趙珂，苗旺，滕軍放，李京紅

（鄭州大學第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052）

雙側(cè)面癱是指30 d內(nèi)同時或相繼出現(xiàn)的面癱，發(fā)病率為0.3%～2%，其中20%是特發(fā)性的，大部分可能是某一種系統(tǒng)性疾病的首發(fā)癥狀[1-2]。臨床中雙側(cè)面癱并不多見，國外相關(guān)文獻指出，雙側(cè)面癱最常見病因為Bell麻痹，其次是萊姆病，強調(diào)了該病治療的多元化，而目前國內(nèi)關(guān)于雙側(cè)面癱病因及預(yù)后的文獻較少[3]。為了解雙側(cè)面癱患者的常見病因及影響其預(yù)后的相關(guān)因素，現(xiàn)將33例雙側(cè)面癱患者臨床資料及隨訪情況分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2010年1月-2016年1月于鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科及神經(jīng)重癥監(jiān)護病房收治的雙側(cè)面癱患者33例。其中，男性20例，女性13例；年齡14歲～75歲，平均（46.09±16.90）歲；雙側(cè)面癱病程均＜10 d?；颊叱霈F(xiàn)雙側(cè)面癱時間均＜10 d，其中1例產(chǎn)褥期出現(xiàn)的患者以雙側(cè)面癱起病，其他患者均在發(fā)病后2～10 d出現(xiàn)雙側(cè)面癱。使用激素時間均在雙側(cè)面癱出現(xiàn)后7 d內(nèi)。

1.2 方法

于入院后評估患者的一般臨床資料，包括性別、年齡及前期感染因素，入院時評估House-Brackmann（以下簡稱H-B）面神經(jīng)功能分級標準、發(fā)病機理、是否使用丙球和激素及啟用時間等[4]。

1.3 預(yù)后評價

于患者出院3個月后進行門診隨訪，由同一醫(yī)師完成。采用H-B分級評估患者預(yù)后。依據(jù)H-B分級將患者分為預(yù)后好組（1、2級）和預(yù)后差組（3～6級）。

1.4 統(tǒng)計學方法

數(shù)據(jù)分析采用SPSS 17.0統(tǒng)計軟件，計數(shù)資料以構(gòu)成比表示，用Fisher確切概率法，對分類間的聯(lián)系采用關(guān)聯(lián)分析，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 患者疾病分布情況

20例患者（60.6%）被診斷為吉蘭-巴雷綜合征（guillain-barré syndrome，GBS），其中急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病17例，急性運動感覺軸索性神經(jīng)病2例，Miller Fisher綜合征1例；3例患者被診斷為腦炎（2例病毒性腦炎，病原學不清；1例單純皰疹性腦炎），3例患者被診斷為糖尿病，3例患者被診斷為Bell麻痹，1例患者被診斷為非霍奇金淋巴瘤，1例患者被診斷為慢性乙型肝炎，1例患者考慮神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。1例患者在妊娠期間（孕10+2周）出現(xiàn)雙側(cè)面癱，初步診斷為結(jié)核性腦膜炎。

2.2 治療隨訪結(jié)果及分組

GBS患者給予靜脈注射丙種球蛋白和（或）激素治療，出院3個月后隨訪，1例患者因肺部感染死亡，12例患者完全恢復(fù)，7例患者部分恢復(fù)?？紤]為結(jié)核性腦膜炎的妊娠患者，抗結(jié)核藥物治療無效死亡。另3例雙側(cè)面癱患者，住院期間發(fā)現(xiàn)糖尿病，經(jīng)皮質(zhì)類固醇激素等治療，隨訪時患者面癱癥狀完全消失。1例非霍奇金淋巴瘤患者使用長春新堿化療時出現(xiàn)雙側(cè)面癱，隨訪時患者死亡。1例慢性乙型肝炎患者服用拉米夫定期間出現(xiàn)雙側(cè)面癱，未行特殊處理，隨訪時癥狀無明顯變化。1例患者考慮神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病，家屬拒絕行組織學穿刺活檢，放棄出院，隨訪時癥狀與住院期間無差別。依據(jù)H-B分級法，將患者分為預(yù)后好組25例，預(yù)后差組8例。

2.3 兩組患者一般資料比較及其與預(yù)后的相關(guān)性分析

對雙側(cè)面癱患者進行相關(guān)因素分析，F(xiàn)isher確切概率法顯示，兩組患者性別、年齡、發(fā)病前誘因、發(fā)病機制及是否使用丙種球蛋白比較，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。兩組患者早期是否使用激素比較，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）,患者早期是否使用激素與雙側(cè)面癱3個月預(yù)后呈正相關(guān)（r=0.414，P=0.015）。見附表。

附表 兩組一般資料比較 例

3 討論

雙側(cè)面癱是一種少見的臨床表現(xiàn)，由于其病因不同，預(yù)后差異較大，對雙側(cè)面癱患者進行詳細的病史詢問和體格檢查至關(guān)重要。病因的明確及預(yù)后的影響因素是臨床醫(yī)師比較關(guān)注的問題。本研究收集33例雙側(cè)面癱患者臨床資料，進行3個月預(yù)后評估，以探討雙側(cè)面癱常見病因及預(yù)后影響因素，為早期制定理想的治療策略提供依據(jù)。

