘤周水腫等[5-6]。筆者檢索了58例有影像學報道的EVN，腫瘤最常發(fā)生于額葉、頂葉，其次為顳葉、枕葉。58例中額葉23例，占39.66%，頂葉11例，占18.97%，腫瘤邊界清楚47例，占81.03%，腫瘤存在囊性變33例，占56.90%，瘤周存在水腫31例，占53.45%，存在鈣化14例，占24.14%，存在出血5例，占8.62%。15例未強調(diào)是否存在強化，余43例中40例存在不均勻強化，占93.02%。

本例術(shù)前誤診為腦膜瘤的理由是：①腫瘤位于腦膜瘤最常見的好發(fā)部位大腦鐮旁，②MRI T1WI及T2WI未見囊變、壞死、出血。③增強后腫瘤呈均勻一致的強化。

EVN光鏡下表現(xiàn)為組織細胞為大小一致的圓形細胞，細胞質(zhì)透明，細胞核周圍有空暈，部分細胞呈菊形團狀排列，其內(nèi)可見微血管增生及鈣化[6]。免疫組織化學表現(xiàn)為彌漫性突觸素強陽性，大部分腫瘤組織可見神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸蛋白散在陽性，Ki-67和MIB陽性率不等。此外。本例病理組織學符合EVN診斷標準。

EVN首選手術(shù)治療，在保全患者神經(jīng)功能的情況下盡可能全切腫瘤，降低腫瘤復發(fā)率[7]。術(shù)后放療可以提高次全切除患者的生存率和局部控制率[8]。KANE等[9]認為Ki-67或者MIB-1指數(shù)＞3%和非典型EVN患者愈后不良。筆者檢索到的58例中，全切除患者術(shù)后隨訪未見復發(fā)，次全切除和復發(fā)病例術(shù)后輔以放化療，病人可長期帶瘤生存，提示手術(shù)完整切除為首選治療，放療可延緩復發(fā)，整體預后較好。本例在神經(jīng)功能監(jiān)測下手術(shù)全切腫瘤，術(shù)后未行放化療，術(shù)后3個月復查未見復發(fā)。尚需進一步隨訪觀察。

[1] SHARMA M C, DEB P, SHARMA S, et al. Neurocytoma: A comprehensive review[J]. Neurosurg Rev, 2006, 29(4): 270-285.

[2] FERREOL E, SAWAYA R, DE COURTEN-MYERS G M. Primary cerebral neuroblastoma (neurocytoma) in adults[J]. J Neurooncol,1989, 7(2): 121-128.

[3] LOUIS D N, OHGAKI H, WIESTLER O D, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J]. Acta Neuropathol, 2007, 114: 97-109.

[4] KARKI B, TAMRAKAR K, KAI X Y, et al. Extraventricular neurocytoma[J]. Journal of the Nepal Medical Association, 2012,52(188): 181-187.

[5] LIU K, WEN G, LV X F, et al. MR imaging of cerebral extraventricular neurocytoma: A report of 9 cases[J]. AJNR Am J Neuroradiol, 2013, 34(3): 541-546.

[6] MYUNG J K, CHO H J, PARK C K, et al. Clinicopathological and genetic characteristics of extraventricular neurocytomas[J].Neuropathology, 2013, 33: 111-121.

[7] RADES D, SCHILD S E, FEHLAUER F. Defining the best available treatment for neurocytomas in children[J]. Cancer, 2004,101: 2629-2632.

[8] PATIL A S, MENON G, EASWER H V, et al. Extraventricular neurocytoma, a comprehensive review[J]. Acta Neurochir (Wien),2014, 156: 349-354.

[9] KANE A J, SUGHRUE M E, RUTKOWSKI M J, et al.Atypia predicting prognosis for intracranial extraventricular neurocytomas[J]. J Neurosurg, 2012, 116: 349-354.