陳士帥， 劉訓(xùn)燦， 王欣欣， 郝澤宇， 王守春

延髓背外側(cè)為延髓梗死最常見部位，延髓內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction，MMI)少見，占所有腦梗死類型的0.5%～1.5%，而雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死(bilateral medial medullary infarction，BMMI)則屬罕見[1]?，F(xiàn)報道1例典型“心型”影像征的雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死，以加強對此病的認識。

1 臨床資料

患者，男性，51歲，因“頭暈伴言語不清、行走不穩(wěn)4 d”入院。患者4 d前無明顯誘因突發(fā)頭暈，伴有視物旋轉(zhuǎn)，惡心、未吐，同時出現(xiàn)言語不清、走路搖晃?；疾『笸萄世щy、飲水嗆咳，近期無感冒、腹瀉，無呼吸困難、心前區(qū)不適，二便正常?；颊呔驮\于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，當(dāng)日下午出現(xiàn)四肢手腳麻木，遂轉(zhuǎn)入我院。高血壓病史28 y，糖尿病史10 y，否認心臟病史、家族史，嗜好煙酒。入院時血壓146/85 mmHg(右),142/83 mmHg(左)，心率 67次/分，神志清楚，重度構(gòu)音障礙，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3.5 mm，雙眼水平性眼震，無面、舌癱，左上肢輕癱試驗陽性，雙下肢輕癱試驗陽性(左側(cè)更明顯)，四肢腱反射對稱引出，睜、閉眼時站立不穩(wěn)，左側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準，雙側(cè)深感覺障礙，痛溫覺正常，雙側(cè)病理征未引出，NIHSS評分7分。輔助檢查：低密度脂蛋白膽固醇2.58 mmol/L(正常2.06～3.10 mmol/L)，糖化血紅蛋白 6.80%(正常范圍4.27～6.07 mmol/L)，空腹血糖8.34 mmol/L(正常范圍3.9～6.1 mmol/L)，血常規(guī)、凝血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功、腎功、腫瘤標志物、風(fēng)濕免疫等血管炎性指標大致正常。頸部動脈超聲示：左側(cè)優(yōu)勢椎動脈(直徑3.7 mm)、右側(cè)椎動脈(直徑 2.5 mm)顱內(nèi)段或入顱段閉塞或重度狹窄。顱內(nèi)段血管彩色多普勒超聲示：右側(cè)大腦中動脈重度狹窄，右側(cè)椎動脈閉塞。頭部DWI(見圖1)示：雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)“心型”梗死。頭部MRA(見圖2、圖3)示：雙側(cè)胚胎型大腦后動脈，右側(cè)大腦中動脈M1段、椎動脈、基底動脈限局性狹窄。入院給予抗血小板聚集、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、調(diào)控血壓、血糖、血脂及對癥治療，病情好轉(zhuǎn)，出院時獨立下床行走平穩(wěn)，NIHSS評分5分。

圖1 雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)急性梗死，頭部DWI呈特征性的“心型”外觀

圖2、3 頭部MRA示雙側(cè)胚胎型大腦后動脈(白箭)，右側(cè)椎動脈V4段閉塞、右側(cè)大腦中動脈M1段限局性狹窄(紅箭)

圖4 延髓橫切面(經(jīng)腦橋延髓交界處)