筆者發(fā)現(xiàn)GBS是雙側(cè)面癱最常見病因，該研究與KEANE等研究相吻合[5]。本研究中，20例被診斷為GBS，其中1例以雙側(cè)面癱起病，19例于起病2～10 d出現(xiàn)雙側(cè)面癱，與TATSUMOTO等報道的GBS和Miller Fisher綜合征出現(xiàn)的遲發(fā)性面癱相符合[6]。GBS病因目前尚不明確，發(fā)病前多存在呼吸道或胃腸道感染病史，多被認為是一種自身免疫性疾病。在疾病發(fā)展過程中，24%～60%患者出現(xiàn)雙側(cè)面癱[7]。尤其亞型急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP）患者最常見，因AIDP是GBS最常見的發(fā)病形式，這對推測其可能的病因具有指導(dǎo)意義[8]。

其次是病毒性腦炎及Bell麻痹，本研究中發(fā)現(xiàn)3例腦炎患者，不伴其他顱神經(jīng)功能障礙，四肢肌力、肌張力及腱反射均正常，雖然雙側(cè)面癱可能是GBS的變異型，但臨床發(fā)病特點、腦脊液細胞學及神經(jīng)電生理檢查不符合GBS診斷標準[9]。2例輕度腦炎患者均出現(xiàn)腦脊液細胞數(shù)及蛋白增高，2周內(nèi)面癱迅速恢復(fù)，亦不同于典型的Bell麻痹。雖然這2例患者具體病原學不明，但其相似的發(fā)病過程及快速恢復(fù)提示雙側(cè)面癱可能是獨立性的，而非Bell麻痹同步發(fā)作，目前關(guān)于其預(yù)后亦不明確。而Bell麻痹患者，前2周開始恢復(fù)的只占1/3，且僅有31%患者可完全恢復(fù)[10]。另1例單純皰疹病毒感染后出現(xiàn)雙側(cè)面癱，GAGYOR等[11]通過自動化DNA提取和實時PCR在雙側(cè)面癱患者唾液中檢出HSV-1 DNA，提示HSV-1感染及感染后的免疫調(diào)節(jié)可能參與了雙側(cè)面癱的發(fā)生發(fā)展。

另3例在1周內(nèi)相繼出現(xiàn)雙側(cè)面癱，住院期間發(fā)現(xiàn)糖尿病，給予皮質(zhì)類固醇激素等治療，隨訪時雙側(cè)面神經(jīng)功能恢復(fù)正常。目前糖尿病致顱內(nèi)神經(jīng)病變機理不清，考慮可能與高血糖代謝異常致營養(yǎng)神經(jīng)的微血管病變有關(guān)。

結(jié)合雙側(cè)面癱出現(xiàn)的常見病因，提示雙側(cè)面癱可能與病毒感染、自身免疫及代謝異常所致微循環(huán)缺血等因素有關(guān)，在某些因素作用下，可引起原發(fā)性和繼發(fā)性損傷，前者可能與初始外力，如病毒感染直接作用于面神經(jīng)，后者可能在前者基礎(chǔ)上，通過氧化應(yīng)激、炎癥反應(yīng)或興奮性氨基酸過度釋放等使周圍完整的組織發(fā)生自身破壞性病變，加重損傷程度，擴大損傷范圍[12]。依據(jù)患者雙側(cè)面癱發(fā)生的潛在機制，為臨床治療方案的選擇提供理論依據(jù)。

激素主要通過抑制炎性介質(zhì)產(chǎn)生，釋放、調(diào)節(jié)細胞因子，抑制一氧化氮合酶活性。早期激素使用可顯著減輕神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，減輕面神經(jīng)脫髓鞘及軸突變性[13-14]。筆者推測GBS引起的面癱，在對GBS進行規(guī)范化治療基礎(chǔ)上，依據(jù)患者發(fā)病機制試用激素治療，有望改善患者預(yù)后?？共《舅幬锫?lián)合皮質(zhì)類固醇激素對Bell麻痹非常有效[10]。對糖尿病引起的雙側(cè)面癱，在嚴密監(jiān)測血糖情況下，早期激素亦被推薦使用。臨床醫(yī)師可從引發(fā)雙側(cè)面癱病因的炎性機制入手，給予靶向治療。雙側(cè)面癱患者因樣本量較小，對不同機制導(dǎo)致的雙側(cè)面癱預(yù)后，有待進一步探討和分析。

總之，雙側(cè)面癱最常見病因為GBS，其病因亦可能是一種嚴重的甚至威脅生命的疾病的臨床表現(xiàn)。因此，臨床醫(yī)師應(yīng)特別注意能引起這種臨床表現(xiàn)的少見病的診斷和治療；在規(guī)范化治療引起雙側(cè)面癱病因時，早期激素治療可能會提高患者預(yù)后。

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