圖5 頭部MRI矢狀位示梗死部位為延髓上

2 討 論

與腦干其他部位相比，延髓血供豐富且側(cè)支循環(huán)良好，故發(fā)生梗死的機率較小，而雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死(BMMI)在臨床上更是極為少見的腦血管病，其由Davision于1937年首次提及[2]。根據(jù)延髓血供，由腹側(cè)至背側(cè)可將其分為前內(nèi)側(cè)區(qū)、前外側(cè)區(qū)、外側(cè)區(qū)及背側(cè)區(qū)(見圖4)，BMMI受累區(qū)域主要是前內(nèi)側(cè)區(qū)和前外側(cè)區(qū)，該區(qū)域主要由椎動脈和脊髓前動脈供血[3]。延髓上部血供來自于雙側(cè)椎動脈發(fā)出的脊髓前動脈及其分支，2條脊髓前動脈匯合成單干向延髓中部及下部供血[4]。引起延髓內(nèi)側(cè)梗死(MMI)最常見的病因為椎動脈粥樣硬化[5]，其次為小血管病，另外還有栓子栓塞、動脈夾層、椎動脈迂曲延長、先天性血管變異、大動脈炎等病因報道[6～8]。本例患者存在多發(fā)腦動脈粥樣硬化危險因素，頭部MRA見右側(cè)椎動脈V4段閉塞，考慮其BMMI病因為右側(cè)椎動脈粥樣硬化且雙側(cè)脊髓前動脈由右側(cè)椎動脈發(fā)出或雙側(cè)椎動脈粥樣硬化，從而造成雙側(cè)脊髓前動脈分支閉塞。

延髓內(nèi)側(cè)從腹側(cè)到背側(cè)的結(jié)構(gòu)依次有錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、頂蓋脊髓束、內(nèi)側(cè)縱束、舌下神經(jīng)核團及迷走神經(jīng)背核等(見圖4)，不同部位損傷會導(dǎo)致不同的臨床癥狀。BMMI常表現(xiàn)為急性或進展性的四肢癱瘓、舌下神經(jīng)麻痹、雙側(cè)深感覺障礙，還可出現(xiàn)眼震、構(gòu)音障礙、吞咽困難、呼吸衰竭等。錐體束受損造成該患肢體癱瘓，但癱瘓程度較輕，考慮為頸內(nèi)動脈系統(tǒng)通過雙側(cè)胚胎型大腦后動脈給后循環(huán)部分代償供血，從而未進一步加重缺血壞死；患者雙側(cè)深感覺障礙，為內(nèi)側(cè)丘系受損所致；延髓內(nèi)側(cè)縱束受損造成水平性眼震；患者吞咽困難、構(gòu)音障礙，考慮病變累及迷走神經(jīng)核團；延髓與小腦聯(lián)系纖維受累，造成患者眩暈、共濟失調(diào)?；颊卟〕讨邪橛兴闹帜_麻木，為主觀存在的感覺異常，而淺感覺查體正常，主觀感覺重于客觀查體在BMMI中并不常見，考慮病變損傷內(nèi)側(cè)丘系所致。一般而言，延髓上梗死預(yù)后相對較好，而下梗死預(yù)后相對較差，其與呼吸循環(huán)中樞位于延髓下有關(guān)。本例患者頭部MRI(見圖5)可見梗死部位為延髓上，病程中未出現(xiàn)呼吸、循環(huán)癥狀，病情平穩(wěn)，預(yù)后相對較好，出院時生活可自理。

BMMI的頭部MRI表現(xiàn)為“心型”或“Y型”梗死灶，根據(jù)患者的癥狀、體征及頭部MRI表現(xiàn)，BMMI一般可診斷明確，但當(dāng)梗死早期血液灌注輕中度下降不足以引起彌散受限[5]從而頭部核磁為陰性表現(xiàn)或當(dāng)患者臨床表現(xiàn)不典型時，BMMI容易被誤診，因此當(dāng)臨床考慮為BMMI而DWI陰性時，可隔期復(fù)查頭部核磁來輔助診斷。當(dāng)患者存在急性起病的四肢癱瘓時，早期易被誤診為吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)，并可見相關(guān)文獻報道[9]。除GBS外，BMMI還需與腦干腦炎、腦干腫瘤、急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化、高頸段脊髓病變、重癥肌無力、周期性癱瘓等進行鑒別。BMMI總體預(yù)后差，死亡率、致殘率高，一旦明確診斷，應(yīng)積極進行治療。

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